第28章脂肪酸的分解代谢.ppt

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1、脂类脂类lipids脂肪（甘油三酯脂肪（甘油三酯TG）是体内储存能量的是体内储存能量的 fat (triglyceride)主要形式（可变脂）主要形式（可变脂）类脂类脂lipoid胆固醇胆固醇（cholesterol,Ch）胆固醇酯胆固醇酯（cholesterol ester,ChE）磷脂磷脂(phospholipid,PL)糖脂糖脂（glycolipid,GL）细胞膜等结构的细胞膜等结构的重要组分重要组分(基本脂基本脂)脂类脂类：脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于 有机溶剂，并能为机体所利用的有机化合物。有机溶剂，并能为机体所利用的有机化合物。脂

2、类的分类脂类的分类：一、脂质的消化、吸收和传送一、脂质的消化、吸收和传送甘油三脂的分子结构甘油三脂的分子结构CH2-O-CO-R1CH-O-CO-R2CH2-O-CO-R3 甘油三酯甘油三酯/三脂酰甘油三脂酰甘油triglyceride,TG /triacyl glycerol,TAG甘油二酯甘油二酯 Diglyceride,DGDiglyceride,DG甘油一酯甘油一酯 Monoglyceride,MGMonoglyceride,MG甘油部分可来自食物脂肪分解和糖代谢。甘油部分可来自食物脂肪分解和糖代谢。脂肪酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸脂肪酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸 或单

3、不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是或单不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是 某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸）某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸）。甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式中约占中约占90%，脂肪完全氧化成，脂肪完全氧化成CO2和和H2O所放出的能量比蛋白质和所放出的能量比蛋白质和糖类要高出糖类要高出2倍以上。倍以上。成分成分kJkJg g-1-1干重干重糖类糖类脂肪脂肪蛋白质蛋白质161637371717表表 食物成分含有的能量食物成分含有的能量 脂肪的消化发生在脂肪的消化发生在脂质脂质-水界面水界面上，需要肝脏产生的胆

4、汁上，需要肝脏产生的胆汁盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶），盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶），主要消化在小肠中主要消化在小肠中，由胰脏分泌的，由胰脏分泌的脂肪酶脂肪酶完成，需要催化作用完成，需要催化作用辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。脂肪脂肪 脂肪酶脂肪酶甘油甘油+脂肪酸脂肪酸CH2-O-C-R1R R2 2-C-O-CH-C-O-CHCH2OH-CHCH2 2-O-C-R-O-C-R1 1R R2 2-C-O-CH-C-O-CHCHCH2 2-O-C-R-O-C-R3 3O=O=O=O=O=O=H

5、H2 2O OR R3 3COOHCOOH三酰甘油三酰甘油脂肪酶脂肪酶O=O=O=O=-CH2OH HCOHCH2OHCHCH2 2OHOHR R2 2-C-O-CH-C-O-CHCHCH2 2OHOHO=O=-H H2 2O OR R1 1COOHCOOH二酰甘油脂肪酶二酰甘油脂肪酶H H2 2O OR R2 2COOHCOOH单酰甘油脂肪酶单酰甘油脂肪酶-第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪酶有活性，动物的脂肪第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪酶有活性，动物的脂肪酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体及乙醛酸循环体中。及乙醛酸循环体中。脂肪酶

6、脂肪酶酯酶酯酶 它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素A A分子中的酯键。如胆分子中的酯键。如胆固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。可水解磷脂产生溶血磷脂和脂肪酸可水解磷脂产生溶血磷脂和脂肪酸磷脂酶磷脂酶A A2 2 游离脂肪酸、胆固醇和甘油游离脂肪酸、胆固醇和甘油-2-2-单酯等脂解产物经胆汁盐（胆单酯等脂解产物经胆汁盐（胆酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。它们在细胞内光滑内质网内重新酯化形成含三脂酰甘油，后者和它们在细胞内光滑内质网内重新酯

7、化形成含三脂酰甘油，后者和蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。小分子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗小分子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗入门静脉血液中。入门静脉血液中。乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋白脂肪酶作用下，水解为游乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋白脂肪酶作用下，水解为游离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进一步代谢。一步代谢。贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘油脂肪酶作用下贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘

8、油脂肪酶作用下水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成复合体。复合体。CH2OH HCOHCH2OH-ATPADP+Pi甘油激酶CH2OH HCOHCH2O-P-磷酸酯酶NAD+NADH+H+磷酸甘油脱氢酶CH2OH C=OCH2O-P-异构酶磷酸丙糖CHO CHOHCH2O-P-糖异生葡萄糖EMPCH3 C=OCOOH-乙酰COATCACO2+H2O 糖代谢与脂代谢通过糖代谢与脂代谢通过磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮联系起来。联系起来。动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液运到动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液

9、运到 肝细胞中进行氧化分解。肝细胞中进行氧化分解。1分子甘油彻底分子甘油彻底氧化分解产生的能量？氧化分解产生的能量？l饱和脂肪酸的氧化分解饱和脂肪酸的氧化分解l不饱和脂肪酸的氧化分解不饱和脂肪酸的氧化分解v-氧化作用氧化作用v-氧化作用氧化作用v-氧化作用氧化作用v单不饱和脂肪酸的氧化分解单不饱和脂肪酸的氧化分解v多不饱和脂肪酸的氧化分解多不饱和脂肪酸的氧化分解 奇数奇数C C原子脂肪酸的氧化分解原子脂肪酸的氧化分解l脂肪酸彻底氧化为脂肪酸彻底氧化为CO2和和H2O可分为三个步骤：长链脂肪可分为三个步骤：长链脂肪酸降解为乙酰酸降解为乙酰-CoA；乙酰乙酰-CoA 经柠檬酸循环氧化成经柠檬酸循环

10、氧化成CO2；从还原的电子载体到线粒体的电子传递。从还原的电子载体到线粒体的电子传递。l概念概念l脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用l能量计算能量计算l乙醛酸循环乙醛酸循环l乙醛酸循环的生物学意义乙醛酸循环的生物学意义l乙酰乙酰COA的可能去路的可能去路饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的位位C C原子发生氧化原子发生氧化，碳链在，碳链在位位C C原子与原子与位位C C原原子间子间发生断裂，每次生成一个乙酰发生断裂，每次生成一个乙酰COACOA和较原来和较原来少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称

11、为脂肪酸氧化过程称为-氧化氧化.R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH 脂肪酸的分解发生在脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质原核生物的细胞质及及真核生物真核生物的线粒体基质的线粒体基质中。中。l实验前提：实验前提：已知动物体内不能降解苯环已知动物体内不能降解苯环l实验方案：实验方案：用用苯基苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物标记的饱和脂肪酸饲喂动物 马马尿酸尿酸苯乙尿酸苯乙尿酸饱和脂肪酸饱和脂肪酸-氧化氧化的实验证据：的实验证据：l脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰CoACoA，然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。然后进入线粒体或在

12、其它细胞器中进行氧化。l在在 催化下，由催化下，由ATPATP提供能提供能量，将脂肪酸转变成脂酰量，将脂肪酸转变成脂酰CoACoA：RCH2CH2CH2COOH +ATPRCH2CH2CH2COAMP+PPi脂酰CoA合成酶RCH2CH2CH2COAMP CoASHRCH2CH2CH2COSCoA+AMP2.脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化总反应：总反应：脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶(硫激酶硫激酶)v 对于动物来说，对于动物来说，脂酰脂酰CoACoA不不能进入线粒体，能进入线粒体，1 1、载体肉碱（、载体肉碱（carnitinecarnitine）1 1）结构：结构：L-(CHL-(CH2 2)

13、3 3N+CHN+CH2 2CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOCOO-L-L-羟羟-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸 2 2）部位）部位:线粒体膜线粒体膜 3 3）功能：运载）功能：运载脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体2 2、机理：、机理：脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶 FAFA分解限速酶分解限速酶（线粒体外膜）（线粒体外膜）脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶同工酶（线粒体内膜）同工酶（线粒体内膜）L-L-羟羟-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸FFACoAATPAMP+PPi脂酰脂酰CoACoA肉碱肉碱/脂酰脂酰肉碱肉碱肉碱肉碱移位酶移位酶脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶 I脂酰脂酰-CoA CoA肉碱

14、肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱脂酰脂酰CoA合成酶合成酶脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶肉肉 碱碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰脂酰-CoA-氧化氧化CoA线粒体内膜线粒体内膜线粒体外膜线粒体外膜线粒体基线粒体基 质质长链脂酰长链脂酰CoA进入线粒体的机制进入线粒体的机制+细胞质细胞质l脂肪酸的活化脂肪酸的活化 氧化氧化脱脱HPiRCH2CH2CH2COOHCOA-SH+ATP AMP+PPi脂酰COA合酶（硫激酶）RCH2CH2CH2COSCOA（脂酰COA）FADFADH2脂酰COA脱H酶（3种）-RCH2C=CCOSCOAH-H（2反式烯脂酰COA）水合水合 氧化氧化脱脱H-烯脂酰COA

15、水合酶RCH2CH-CH2COSCOAOH（L-羟脂酰COA）NAD+NADH+H+L-羟脂酰COA脱H酶RCH2C-CH2COSCOAO=（-酮脂酰COA）RCH2C-CH2COSCOAO=COASH酮脂酰硫解酶酮脂酰硫解酶 （3种）种）O=RCH2-CSCOA+CH3-CSCOAO=（少2个C的脂酰COA）以以16C的脂肪酸（的脂肪酸（软脂酸软脂酸）为例，）为例，经过经过7次循环，次循环，产生产生7个个 NADH，7个个FADH2，8分子乙酰分子乙酰COA。NADH和和FADH2进入呼吸链进入呼吸链 NADH 3(2.5ATP)FADH2 2(1.5ATP)硫解断裂硫解断裂小小 结结RCH

16、2CH2COOHRCH2CH2COSCOA（脂酰COA）-RC=CCOSCOA（2反式烯脂酰COA）-RCH-CH2COSCOAOH（L-羟脂酰COA）RC-CH2COSCOAO=（-酮脂酰COA）R-CSCOA+CH3-CSCOAO=O=继续氧化脂酰脂酰COA脱脱H酶（酶（3种）种）中长链脂酰中长链脂酰COACOA脱脱H H酶酶缺陷症缺陷症牙买加呕吐病：牙买加呕吐病：一种浆果内含降一种浆果内含降糖氨基酸，其代谢糖氨基酸，其代谢物抑制该酶物抑制该酶HH-以16C的软脂酸为例o8乙酰COA 彻底氧化 TCA 10ATP 108=80ATPo7FADH2 1.57=10.5ATPo7NADH+7H+2.57=17.5ATP108 (131)ATP第一步消耗了2个高能磷酸键，所以应为108-2=106,129个高能磷酸键。当软脂酸氧化时，自由能变化为-2340千卡摩尔，ATP水解生 成 ADP+Pi时，自由能变化为-7.30千卡摩尔。o 7.31062340100%33%(40%)所以软脂酸在-氧化时能量转化率,约为33%（40%）lTCA CO2+H2O+能量能量l乙醛酸循环乙醛酸循环 糖