30张图理清脑干病变(代谢炎症篇).docx

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1、对于解剖结构最困难的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发觉，课本上所学的脑干综合症是少见的：而影像学可见的脑干病变，你会或者不会,它都在那里！现将丁香园神经科学专业探讨版块内的脑干病变汇合一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，运用大家喜爱的MIDNIGHTS原则将疾病分类，正文部分只赐予了图及简要备注，具体影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED检索。值得一提的是，虽然头颅MRI是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是须要依靠病史及协助

2、检查,如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂运用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRESsPM1.及CPM等。而部分疾病，尽管我们努力了，仍旧无解。因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。M-metabolism,代谢性脑桥中心髓鞘溶解症脑桥中心髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、养分不良、肝移植+电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在27天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。影像表现：TlWl低信号，T2WI高信号，四周区域不受累，三叉戟征。其它影像学表现：小脑

3、及幕上区域受累，在发病24h-21天ADC降低，21天ADC等信号或增高。威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。主要受累部位：脑桥及基底节。影像表现：大熊猫征及小熊猫征。Wemicke脑病威尼克脑病好发于3070岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异样及共济失调三联征（真正三联症少见）。影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型变更是第HI脑室和导水管四周对称性T2WI高信号，612个月后，复原期高信号降低或消逝。乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异样，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特别标记，也是WE与Alzheimer病

4、的鉴别特征。肝性脑病肝性脑病可发生于任何年龄，主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像表现：由于镒沉积，TlWl可见苍白球呈高信号。伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸上升的脑白质病好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛,伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知实力下降以及意识障碍等。影像表现：累及脑干、脊髓的白质脑病变更，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著上升。I-inflammation,炎症多发性硬化多发性硬化好发于1545岁，以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见,主要受累部位为四脑室脚；通常，脑干

5、区域脱髓鞘病灶较小，但也有例外，如表现为肿瘤样，通常需与胶质瘤鉴别（急性病变不会出现囊变及侵袭性生长）；还需与NMoSD鉴别（OB及AQP-4,影像学表现）。NMOSD影像表现：四脑室周边和小脑角受累。急性播散性脑脊髓炎儿童及青年，通常为单相病程(有复发不能解除)，以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。CSF：淋巴细胞30/3倾向于ADEM；儿童患者，MOG(+)见于ADEM；OB(+)见于MS；部分表现ADEM的患者，AQP-4(+)归类于NMOSD。影像表现：脑干+小脑+基底节+丘脑常见于ADEM。在ADEM中，肺胀体及侧脑室四周病变不常见，如病变有出血则倾向于ADEMo

6、急性坏死性脑病儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现:前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平变更。影像表现：丘脑、脑干、壳核、脑室四周白质和小脑多发对称性长T2病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于试验室检查及脑脊液分析,解除其他诊断。最终诊断须要靠活检证明。Bickerstaff脑干脑炎目前归类为抗GQIb综合症，可发生于任何年龄、性别，好发于儿童及青壮年;多数起病前有感染症状；主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征，伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异样表现的据报道只有1/3,因此影像学正常不能解除；可完善血清G

7、Qlb抗体检测。影像表现：头颅MRl通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2WI高信号，DWI高信号，ADC值增高。神经白塞病好发于2040岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑-间脑后部交接处；红核不受累。影像表现：急性病变-水肿及铳强化，预后佳；慢性期-脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发觉：脑半球四周白质受累。进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病，常见于CD4.中陷、祭食节SUBo三Bt)Ie经元特号依端阳itH(Ns)t9月12月强的松SOEfZ天：影像学改，19天朗显的隘宗改善口服曾的松I对比迷化后化消失，但唱床陵香仍拘续有在2勇37岁14

8、4月作性而部JO并济失调，痉享忖共疥失调性的日网Sf,艮血，Wtl9寡克WtT36月4月申魂龙ig天.连续前TS天：fiSK初千龄即城a甲强龙冲三.后予口叙强的松逐舟发清疗H年；随后改为Qiwi的松租甲E蛀岭H合治Xb目断息仅接受甲哈品Pi治疗，鸟慵保押合芷3更47专7月发作性小H夏慢共济失喟，共济失喟性忖音PIM,女，头段和鼓体婆贡号常，吞电田电，挎续劭秒的发作僮声语不旎和不联强Jl对价性分布于中的中线考区域.B杨、B0KBf未行陷活修S月带必浴注甲强龙1/天、连续泊行5天：中庾改善口*逑的讼4女S6A月水平性X及济失调，兵疥失MittAgWW.复我，面那坐宽自常，头何INt头百对称性分布于

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