ESC成人先心病指南更新点与解读.docx

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1、2020ESC成人先心病指南更新点欧洲心脏病学会（ESC）年会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，为我们带来大量心血管领域最新、最权威的临床研究、学术观点及疾病指南，对心脏病医生更新知识、指导临床实践起到了重要作用。今年ESC年会推陈出新，连发四大重磅指南。其中，”2020ESC成人先天性心脏病管理指南”更是时隔十年后首次更新，于8月29日在线发布在欧洲心脏杂志（EHJ）和ESC网站，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术的“饕餐盛宴”。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。成人先心病有了新称呼2003年和2010年ESC指南将成人先心病称为grown-up

2、congenitalheartdisease,源于超过90%患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。不过，随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为ACHD（adultcongenitalheartdisease）首次提出ACHD合并心律失常的综合管理建议在2010年版ESC指南中，没有关于先心病合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术的不断突破，导管射频消融、冷冻球囊消融、埋藏式心脏史:律除颤器（ICD）以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南强调了以下几点：（I）了解

3、心律失常的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在介入封堵或外科手术同步行射频消融或冷冻消融；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性室上性心动过速（SVT）或室性心动过速（VT）长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预右心室流出道（RVOT）,先要定位VT相关的解剖峡部；（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联，以及心脏起搏器植入的潜在益处等。重视ACHD合并妊娠人群2018年ESe孕期心血管疾病管理指南强调，一般ACHD患者可耐受妊娠，但应从心脏病学、产科、麻醉学、血液学、新生儿学和遗传

4、学方面获得意见。合并复杂先心病成为高危人群，尤其是合并肺动脉高压（PAH）的患者，孕期心血管事件发生率高达40%l00%,死亡风险升高10倍，其中紫组型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。2020年ESCACHD指南首次建议，患有先心病合并毛细血管前肺高血压的患者不要妊娠（I,O0对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科诊疗（MDT）,建议胎儿超声心动图在妊娠1618周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性，特别是不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）和胺碘酮等药物。父母患有先心病时，子代的先心病发病率在2%50%之间。母亲患有先心病时，子代的先心病发病率高于父

5、亲患有先心病时。靶向治疗使ACHD合并肺动脉高压患者有了机遇和挑战ACHD合并PAH仍是治疗的最主要挑战。对于CHD-PAH患者，强调进行风险评估（I,C）对于已修更简单病变且合并毛细血管前肺高血压的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗；对高危患者，应进行包括胃肠外类前列腺素的初始联合治疗（I,A）o指南强调艾森曼格综合征患者采用序贯PAH治疗策略的重要性。对于6分钟步行距离1.5)对房间隔缺损的推荐更加精细化2010年ESC指南中，对于房间隔缺损(ASD)合并右心容量负荷增加、PVR5WU的患者，关闭ASD为IB类推荐；2020年ESC指南将PVR3WU的患者关闭ASD定为IB

6、类推荐；PVR在35WU时，关闭ASD降为HaC推荐。这提示我们，要注意ASD患者的肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与封堵的潜在益处(I,O0指南首次提出，对于ASD合并右心容量负荷增加、PVR3WU,且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，从而决定采取封堵，带孔伞的封堵还是不封堵(I,O0图LASD干预策略。首次肯定成人膜周部室间隔缺损介入治疗的合理性我国开展膜周部室间隔缺损(VSD)介入治疗已接近20年，但国外指南一直

7、没有认同。2010年ESC指南中VSD患者主要推荐行外科手术治疗，而新指南对膜周部VSD患者的介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意发生房室传导阻滞的问题。儿童中有封堵器引起逆行血流的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD患者行介入治疗。特定疾病处理的更新此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉瓣狭窄、右室流出道梗阻等提出新的介入和外科干预推荐，具体有待随后进一步解读。参考文献1. BaumgartnerH,DeBackerJ,Babu-NarayanSV.etal.2020ESCGuideli

8、nesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease:TheTaskForceforthemanagementofadultcongenitalheartdiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal(2020)00,1-83.2. Stout,kk,DanielsCJ,BiykemJA,etal.2018AHA/ACCGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:ExecutiveSummar

9、y:AReportoftheAmericanCollegeofCardiologyZAmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelines.JACC2019;73(12):1494.3. BaumgartnerH,BudtsW,ChessaM,etal.WorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.Recommendationsfororganizationofcareforadultswithcongenitalhea

10、rtdiseaseandfortraininginthesubspecialtyof,Grown-upCongenitalHeartDiseaseinEurope:apositionpaperoftheWorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.EurHeartJ2014;35:686-690.新的关键推荐1心律失常强调了解病因，心律不齐的机制以及冠心病潜在解剖结构的重要性；强调在经皮或外科手术干预之前或同时进行多学科优化心律失常治疗的重要性;对于有症状的室上性心动过速和室性心动过速的

11、患者，考虑将早期导管消融作为长期药物治疗的替代方案，前提是在经验丰富的中心进行该手术；认识到心动过缓和IART之间的关联以及PM植入的潜在益处。2埃森曼格尔综合征、肺动脉高压不推荐确诊为毛细血管前肺动脉高压合并CHD的患者怀孕；推荐肺动脉高压合并先天性心脏病的患者进行风险评估；对于毛细血管前PH的低危和中危患者，推荐初次口服联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应接受包括胃肠外前列环素在内的初始联合治疗。3分流病变无创检查中有分流病变和肺动脉压升高的患者，必须对肺血管阻力；推荐根据肺血管阻力（PVR）调整分流闭合（Qp:Qs1.5）；PVR患者类型推荐等级3WUASD.VSD和PDAI3-5WUAS

12、D,VSD和PDAIIa5WU但靶向肺动脉高压治疗后5WUASDIIb5WUVSD和PDAIIb靶向肺动脉高压治疗后仍355WUASDIII注：ASD=房间隔缺损；VSD=室间隔缺损；PDA=动脉导管未闭c.对于房间隔缺损和左心室/心室疾病的患者，推荐进行球囊试验并仔细权衡消除从左到右分流器带来的益处和房间隔缺损封堵术导致充盈压力的增加对预后潜在的负面影响d.对于不适合使用器械封堵的高龄患者,建议权衡手术风险与ASD封堵的潜在益处。（先前指南推荐行房间隔缺损封堵术时，应考虑年龄因素）4左心室流出道梗阻及主动脉病变对于经有创测量（峰值20mmHg）证实非创性梯度增高的血压正常患者，在技术可行的情

13、况下，应考虑经导管治疗（支架植入术）；外科专家对年轻的马凡综合征或相关遗传性胸主动脉疾病的患者采用再植或主动脉瓣成形术技术进行主动脉瓣修更；对于TGFBRl或TGFBR2突变（包括LoeysDietz综合征）且主动脉根部疾病伴最大主动脉窦直径45mm的患者应考虑外科手术治疗；在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升25mmm2的女性特纳综合征患者中，对有主动脉夹层相关危险因素的应该进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤选择性手术；在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升25mmm2的女性特纳综合征患者中，对没有主动脉夹层相关危险因素的可以进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤择期手术。5大动脉移位在CCT

14、GA中，当房室完全阻滞或40%心室起搏时应考虑双室起搏6单心室推荐未手术或姑息性手术的成人单心室患者在专门的中心进行仔细的评估后,包括多模成像和有创检查，决定他们是否可以从手术或介入治疗中获益。7Fontan循环快速房室传导的持续性房性心律失常是一种医疗突发事件，应及时进行电复律治疗；对存在或有心房血栓、心房心律失常或血栓栓塞病史的患者，抗凝是必要的；建议有fontan循环和任何并发症的女性不要怀孕；推荐不明原因水肿、运动能力下降、新发心律失常、发绡和咯血的患者，进行低阈值心导管插管；对于心律失常患者，主动进行电生理评估，适当时可以考虑消融；考虑常规肝脏影像学检查（超声、计算机断层扫描、磁共振

15、）；在某些肺动脉压力/阻力升高但心室舒张末期压力未升高的患者中，可以考虑使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂治疗；在某些严重紫绡的患者中，可以考虑安装开窗关闭装置（deviceclosureofafenestration）但手术前要认真进行评估避免出现全身静脉压升高或心排血量下降的情况。8冠状动脉异常患者对于冠状动脉异常的患者，推荐使用非药理功能显像（如核研究、超声心动图或物理应激时的心血管磁共振）来确认/排除心肌缺血。A）肺动脉的冠状动脉异常（ACAPA）：ALCAPA患者推荐手术治疗；对于患有ARCAPA并且症状归因于冠状动脉异常的患者推荐进行手术；无症状心室功能障碍或心肌缺血的患者应该手术治疗。B）主动脉的冠状动脉异常（AAOCA）：对于有典型心绞痛症状，且匹配部位或高危解剖结构区有应激性心肌缺血症状的AAoCA患者，推荐进行手术治疗；有心肌缺血的无症状AAoCA（右或左）患者应考虑手术治疗；无心肌缺血证据但有高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者应考虑手术治疗；