阴道斜隔综合征80例临床分析.docx

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1、阴道斜隔综合征80例临床分析摘要目的探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第：医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果80例阴道斜隔综合征患者的分型为：I型35例(44%,35/80),II型33例(41%,33/80),HI型2例(3%,2/80),IV型10例(13%,10/80)o80例患者的就诊原因主要为周期性下腹疝(70%,56/80)、阴道淋漓流血(20%,16/80)X排尿排便困难(

2、15%,12/80).阴道流脓(10轧8/80)。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88斌70/80),其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见(8中,65/80)；6%(5/80)合并其他泌尿系统发育异常，也有13%(10/80)的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例N型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的广宫切除术，未处理斜隔：4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔傥下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。

3、结论I型、IV型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，1【型、W型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像(MR1.)检查对评估第杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MR1.检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或更杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案：首次处理关系患者预后，应高度重视。讨论OVSS也称Her1yn-Werner-WunderIich综合征(Her1.yn-Wcrner-Wunder1.ichsyndromeHWWS)或单侧阴道梗阻伴同侧肾发育不全综合征(obstructedhemivaginaandi

4、psi1.atera1.rena1.agenesis,OHVIRA),最早由PUrSIOw于1922年报道,OVSS患者若畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好r,2-31一、OVSS生殖系统发育异常的不同表型越来越多的临床研究发现，并非所有OVSS患者均是典型的双子宫、一侧阴道斜隔及斜隔侧肾缺如。FedeIe等?1报道了87例OVSS患者的解剖学特点，仅63例(72%)为典型的双子宫，10例为纵隔子宫，9例为双角子宫双子宫颈，1例为双角子宫单子宫颈，4例合并单侧子宫颈闭锁。蒋建发和易水晶r51报道的102例OVSS患者数据显示，双子宫占65.7%(67102),纵隔子宫占32.4%(33102

5、),双角子宫占2.0%(2/102),未报道子宫颈闭锁的病例。在1篇纳入了1673例OYSS患者的综述中，双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、单子宫的占比依次为88.8%(1486/1673).2.8%(47/1673)、0.8%(13/1673)s7.4%(124/1673)fIJ0.2%(3/1673)-s:0明确子宫发育异常的类型对于后续患者的生育指导有重要影响，对于隔切除术后有生殖获益171O合并子宫颈闭锁的OVSS患者则需要更夏杂的手术矫正，强调术前尽量明确诊断，避免漏诊。本研究还报道了2例合并处女膜闭锁的非典型OVSS患者。女性生殖道纵向及横向两个轴向发育异常同时存在的情况非常罕

6、见，目前已有个案报道r8-9110,有学者用“双向发育理论”解释这一现象，但其真正的形成原因尚未定论。“双向发育理论”假说认为,苗勒管的融合和腔化从峡部开始，然后分别向两个方向进行，若苗勒管上部融合障碍即形成双子宫；如苗勒管下部吸收不全就会导致阴道斜隔，与泌尿生殖窦的贯通障碍就会导致处女膜闭锁f9-O这种复杂的生殖道发育异常需要在术前仔细评估，避免漏诊或误诊,以制定完善的手术方案解除梗阻，这非常重要，且初次手术是关键。二、OVSS泌尿系统发育异常的不同表型除生殖系统发育异常有多种表型以外，伴随OVSS的泌尿系统发育异常也多种多样，除典型的斜隔侧肾缺如之外，还可能合并有肾脏发育不良、输尿管异位开

7、口、多囊肾、Gauner管囊肿等，增加了治疗的难度。胚胎发育至孕38周，泌尿生殖系统从中胚层开始发育,先沿胚胎背侧体腔的两侧延伸，形成泌尿生殖崎和中肾管。两侧输尿管芽在中肾管远端发出，向头端生长，发育为原始肾。中肾管的远端和输尿管芽向下迁移，并入原始膀胱的后壁，成为最终的输尿管、三角区和膈胱颈。三角区中胚层被来自泌尿生殖窦的内胚层稷盖。副中肾管发育为输卵管、子宫和阴道上段，阴道下段上皮来自泌尿生殖窦的内胚层，阴道纤维肌层来自周围间质。女性的中肾管远端逐渐被吸收，也可能在阴道前外侧壁残留，称为Gartner管囊肿；或者在阔韧带间残留，称为卵巢旁囊肿t120当输尿管插入除膀胱三角区上外侧部分以外的

8、区域时.，定义为异位输尿管。异位开口大多位于膈胱三角区、尿道后侧壁、阴道前外侧壁和阴道前庭，很少位于子宫颈和子宫体$”,)。异位输尿管也可能通过Gartncr管囊肿与泌尿道或生殖道间接连通。单侧肾发育不良与Gartner管囊肿和输尿管芽发育异常相关。中肾管异常出芽后会导致同侧肾发育不良。大多数情况下，阴道壁的囊性结构在出生前会F1.发破裂，形成位于阴道壁下半部至1/3处的异位输尿管开口。与Gartner管相通的发育不良的肾脏也可能会产生尿液导致输尿管性尿失禁。OVSS合并异位输尿管开口于阴道时会在切除阴道斜隔后发生尿失禁，需要切除发育不良的肾脏及异位输尿管t，B1o如果Gartner管囊肿未能

9、破裂，将保留在阴道壁内或永存中肾管的任何位置，这种情况被称为假输尿管囊肿型异位输尿管1.fi1O潴留尿液的囊肿也可能延伸至膀胱或尿道后方或阴道侧壁(，；1，随着尿液的增多可能会破裂进入膈胱、尿道或阴道壁，从而导致完全性或部分性尿失禁：本研究中的1例OVSS患者伴右侧肾脏发育不良、输尿管异位开口于阴道、输尿管阴道疹及GartnCr管囊肿，即与文献报道的一致。虽然本研究的80例OVSS患者中并未合并多囊性发育不良肾(contra1.atera1.mu1.ticysticdysp1.astickidney,MCDK)，但是见。一些学者提出，MCDK是OVSS同侧肾发育不良的先兆,一旦发现MCDK,应

10、进一步排查OVSSc201o我国学者对OVSS合并肾脏发育不良患者进行的分子遗传学诊断研究显示，12例患者中有10例鉴定出U种变异体,认为CHDI1.、TRIM32、RET和WNT4等基因变异可能与OVSS合并肾脏发育不良有关f21,三、OVSS的分型为了更全面地描述OVSS及其合并泌尿系统畸形的特点，我国学者在欧洲人类生殖与胚胎学会(EuropeanSocietyforHumanReproductionandEmbryo1.ogy,ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(EuropeanSocietyofGynaeco1.ogica1.Endoscopy.ESGE)对生殖道发育异常分类1221的基础

11、上于2022年提出了“肾脏、输尿管、子宫和阴道斜隔(kidney,ureter,uterusandvagina1.septum,KUWV)”分型23】，从肾脏、输尿管、子宫、阴道斜隔4个方面对OVSS合并的畸形进行分类。结合我国的阴道斜隔“四型”分类法，本课题组建议应用“肾脏、输尿管、子宫、子宫颈和阴道斜隔(kidney,ureter,uterus,cervixandvagina1septum,KUUCV)”分型(表3)从肾脏、输尿管、子宫、子宫颈和阴道斜隔5个维度评价OVSSo四、OVSS的诊断与评估OVSS合并泌尿系统发育异常的诊断相对复杂，尤其是伴有同侧肾发育不良和(或)异位输尿管时诊断

12、更为复杂。CT检查可为识别泌尿系统发育异常提供3D成像数据，但如果患侧肾脏发育不全，则可能无法全程显示异位输尿管。尽管静脉肾盂造影(intravenousPye1.OgraPhy)、排泄性膀胱尿路造影、膀胱镜和输尿管镜检查是评估异位输尿管的重要手段，但选择时应根据病情考虑到这些技术的局限性。磁共振尿路造影(magneticresonanceurography)已被证明是诊断爱杂泌尿生殖系统异常的有效方法，能够准确描述发育不良的异位肾组织、异位输尿管的全程路径和异位开口的部位。与超声检查相比，磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)检查对OVSS梗阻部位的评估更加准

13、确,MRI检查能够同时检测到子宫颈和阴道痿、阴道旁囊性结构和未扩张的输尿管残留物等”】。因此，对于疑似OVSS患者应进行MRI检查以提供全面详细的术前评估。五、OVSS的治疗OVSS治疗的关键是全面评估生殖道梗阻的部位、类型以及合并的泌尿系统发育异常。特别需要注意的是，如果存在异位输尿管开口，需要联合泌尿外科同时切除发育不良的肾脏及异位输尿管，如果仅切除阴道斜隔会在术后出现尿失禁：诊疗的难点在于确定肾脏发育不全的程度、残留输尿管异常开口的位置以及与生殖系统的关系。本课题组的经验，术前完善的影像学检查、阴道内镜的探查、术中腹腔镜及输尿管镜下沿痿口放置输尿管支架均可以帮助术者进行定位，降低手术难度

14、。有学者报道，在腹腔镜下应用叫噪浮绿进行荧光成像，能够帮助术者辨识发育不全的肾脏及残留的输尿管从而降低手术难度。学者报道,北京协和医院20%的OVSS合并盆腔子宫内膜异位症，所有卵巢子宫内膜异位囊肿均位于阴道斜隔的同侧f271O其产生的原因可能与生殖道梗阻导致的经血逆流相关。因此，阴道斜隔切除术应是治疗的第一步，手术在子宫内膜异位症和盆腔粘连的治疗中具有重要作用，这对OVSS患者未来生育力的保护至关重要。OVSS诊疗的关键是明确子宫及生殖系统其他发育异常的类型、是否合并子宫颈闭锁、泌尿系统发育异常的类型以及是否合并子宫内膜异位症。Gartner管囊肿大多无需处理，若伴有输尿管异位开口需要切除发育不良的肾脏及异位开口的输尿管。如果存在漏尿、流脓或熨杂畸形时，需要术前明确诊断，多学科讨论,制定全面的处理方案。首次处理是关键，一旦初始治疗失败，形成瘢痕或粘连，后续处理非常棘手；且多次手术会增加患者的身心创伤，应争取一次手术解决控尿和经血的通畅问题，最大程度地保留和保护患者的生理功能和生育力。