小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育.docx

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1、小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育一、先天性肛门直肠畸形的基础知识（一）什么是先天性肛门直肠畸形？先天性肛门直肠畸形是指会阴部没有正常的肛门，是胚胎尾端发育异常的一组综合征，包括肛门直肠、泌尿系统和盆底肌肉神经等多系统改变。其发病率居小儿消化道畸形的首位，常合并其他先天性畸形。主要临床表现为出生后无肛门，胎便无法排出，或合并疹管，经樱口排便。（二）先天性肛门直肠畸形是如何形成的？本病是正常胚胎发育期发生障碍的结果，胚胎发育障碍发生的时间越早，肛门直肠畸形的位置越高。胚胎早期泄殖腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫，导致肛门闭锁、尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通，构成高位和中间位的畸形。如

2、果肛门后移过程障碍及会阴发育障碍则形成低位畸形。引起发育障碍的原因尚不十分清楚，如受到一些不利因素（药物、机械、供血障碍等）均可发生畸形。与遗传因素也有关，极少数患儿有家族史。（三）先天性肛门直肠畸形有哪些类型？先天性肛门直肠畸形分型复杂，经简化、归纳为以下3种类型:1.高位畸形直肠盲端位置较高，位于耻骨直肠肌以上，约占肛门直肠畸形的40%。2 .中间位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌水平，约占15%。3,低位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌以下，约占肛门直肠畸形的40%o先天性肛门直肠畸形根据有无痿管大体分为有瘦管型和无痿管型。有痿管的高位畸形往往合并直肠泌尿生殖系统疹管，男性有直肠前列腺痿、尿道痿或膀

3、胱痿，女性有直肠阴道痿。中间位畸形合并疹管，男性有直肠尿道球部痿，女性有直肠前庭疹或阴道痰。低位畸形合并疹管，男性有肛门皮肤痿，女性有肛门前庭痿或皮肤痿。各种痿管发生率在女性占90%,男性占72%。此外，还有肛门狭窄、肛门前移、泄殖腔畸形等。（四）先天性肛门直肠畸形有哪些临床表现？因类型较多，临床表现不一，出现症状时间也不同。1.肛门局部表现肛窝处无肛门，有瘦管型排便位置异立117o2,排便出生后24h无胎便排出或仅有少量胎便从尿道口或阴道口挤出，合并痿管的患儿可见细条样大便排出。3 .低位肠梗阻症状出生后无胎粪排出，腹部逐渐膨胀，进食后呕吐，吐出物为奶，含胆汁和粪样物，症状进行性加重，出现消

4、瘦、脱水及电解质紊乱。（五）先天性肛门直肠畸形是否并存其他畸形？肛门直肠畸形约有50%并存全身其他系统畸形，泌尿生殖系统畸形最多见，尤其高位无肛者并存泌尿生殖系统畸形的发生率高达54%80%,因此对无肛患儿均应进行泌尿生殖系统检查，以便尽早获得诊治。心脏畸形也较多见，如法洛四联症和房、室间隔缺损。神经系统以并存唐氏综合征最多见。胃肠道畸形有食管闭锁、小肠闭锁、先天性巨结肠及其同源性疾病。（六）先天性肛门直肠畸形如何通过临床检查诊断？先天性肛门直肠畸形的诊断并不困难，主要依据其临床表现和影像学检查，重要的是准确判定病理类型。1.X线检查（1）骨盆倒立侧位片：出生12h后拍倒立侧位片，在X线片上确

5、定PC线（代表耻骨直肠肌）和I线（坐骨最低点的平行线），测量直肠盲端空气阴影与PC线的距离。位于PC线以上者为高位畸形，位于PC线与I线之间为中间位畸形，在I线以下者为低位畸形。（2）疹管造影：通过疹管外口注入造影剂可显示痿管的方向、长度及其与直肠的关系。4 .B超检查可确定直肠盲端与肛门皮肤距离，大于2.5CnI为高位畸形，1.52.5Cm为中间位畸形，小于L5cm为低位畸形。B超检查泌尿生殖系统和心脏可协助诊断并存的畸形。3. CT及MRl检查除诊断无肛门的类型外，应进一步检查盆底肌肉和外括约肌群的发育状况，尤其是耻骨直肠肌的厚度，及其与直肠盲端的关系，以便决定手术方式及括约肌功能的修复方

6、式。CT及MRl可同时诊断脊柱、泌尿生殖系统器官是否有畸形存在。（七）先天性肛门直肠畸形有哪些治疗方法？依据不同病理类型确定治疗的方法。（1）无矮管或痿管细小、存在肠梗阻应施行急诊手术。高位和中间位无肛者先经脐部双筒分离造痿，远端部分封闭。二期行还纳矮口，同时行腹腔镜肛门闭锁成型术，这样二期手术可以达到一期微创手术的外观效果。中间位无肛者有条件时亦可不造疹而直接行髓会阴肛门成形术。低位无肛者行会阴或尾路肛门成形术。（2）疾管较粗大、能暂时维持排便，应先行痿管扩张术，6个月后行肛门成形术。（3）肛门狭窄无疹管者行肛门扩张术或肛门成形术。（4）肛门前移、排便功能正常者不需手术。随着医学的发展，腹腔

7、镜手术方式不断进步，现高位和中间位患儿均可在腹腔镜辅助下行一期腹会阴肛门成形术，效果良好，为患儿减轻了反复手术的痛苦。二、术前健康教育知识先天性肛门直肠畸形术前应做哪些准备？(I)完善各项检查，了解患儿全身情况。先天性肛门直肠畸形的患儿多合并其他系统的畸形，术前应做好充分的检查排除。(2)加强营养支持，纠正营养不良，提高患儿对手术的耐受力。(3)保暖：新生儿应置于3034。C的温箱内保暖，密切监测体温。(4)肠道准备：有疹口择期手术的患儿术前每天用0.9%生理盐水经疹口灌肠，至少1周。术前晚和术日晨各进行一次。(5)术前行留置胃管及导尿管。(6)经痿口排便的患儿做好会阴部皮肤的护理，每次排便后

8、用温水清洗会阴部，再用电吹风吹干，尽量保持会阴部的清洁、干燥，使用干净柔软的棉布做尿片，减少局部刺激。(7)饮食：无疹管或痿管细小、存在肠梗阻的患儿应禁饮食；对痿管较粗大、能暂时维持排便、择期手术的患儿，为了保证手术顺利，减少术中肠道内容物的污染，进行肠道准备的同时注意合理饮食，宜进食营养、易消化、清淡少渣饮食，术前3天食用肠内营养素。(8)皮肤准备：手术前1天应洗澡或擦浴，术前充分清洗手术区皮肤，清洗时注意保暖，预防患儿感冒。(9)建立静脉通道：置入静脉留置针，便于术中麻醉和抢救使用。术后需要完全胃肠外营养者可行PICC置管，以减轻穿刺痛苦，保护血管。三、术后健康教育知识(一)先天性肛门直肠

9、畸形术后常规护理有哪些？(1) 一般护理：给予持续心电监护及低流量吸氧，禁饮食；新生儿置于温箱内保暖，预防硬肿症；及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅；麻醉完全清醒前，若患儿意识模糊、烦躁不安可给予适当的约束，预防管道脱落。(2)体位：术后麻醉清醒后应采取左右侧卧位，每23h翻身一次，可充分暴露肛门和会阴部，便于观察和护理伤口。(3)病情观察：严密观察生命体征的变化；观察面色、神志、意识、精神状态；观察伤口敷料，判断有无伤口渗液、出血；观察有无发热、呕吐、腹胀及排便情况；记录24h出入量，观察皮肤弹性。(4)管道的护理：肛门成形术后患儿留置管道较多，可有胃管、导尿管、肛管等各种管道，应注意保持

10、管道的通畅以有效引流。如患儿烦躁不配合，适当约束患儿，避免拉扯导致管道脱落。勿折叠、扭曲、压迫引流管，并定时挤捏肛管，防止管道堵塞。观察引流液的性质和量，及时发现病情变化。(5)遵医嘱给予抗炎、止血、护胃、营养支持治疗，必要时输注全血、血浆及白蛋白，并观察药物作用及反应。(6)疼痛的护理：患儿可能出现伤口疼痛，应及时观察患儿的表现，评估疼痛的程度，遵医嘱给予镇痛剂，也可通过抚触、讲故事、听音乐等方法分散患儿的注意力，缓解轻度疼痛。(7)肛周皮肤护理：每次排便后用柔软的毛巾擦洗干净，再用0.5%的活力碘擦拭伤口，较大的患儿每天用0.2%吠喃西林溶液行肛门坐浴，每次1520min,防止伤口感染。清

11、洗后再用电吹风吹干皮肤，保持肛周皮肤的清洁、干燥。排便频繁的患儿在其肛门周围喷涂皮肤保护膜，预防红臀的发生。如行结肠造痿术的患儿需注意观察外置肠管血运情况,及大便排出是否正常。(8)治疗集中进行，减少环境干扰。做好手部卫生，防止交叉感染。(一)术后多久可以进食？术后根据医嘱需禁食35天，以利于肛门伤口愈合，禁食期间给予静脉高营养治疗，还可给予白蛋白等补充营养。如患儿出现排便、排气，提示肠蠕动恢复，可先夹闭胃管，给予少量饮水，每次1020mL,观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。如患儿无上述症状，可遵医嘱开始要素饮食，每次2030mL,4h一次，少食多餐，循序渐进。患儿如排气、排便正常，则可

12、每天由少至多，逐次加量，逐渐由添加牛奶、米汤等流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。（三）肛门成形手术后有哪些并发症？如何处理？1.便秘早期可因肛门部切口疼痛或创伤的影响所致。一般通过调整饮食，给予易消化的食物，同时进行肛门坐浴,待肛门切口愈合，便秘多会自然缓解。2 .肛门狭窄肛门狭窄是肛门成形术后常见的并发症，多由于切口愈合不良引起。出院后应遵医嘱坚持扩肛。3 .疫管复发若是肛管前庭痿复发，可进行坐浴，经常保持会阴部清洁，保持排便通畅，控制感染，同时坚持扩肛，防止肛门狭窄，经过一段时间后，樱管通常可以自行闭合。其他部位的痿管则需要手术处理。4 .肛门失禁多由于高位畸形，肛门外括约肌发育不良引起。需调

13、节饮食，养成定时排便的习惯，还可通过电生物反馈治疗锻炼肛门外括约肌的功能。5 .直肠黏膜外翻多因肛门切口瘢痕挛缩致肛门不能完全关闭，造成直肠黏膜外翻，通常影响排便功能。轻者每天用温盐水坐浴，促进瘢痕软化，多随肛门括约肌功能的恢复而治愈。如黏膜外翻严重需行手术治疗。四、出院健康教育(一)肛门成形术患儿出院后应注意什么？(1)合理喂养，注意饮食及食具的清洁卫生。(2)患儿短期内排便次数较多，做好肛门的清洁护理,耐心培养患儿正常排便的习惯。(3)行结肠造口术的患儿在术后要做好造口周围皮肤的护理，正确使用造口袋，术后23个月行二期手术。(4)术后1个月、3个月、半年、一年进行复查，了解排便情况。(一)如何进行扩肛治疗？同先天性巨结肠。