石大儿科学(第八版)讲义09免疫性疾病.docx

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1、免疫性疾病第一节过敏性紫藏过敏性紫瘢(anaphylactoidpurpura)又称亨-舒综合征(henoCh-SChOnleinsyndrome,henoch-schonleinpurpura,HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫瘢，常伴关节肿捕、腹捕、便血、血尿和蛋白尿。多发生于28岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。【病因】本病的病因尚未明确【发病机制】过敏性紫瘢的发病机制可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。【病理】病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，

2、少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫瘢肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但过敏性紫瘢和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。【临床表现】多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫瘢为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。1 .皮肤紫瘢反复出现皮肤紫瘢为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，皮肤紫瘢一般在46周后消退，部分患儿间隔

3、数周、数月后又复发。2 .胃肠道症状约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。3 .关节症状约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。4 .肾脏症状30%60%病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。有些患儿的血尿、蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。5 .其他表现偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、

4、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。【辅助检查】尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。【治疗】1 .一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有尊麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日2040mgkg,必要时输血。2 .糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日l2mgkg,分次口服，或用地塞米松、甲泼尼松龙每日(5IOmgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性

5、紫瘢肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫哇喋吟或雷公藤多昔片。3 .抗凝治疗(1)阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日35mgkg,或每日2550mg,每天1次服用：双喀达莫每日35mgkg,分次服用。(2)肝素：每次0.5lmgkg,首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。(3)尿激酶：每日Iooo3000ukg静脉滴注。4 .其他钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.51.0mgkg,分次服用；非密体类抗炎药如咧咻美辛每日23mgkg,分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芭扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服36个月，可补肾益气和活血化瘀。第二节川崎病川崎病(KaWaSakidis

6、ease,KD)约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。发病年龄以婴幼儿多见。【病因和发病机制】1 .病因病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。2 .发病机制本病的发病机制尚不清楚【病理】本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期。【临床表现】1 .主要表现(1)发热：3940C,持续714天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。(2)球结合膜充血：于起病34天出现，无脓性分泌物，热退后消散。(3)唇及口腔表现：唇充血破裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。(4)手足症状：急性期手足

7、硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。(5)皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。(6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。2 .心脏表现于病程第16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程第24周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。3岁以下男孩，红细胞沉降率、血小板、C一反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。3 .其他可有

8、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。【辅助检查】1 .血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第23周时增多。血沉增快，C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。2 .免疫学检查血清IgG、IgNkIgAIgE和血循环免疫复合物升高；TU类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。3 .心电图早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。4 .胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，

9、心影可扩大。5 .超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm,4un为轻度；47mm为中度)、冠状动脉瘤(28mm)、冠状动脉狭窄。6 .冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。7多层螺旋CT在检测冠状动脉狭窄、血栓、钙化方面的能力明显优于超声心动罔，可部分取代传统的冠状动脉造影。【诊断和鉴别诊断】1.诊断标准(表9T1)2 .IVIG非敏感型KD目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型KD”、“1VIG耐药型KD”、“难治性K

10、D”等多种表述。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2gkg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38C,或给药27天(甚至2周)后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVlG非敏感型KD。3 .鉴别诊断本病需与渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症和猩红热相鉴别。【治疗】1 .阿司匹林每日3050mgkg,分23次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日35mgkg,维持68周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2 .静脉注射丙种球蛋白(IVIG)剂量为12gkg于812小时静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，

11、预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVlG效果不好，可重复使用12次，但约1%2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。3 .糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVlG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嗜达莫合并应用。剂量为每日2mgkg,用药24周。4 .其他治疗(1)抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嚅达莫，每日35mgkg0(2)对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时

12、进行溶栓治疗。(3)心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。5 .IVIG非敏感型KD的治疗(1)继续IVlG治疗：首剂IVlG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG,可有效预防CAL,若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2gkg一次性输注。(2)糖皮质激素联用阿司匹林治疗：有学者建议IVlG非敏感型KD可以在IVlG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。【预后】川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%2%的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及12年进行一次全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿，15%25%发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每612个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。