新生儿黄疸.ppt.ppt

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1、新生儿黄疸诊治进展新生儿黄疸诊治进展 Advances of the Diagnosis and Treatment Advances of the Diagnosis and Treatment in Neonatal Jaundice in Neonatal Jaundice 指在新生儿期由于胆红素代谢异指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的的一组临床综合征一组临床综合征。定义定义80%间接胆红素（未结合）间接胆红素（未结合）20%白蛋白白蛋白 Y、Z 蛋白摄取蛋白摄取肝

2、脏肝脏 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶 直接胆红素（结合）直接胆红素（结合）胆道胆道肠道肠道直接胆红素直接胆红素细菌细菌胆素原胆素原粪胆原粪胆原排出体外排出体外入血入血肾肾尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素-葡萄葡萄糖醛酸糖醛酸苷酶苷酶间胆间胆肠肝循环肠肝循环脂溶性脂溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出水溶性水溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出血红素加氧酶血红素加氧酶粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素新生儿新生儿肝功能不成熟肝功能不成熟新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点间胆产生多间胆产生多 来源多来源多 转运功能不足转运功能不足 肠肝循环增加肠肝循环增加 摄取功能差摄取功能差转换功能差转换功能差排泄功能

3、差排泄功能差新生儿生理性黄疸新生儿生理性黄疸 生理性的高胆红素血症是因新生儿在生理性的高胆红素血症是因新生儿在出生后要完成一个重大的转变，即从出生后要完成一个重大的转变，即从依赖母亲代谢胆红素的寄生状态到逐依赖母亲代谢胆红素的寄生状态到逐渐发育成熟并独立完成肝酶生成以及渐发育成熟并独立完成肝酶生成以及胆红素结合与排泄的过程。胆红素结合与排泄的过程。病理性黄疸的主要原因病理性黄疸的主要原因 1.感染性感染性（1）新生儿肝炎：）新生儿肝炎：胎儿在宫内由胎儿在宫内由TORCH感染所致，以巨细胞病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、梅最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、

4、梅毒螺旋体、弓形体、柯萨基、毒螺旋体、弓形体、柯萨基、EB病毒、李斯特病毒、李斯特菌等。菌等。常在生后常在生后13周或更晚出现黄疸，病重的粪便色周或更晚出现黄疸，病重的粪便色浅或灰白，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝浅或灰白，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。轻至中度增大。（2）新生儿败血症。）新生儿败血症。病理性黄疸的主要原因病理性黄疸的主要原因2.2.非感染性非感染性（1 1）新生儿溶血病。）新生儿溶血病。（2 2）胆道闭锁：）胆道闭锁：多数是由于宫内病毒感染导致的生后进行性胆管多数是由于宫内病毒感染导致的生后进行性胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁；若管壁薄弱则形成炎，胆管纤维化和

5、胆管闭锁；若管壁薄弱则形成胆总管囊肿。胆总管囊肿。多在出生后多在出生后2 2周始显黄疸并呈进行性加重；粪色周始显黄疸并呈进行性加重；粪色由浅黄转为白色；由浅黄转为白色；肝进行性增大，边硬而光滑；肝进行性增大，边硬而光滑；肝功改变以结合胆红素增高为主。肝功改变以结合胆红素增高为主。3 3个月可逐渐发展至肝硬化。个月可逐渐发展至肝硬化。病理性黄疸的主要原因病理性黄疸的主要原因（3）母乳性黄疸）母乳性黄疸：特点：特点：未结合胆红素增高未结合胆红素增高 常与生理性黄疸重叠且持续不退常与生理性黄疸重叠且持续不退 血清胆红素可高达血清胆红素可高达342mol/L(20mg/dI)，婴儿一般状态良好婴儿一般

6、状态良好 黄疸于黄疸于612周后下降周后下降停母乳后停母乳后3-5天，黄疸下降即可确定诊断。天，黄疸下降即可确定诊断。目前原因：目前原因：母乳母乳-葡萄糖醛酸酶活性过高，使胆红素在肠道重吸收增加葡萄糖醛酸酶活性过高，使胆红素在肠道重吸收增加 亦有学者认为是此种母乳喂养患儿肠道细菌过少所造成。亦有学者认为是此种母乳喂养患儿肠道细菌过少所造成。病理性黄疸的主要原因病理性黄疸的主要原因（4 4）遗传性疾病）遗传性疾病：红细胞红细胞6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶（磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PDG6PD）缺陷在我国南缺陷在我国南方多见，核黄疸发生率较高；方多见，核黄疸发生率较高；其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形

7、红细胞增多其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、症、半乳糖血症、a a1 1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等。病等。（5 5）药物性黄疸：）药物性黄疸：维生素维生素K3K3、K4K4、新生霉素等药物、孕母用药引起者新生霉素等药物、孕母用药引起者（6 6）缺氧、酸中毒、饥饿、失水、便秘）缺氧、酸中毒、饥饿、失水、便秘（7 7）出血）出血（8 8）红细胞增多症）红细胞增多症新生儿黄疸诊断的问题新生儿黄疸诊断的问题分度分度分类分类诊断名称诊断名称 黄疸分布与血清胆红素的关系黄疸分布与血清胆红素的关系 部位部位血清胆红素浓度血清胆红素浓度大至分度大至分度头

8、颈部头颈部5mg/dl+轻轻躯干以上躯干以上5-10 mg/dl+轻轻小腿部以上小腿部以上10-15 mg/dl+中中手足心以上手足心以上15-16 mg/dl+重重全身桔黄色全身桔黄色20 mg/dl 极重极重全国全国875875例足月新生儿检测例足月新生儿检测7 7天内胆红素天内胆红素百分位值（百分位值（umol/Lumol/L）百分位值第1日第2日第3日第4日第5日第6日第7日5077.29123.29160.91183.82195.28180.74163.987595.41146.71187.42217.51227.43226.74200.7595125.17181.60233.752

9、75.31286.42267.44264.19全国不同地区全国不同地区875例足月新生儿检测例足月新生儿检测7天内胆红素百天内胆红素百分位值（分位值（xs;umol/L）地区例数第1日 第2日 第3日第4日 第5日 第6日 第7日东北39380 28119 31153 33176 36185 42180 49169 53北方27785 27124 33161 44180 57199 54198 47189 54华南25582 29133 43180 55207 60212 63204 66203 66平均81 29124 36162 44186 50196 53191 56187 59F1.8

10、5610.7923.1229.2917.9410.184.47P0.1570.0010.0010.0010.0010.00120mg/dl20mg/dl早产儿早产儿8-10mg/dl8-10mg/dl血脑屏障功能减低：血脑屏障功能减低：早产、低体重早产、低体重 缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒 低血糖、低体温低血糖、低体温感染感染急性胆红素脑病分期与国际接轨急性胆红素脑病分期与国际接轨（0404年美国儿科学会年美国儿科学会0505年新生儿学描述）年新生儿学描述）急性胆红素脑病急性胆红素脑病主要临床表现主要临床表现初期（初期（Ihitial Ihitial phase)phase)中期中期(Ihterm

11、ediate(Ihtermediate phase)phase)极期极期(Advahced phsse)(Advahced phsse)1 1、轻度迟钝、轻度迟钝 2 2、轻度肌张力低下、轻度肌张力低下 3 3、吸允不好，哭声、吸允不好，哭声稍高稍高1 1、中度迟钝、中度迟钝-激若激若 2 2、肌张力变化不一，常、肌张力变化不一，常增高；有些出现颈后增高；有些出现颈后仰仰-角弓反张角弓反张 3 3、吃奶不好，哭声高尖、吃奶不好，哭声高尖 1 1、极度迟钝至昏迷、极度迟钝至昏迷 2 2、肌张力长增高，有、肌张力长增高，有些有颈后仰些有颈后仰-角弓反角弓反张张 3 3、不进食，哭声高尖、不进食，哭

12、声高尖 慢性核黄疸后胆红素脑病慢性核黄疸后胆红素脑病 临床表现：临床表现：椎体外系运动异常，特别是手足徐动症，椎体外系运动异常，特别是手足徐动症，注视异常，斜视及疑视性瘫特别不能向上视，注视异常，斜视及疑视性瘫特别不能向上视，听力障碍，特别是神经感觉性听力丧失听力障碍，特别是神经感觉性听力丧失 少数存有智力缺陷少数存有智力缺陷胆红素脑病分四期胆红素脑病分四期（中国（中国0808年第年第7 7版儿科教科书中描述）版儿科教科书中描述）警告期警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸允无力、：表现为嗜睡、反应低下、吸允无力、拥抱反射减弱、肌张力减低、尖叫等，持续拥抱反射减弱、肌张力减低、尖叫等，持续12122

13、424小时。小时。痉挛期痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生、轻者仅有双眼疑视、重者出抽搐同时发生、轻者仅有双眼疑视、重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋、甚至角弓反张，持续伸直内旋、甚至角弓反张，持续12-4812-48小时。小时。恢复期恢复期：吃奶及反应好转、抽搐次数减少、：吃奶及反应好转、抽搐次数减少、角弓反张逐渐消失、肌张力逐渐恢复，角弓反张逐渐消失、肌张力逐渐恢复，此期约此期约2 2周。周。后遗症期后遗症期：胆红素脑病四联症：胆红素脑病四联症 手足徐动手足徐动 眼球运动障碍眼球运动障碍

14、 听力障碍听力障碍 牙质发育不良牙质发育不良亚临床型胆红素脑病的表现亚临床型胆红素脑病的表现 一些胆红素脑病的临床表现轻微，只有嗜唾、一些胆红素脑病的临床表现轻微，只有嗜唾、纳呆纳呆(如饥饿时亦对食物不感兴趣如饥饿时亦对食物不感兴趣)、进食时、进食时间过长、凝视、憋气等。也可表现为呼吸暂间过长、凝视、憋气等。也可表现为呼吸暂停、心动过缓、循环呼吸功能骤然恶化等。停、心动过缓、循环呼吸功能骤然恶化等。近十多年来，随着脑干诱发电位测定等检查近十多年来，随着脑干诱发电位测定等检查技术的应用，一部分无胆红素脑病临床表现技术的应用，一部分无胆红素脑病临床表现的新生儿高胆红素血症病例，通过这些检查的新生儿

15、高胆红素血症病例，通过这些检查可发现有轻微脑损伤的异常。可发现有轻微脑损伤的异常。目前，检测亚临床型胆红素脑病最好的方法目前，检测亚临床型胆红素脑病最好的方法是测定脑干听觉诱发电位是测定脑干听觉诱发电位(brainstem(brainstem auditory evoked potentialsauditory evoked potentials，BAEP)BAEP)。BAEPBAEP是一种无创伤客观测定脑干功能和外周是一种无创伤客观测定脑干功能和外周听觉功能的方法，是指给予声音刺激后，引听觉功能的方法，是指给予声音刺激后，引起脑干听觉通路上的神经细胞群同时兴奋，起脑干听觉通路上的神经细胞群同

16、时兴奋，从头皮上记录到的由听觉通路传导并诱发脑从头皮上记录到的由听觉通路传导并诱发脑干神经细胞产生的电位活动。分析各个诱发干神经细胞产生的电位活动。分析各个诱发电位波的波形、振幅及潜伏期。电位波的波形、振幅及潜伏期。BEAPBEAP检测客检测客观性强，结果准确可靠，基本不受镇静药物观性强，结果准确可靠，基本不受镇静药物和意识状态的影响。和意识状态的影响。近十多年来，国内外已有众多的研究，应用近十多年来，国内外已有众多的研究，应用BEAPBEAP检测黄疸的新生儿，监测早期的胆红素检测黄疸的新生儿，监测早期的胆红素脑病，从而反映脑干听觉神经通路障碍等中脑病，从而反映脑干听觉神经通路障碍等中枢神经系统损害。黄疸新生儿的枢神经系统损害。黄疸新生儿的BAEPBAEP改变包改变包括括I I波到波到V V波中一个或多个波的缺失、潜伏期波中一个或多个波的缺失、潜伏期延长、振幅降低等。延长、振幅降低等。过去认为足月儿的血清总胆红素浓度不超过过去认为足月儿的血清总胆红素浓度不超过 342mmol342mmolL(20mgL(20mgd1)d1)是是“a a安全安全”的，然而用的，然而用BAEPBAEP检测