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1、神经内科阿尔茨海默病疾病诊疗精要阿尔茨海默病(Alzheimerfsdisease,AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病。潜隐起病,缓慢进行性发展,主要临床表现为痴呆综合征。首发症状为记忆力减退,尤其是近期记忆障碍,日常生活能力逐步减退,定向力障碍,情绪不稳;中期,智能和人格改变日益明显,大脑皮质功能全面受损,出现失语、失认和失用,也可出现幻觉和妄想;晚期,生活完全不能自理,大小便失去控制,智能完全丧失。病因及发病机制尚不清楚,目前缺乏特效治疗药物,早期药物治疗可使智力得到改善,中晚期疗效不明显。多在50岁以后发病,女多于男。一、护理评估(一)病因1.遗传学家系研究显示AD与其一级和二
2、级亲属的痴呆家族史有关:AD的一级亲属10%有痴呆危险性。90岁时,一级亲属23%有痴呆危险性,比普通人群高4.3倍,并认为是常染色体显性遗传。父母一方为AD,患者在70岁以前发病,其同胞到85岁时患病危险性为50%o2 .社会心理因素高龄、丧偶、低教育、独居、经济拮据、性格孤僻、兴趣狭窄、重大不良生活事件与AD的发病相关。有研究发现早发AD相关的危险因素是精神崩溃和躯体活动过少;晚发AD的相关危险因素是营养不良、噪音。3 .病理学特点大脑皮质萎缩,神经元数量减少或丧失,伴有大量的神经元纤维缠结、老年斑或神经炎性斑,这是AD的特征性病理改变。其次还有突触变性和消失、神经元存在颗粒空泡变性、胆碱
3、能系统受损等。评估时应询问患者既往史(特别是有无脑器质性疾病),家族中有无类似患者,病前的个性特征、生活事件、生活方式等。(二)临床表现1.常见症状(1)记忆障碍:是AD的早期突出症状或核心症状。其特点是近事遗忘先出现,主要累及短时记忆、记忆保存和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大、好忘事、丢三落四,严重时刚说的话或做的事转眼就忘。随着病情的发展,出现远记忆障碍,记不清自己的经历,记不清亲人的姓名及成员间关系和称呼,可出现错构和虚构症状。(2)定向障碍:是AD的早期症状之一。如常在熟悉的环境或家中迷失方向,外出找不到回家的路。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,甚至半夜起床要
4、上街购物。画图测试不能精确临摹简单的立体图(视觉空间定向障碍)。(3)言语障碍:呈特定模式,首先出现语言学障碍,表现为找词困难、用词不当或张冠李戴,讲话絮叨,病理性赘述。可出现阅读和书写困难,进而出现命名困难,进一步发展为语法错误、错用词类、语句颠倒。最终胡乱发音、不知所云或缄默不语。(4)失认和失用:失认是指感觉正常,但不能认识或鉴别物体。失用是指理解和运动功能正常,但不能执行运动,表现为不能正确完成系列动作,如先装好烟斗再打火。不会穿衣,原是裁缝而不会裁剪衣服,不会用剪子等。(5)智力障碍:全面的智力减退,包括理解、推理、判断、抽象、概括和计算等认知功能。(6)人格改变:多见于额叶、颗叶受
5、累患者,或是既往人格特点的发展,或向另一极端偏离。患者变得孤僻、自私,行为与原来的素质和修养不相符,情绪易波动、易激惹,无故打骂人,与病前判若两人。(7)进食、睡眠和行为障碍:患者常食欲减退,晚期患者可见吞咽困难,厌食明显、体质量下降。约半数患者出现睡眠节律的紊乱,白天卧床,晚上到处活动。动作刻板重复、愚蠢笨拙,或回避交往,表现退缩、古怪、纠缠他人。(8)精神症状:错认和幻觉:可出现错认,把照片或镜子中的人错认为真人与之对话;少数患者出现幻听、幻视。妄想:多为非系统的被害、嫉妒等妄想。也可出现持续的系统的妄想,认为居室不是自己的家,家人策划抛弃他,往往会造成家庭照顾和医院护理困难。情绪障碍:情
6、感淡漠是早期常见的症状。部分患者可出现短暂的抑郁心境、欣快、焦虑和易激惹等。(9)灾难反应:患者意识到自己智力缺损,却极力否认,在应激的状况下产生继发性的激越。如患者用改变换题、玩笑等方式掩饰其记忆力减退,一旦被识破或对其生活模式加以干扰,患者就不能忍受而诱发“灾难反应”,即突然而强烈的言语或人身攻击发作。该反应的终止和发作往往都很突然。(10)神经系统症状:多见于晚期发病患者,如下颌反射、强握反射、口面部不自主动作(吸吮、撅嘴)等。乱吃面前放的东西,偶有癫痫。2.临床分期AD起病潜隐,病情发展缓慢,无明确的起病期,病程进行性发展,通常可将病程分为三期,但各期可存在重叠与交叉,并无截然界限。(
7、1)早期:以近记忆障碍、学习新知识能力低下、定向障碍、缺乏主动性为主要表现。生活自理或部分自理。(2)中期:病程继续发展,智能与人格改变日益明显,出现皮质受损症状,如失语、失用和失认,也可出现幻觉和妄想。神经系统可有肌张力增高等锥体外系症状。生活部分自理或不能自理。(3)后期:呈明显痴呆状态,生活完全不能自理。有明显肌强直、震颤和强握、摸索及吸吮反射,大小便失禁,可出现癫痫样发作。评估时应注意患者记忆、思维、理解能力及注意力等认知能力的变化,有无焦虑、抑郁、神志淡漠或烦躁不安、情绪低落或波动等表现,有无爱静、孤僻、离群、懒散等现象。(三)心理一社会状况1 .心理问题患病老人大多数时间待在家里,
8、因而常感到孤独、寂寞、抑郁、消极厌世,甚至有自杀行为。2 .社会问题老人患病时间长、自理缺陷、人格障碍等常给家庭生活带来很大的负面影响;家庭照顾的时间和精力增加,使家庭和社会负担加重,尤其是付出和效果不成比例时,有些家属会失去信心,甚至冷落、嫌弃老人。(四)辅助检查脑电图检查早期可正常,晚期有大量慢波出现。CT或MRI显示脑萎缩,脑室扩大,脑沟变宽。心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法,可使用简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表等。(五)治疗要点本病目前缺乏特效治疗,重点在于护理和维持治疗、对症治疗。一般采取以下措施。1 .使用促进智力或改善认知功能的药物此类药物可延
9、缓疾病进展。(1)乙酰胆碱酯酶抑制剂(AchE):多奈哌齐(安理申),6个月服药治疗期间,可见到症状无进一步恶化。主要不良反应:腹泻、肌肉痉挛、乏力、恶心及失眠。艾斯能,延缓症状进展速度,可在6个月内没有恶化。石杉碱甲(哈佰因),主要不良反应为消化道症状。(2)促进脑代谢及推迟痴呆进程:可用二氢麦角碱,该药有扩张血管作用,能促进大脑对葡萄糖和氧的利用。2 .对症治疗主要针对痴呆伴发的各种精神症状。(1)抗焦虑:可考虑应用短效苯二氮卓类,以劳拉西泮、奥沙西泮、阿普嗖仑最常用。(2)抗抑郁:首先予以心理一社会支持、改善环境,必要时应用抗抑郁药,如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂氟伏沙明、西猷普兰等。(
10、3)抗精神病:控制患者的行为紊乱、激越、攻击性和幻觉、妄想等,选用利培酮、奥氮平、奎硫平等,一般用量较小。二、护理问题(1)有受伤的危险与智能障碍、感觉减退、环境改变等有关。(2)自理缺陷(穿着、沐浴、进食、如厕等)与认知障碍及丧失等有关。(3)语言沟通障碍与思维受损有关。(4)有施行暴力的危险(对他人、对自己)与情绪障碍、灾难反应等有关。三、护理目标患者住院期间没有受伤事件发生;日常生活能部分或全部自理;患者能最大限度地保持语言沟通能力;没有暴力行为发生。四、护理措施(一)基础护理1.维持正常的营养代谢提供软食或流质饮食,维持机体水、电解质的平衡。暴饮、暴食患者要控制其进食量;拒绝进食患者,
11、鼓励其与他人一起进餐,以增进食欲;进食量不够或完全不能进食者,协助喂食,注意喂食速度和进食姿势,以免发生呛食。3 .排泄护理训练定时排泄习惯,大小便失禁患者须及时处理,尿潴留患者可诱导排尿或导尿;便秘患者给予多纤维素食物或缓泻剂。4 .睡眠护理创造良好的睡眠环境,晚餐不宜过饱,睡前不宜多饮水,不宜参加过度兴奋的娱乐活动;日间增加活动,必要时给予药物辅助,保证夜间睡眠。5 .生活护理帮助患者日常活动和个人卫生料理,如穿衣、洗澡、如厕等,对自理能力不足者,按严重程度分别进行生活料理操作训练,由简而繁,重复强化,帮助患者保持现有的自理能力。(二)安全护理1 .建立舒适、安全的病房环境确保患者安全,使
12、其获得安全感和归属感。增加现实感,不随便变更患者病室的物品陈设。安排在重点病室、重点照顾,并提供方便患者自理生活的设施;病室布置注意保持对患者适当的感觉刺激;室内采光柔和、无危险物品。2 .建立良好的护患关系介绍病房环境,帮助其确认周围环境,如介绍医务人员,在病室、餐厅、厕所门口张贴醒目标志等;尊重患者原有的生活习惯,以便记忆。注意预防跌倒、骨折、外伤等。提供穿着轻便、防滑的软底鞋给患者。在患者进行日常生活料理时,给予足够的时间或耐心协助。3 .专人陪护患者外出时须有人陪伴,给患者佩戴身份识别卡(姓名、地址、电话等)。对有自杀、自伤或攻击行为的患者,密切观察其情绪反应,去除危险因素,主动提供护
13、理,严禁单独活动;必要时采取保护性约束、专人护理。(三)症状护理(1)提供关心、问候、周到而耐心的护理,维护患者的尊严。(2)协助患者制订日常生活时间表,尽量保持规律性生活方式,鼓励患者做力所能及的事,以延缓功能退化。对有收藏废物行为的患者要耐心劝阻,严防吞食异物。(3)对长期卧床患者,定时翻身、按摩,进行肢体功能活动,预防压疮发生,也可加床挡以免坠床。(4)对行为退缩、懒散的患者进行行为训练,鼓励患者参加工娱治疗活动。(5)与言语障碍患者交谈时,讲述语言应尽量简单、缓慢,可多次重复,或给予一些简单易懂的手势等加以说明;注意与患者的视线接触和倾听的姿势,并主动猜测、询问患者的需要;若患者主动参与沟通时,应给予鼓励和支持,并给患者表达的机会,留给患者充足时间回答问题,以减少其挫败感。五、健康教育(1)早发现痴呆:加强对全社会的健康指导,提高对本病的认识,及早发现患者的记忆障碍,做到早发现、早诊断、早期干预。(2)给患者及其家属介绍疾病特征、临床表现,指导家属为患者提供日常生活照顾,以及帮助患者进一步恢复生活和社会功能的方法,延缓痴呆进展速度,防止并发症。(3)早期预防痴呆:青年期要不断培养个人兴趣爱好和开朗性格。老年期必须坚持学习,坚持体力活动和社会活动,要始终保持积极向上的乐观情绪。