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1、新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(呼吸窘迫综合征)(呼吸窘迫综合征)Hyaline Membrane Disease,HMD(Respiratory Distress Syndrome,RDS)2概述 多见于早产儿多见于早产儿 发病原因是肺缺乏表面活性物质发病原因是肺缺乏表面活性物质 表现为生后不久出现进行性呼吸困难和呼吸表现为生后不久出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭衰竭 病理以肺泡壁附后嗜伊红透明膜和肺不张为病理以肺泡壁附后嗜伊红透明膜和肺不张为特点特点3病理生理:正常发育成熟肺泡中,表面细胞能产生一种能使表面张力降低的物质,称为卵磷脂,该物质可使表面张力降低,便于肺泡内原有液体的吸收和肺泡的扩
2、张,并需随时更换。HMD主要原因为早产和围生期窒息,使肺泡表面活性物质合成不足或受抑制,呼气后不能有效地保持肺的残余气,出现进行性呼气性肺泡萎陷,导致呼吸窘迫,而肺泡管和细支气管由于吸人空气压力大而过度扩张,造成膜脱落,缺氧、酸中毒,使肺小动脉痉挛,肺灌流量不足,继而损伤肺毛细血管内皮细胞和肺毛细血管黏膜,造成血浆蛋白外渗,于肺泡终末气道表面形成纤维素性透明膜,故谓肺透明膜。4病因和发病机理 II型细胞与表面活性物质型细胞与表面活性物质 表面活性物质的成分:脂类、蛋白、碳水化合表面活性物质的成分:脂类、蛋白、碳水化合物。脂类占物。脂类占85%(卵磷脂、磷脂酰甘油,鞘磷(卵磷脂、磷脂酰甘油,鞘磷
3、脂等。蛋白:脂等。蛋白:SPA,SPB,SPC 表面活性物质、表面张力与表面活性物质、表面张力与HMD的发病(见的发病(见附图)附图)5 r P TP=2T/rLa Place%肺容量肺容量 气道压力气道压力正常新生儿正常新生儿6 r P TP=2T/rLa Places Law%肺容量肺容量 气道压力气道压力新生儿肺透明膜病(新生儿肺透明膜病(RDS)7早产早产家族倾向家族倾向酸中毒酸中毒产时窒息产时窒息剖宫产剖宫产表面活性物质减少表面活性物质减少低血压,低血压,“休克休克”细胞代谢损伤,毛细血管通透性细胞代谢损伤,毛细血管通透性增加细胞外液漏出,纤维蛋白沉着增加细胞外液漏出,纤维蛋白沉着透
4、明膜形成透明膜形成肺血管收缩肺血管收缩进行性肺泡萎陷进行性肺泡萎陷通气不足通气不足(V/Q失调)失调)paCO2,paO2 pH湿肺湿肺 新生儿窒息新生儿窒息 低体温低体温 呼吸暂停呼吸暂停肺泡低灌流肺泡低灌流低血容量低血容量HMD发病机理8病因和发病机理(续)其他与其他与HMD发病有的因素:发病有的因素:HMD的发病率与胎龄或体重成反比。的发病率与胎龄或体重成反比。28周者的周者的60-80%发病;发病;32-36周者发病率为周者发病率为15-30%,足,足月儿极少发病。月儿极少发病。某些情况可使发病率上升,如母亲有糖尿病、多胎妊娠、某些情况可使发病率上升,如母亲有糖尿病、多胎妊娠、剖宫产、
5、窒息、寒冷损伤及曾有剖宫产、窒息、寒冷损伤及曾有HMD分娩者。分娩者。男性发病率男性发病率高于女性。高于女性。发病率在慢性妊娠高血压,破膜时间延长,产前皮质激素发病率在慢性妊娠高血压,破膜时间延长,产前皮质激素应用者下降。应用者下降。9病理病理 肺不张肺不张 肺水肿肺水肿 肺淤血和出血肺淤血和出血 肺泡上皮坏死肺泡上皮坏死 透明膜形成透明膜形成 肺泡上皮的恢复肺泡上皮的恢复(36h)10临床表现 HMD患儿常在生后不久患儿常在生后不久(4-6小时小时)出现症状及出现症状及体征体征 临床表现:临床表现:气急气急 发绀发绀 呻吟呻吟 三凹征三凹征 如能存活如能存活3日以上,可逐渐好转日以上,可逐渐
6、好转11实验室检查 血气分析:血气分析:paCO2 paO2 pH L/S比值:比值:2:1 或或PG(-),DPPC(二棕榈酰磷脂酰胆碱)5g/L 胃液泡沫稳定试验胃液泡沫稳定试验12胸部表现 胸部表现特点为低肺容量(小肺),可有:胸部表现特点为低肺容量(小肺),可有:颗粒状影颗粒状影 肺透亮度降低肺透亮度降低 呈毛玻璃样改变呈毛玻璃样改变 支气管充气征支气管充气征 白肺、心缘不清白肺、心缘不清本病主要表现为肺泡充气不良和各级支气管过度充气扩张由于某种原因肺泡(囊)粘着性肺不张,肺野透亮度普遍减低,在过度扩张充气的肺泡管和毛细支气管形成交织的网状阴影衬托下,萎陷的肺泡呈细小颗粒影,具有x线特
7、征性一网粒状影。13RDS(小肺、网状颗粒影、支气管充气征14RDS:支气管充气征、毛玻璃样改变15典型典型x线表现网粒状影和支气管征线表现网粒状影和支气管征病理基础病理基础:由于肺泡的萎陷、不张,肺野透亮度低,充气的肺泡管及毛细支气管形成网状阴影,萎陷的肺泡呈小颗粒影响,呈细网格状及颗粒状影像,即网粒状影,这是HMD早期的典型X线表现。肺泡萎陷,肺含气量减少,正常充气的支气管各级分支在两肺野透光度减低的对比下,规则的树枝状支气管分支从肺门向周围肺野放射,称支气管充气征。16分级:级:肺内仅可见广泛细小颗粒影,以下肺野易辨;级:肺野内分布网点影,肺野透亮度降低,出现支气管充气征;级:肺内较大颗
8、粒影,肺野透亮度明显下降,支气管充气征明显,心影和横膈模糊;IV级:肺野透亮度消失,肺野一片增白,呈现白肺样,心影响和横膈难辨,支气管充气征明显或消失。级17级18级19级2021诊断 典型的典型的临床表现临床表现及及X线胸片线胸片检查:即可确诊。检查:即可确诊。鉴别诊断:鉴别诊断:新生儿肺炎:多为吸人性肺炎,依吸入不同物质有不同的X线征象。羊水吸人性肺炎 量少:肺纹理增多、增粗,边缘模糊,肺门阴影增浓,伴有不同程度肺气肿。量多:双下肺野内带密度较淡的斑点状、小斑片状阴影。胎粪吸人性肺炎 双肺广泛分布不均,以下肺较密集,右肺较重,病变形态不一,呈粗结节状、斑片状、条状高密度阴影,可伴有间质性肺气肿。)新生儿湿肺:x线表现为肺纹理增多,自肺门向外伸展,肺部多呈“白沙”和片状阴影。有轻到中度肺气肿,一般无肺不张及支气管充气征无肺不张及支气管充气征,可伴发叶间及胸腔积液,临床症状轻临床症状轻,肺通气正常,湿肺液体清除通常在24 h内完成。新生儿肺出血:X线表现双肺呈弥漫密度增高影,无支气管充气征,但肺内阴影变化快,病变进展迅速。22湿肺湿肺23吸入性肺炎24先天性膈疝25治疗HMD的处理原则为:的处理原则为:1纠正低氧纠正低氧 2表面活性物质的应用表面活性物质的应用 3对症及支持疗法对症及支持疗法26谢谢!