风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范.docx

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1、风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范风湿性多肌痛风湿性多肌痛（polymyalgiarheumatic,PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率（ESR）升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。PMR发病机制目前尚不明确，认为是自身炎症性疾病或自身免疫病，其发病机制涉及遗传易感性、环境（如季节、感染等）、年龄、免疫系统异常等因素。流行病学研究显示，PMR发病率依年龄、性别、种族、地理、季节等不同而不同。主要好发于50岁以上人群，50岁以下人群发病少见，随年龄增长，发病率逐渐升高，发病年龄峰值7080岁左右；女性、北欧后裔发病率较高，女性较男性多22.5倍；PMR在北

2、欧人及有北欧血统人中更常见，而南欧人中不太常见，亚洲人、非洲人、非裔美国人和西班牙裔人群中亦并不常见；目前，尚无完整的关于PMR全球发病率的统计资料。不同研究显示，PMR患病率为0.37%L53%我国尚无PMR流行病学调查资料，但临床并不少见。PMR主要临床表现为四肢近端肢体和躯干的肌肉疼痛与僵硬，无特异性的实验室检查指标及病理学改变，更多的是排除性诊断。临床上如存在其他特异性疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等，则排除PMR诊断。经合理的治疗，病情可迅速缓解或痊愈；大多预后良好，亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现失用性肌萎缩等严重情况。由于PMR无特异性的实验室检查指标

3、及病理学改变，治疗方案差异化较大，导致临床尚缺乏统一的规范化治疗与管理，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范PMR的诊断、评估及治疗方案，对患者的诊断、治疗、随访等给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。一、临床表现（一）全身症状患者发病前一般状况良好，多隐匿起病，亦可突然起病，如晨间醒来可出现肩背部或全身酸痛、不适、乏力、发热等全身症状，亦可亚急性起病。发热以低热为主，少数亦可高热，多伴有体重减轻等。(二)典型症状病变区域主要集中在近端肢体、颈部、肩胛带和骨盆带肌肌肉及肌腱附着部，而非关节。颈肌、肩肌、下背及额部肌肉

4、疼痛、僵硬，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群，偶累及躯干。肌痛呈对称性，且常先累及肩部，部分患者亦可以散部和颈部为首发症状区域。不适可先从一侧肩部或馥部开始，通常数周内累及双侧。患者常出现夜间疼痛及起床、穿衣困难，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，可放射至肘部或膝部。但这些症状与多发性肌炎不同，PMR所致活动困难并非真正的肌肉无力，而是肌肉酸痛所致，PMR患者肌肉酸痛较肌无力明显。有些病变可累及肢带肌肌腱附着部。约50%的患者可出现远端肢体表现，四肢远端如手、足的肿胀和凹陷性水肿，有些亦可出现腕及指间关节疼痛和肿胀，与血清阴性关节炎难以区分，甚至出现胸锁、肩、膝或者貌关节的

5、一过性滑膜炎。除上述表现外，需仔细查看是否存在巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)的相关临床表现，以评估是否并发GCA0当出现血管供血不足的表现，包括下肢跛行、动脉杂音和双臂血压差大，应予警惕合并GCA的可能性。二、辅助检查（一）血常规和生化检查1 .血常规：可有轻至中度正细胞正色素性贫血，血小板水平可增高。2 .血生化：肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的心肌酶谱中血清肌酸肌酶多在正常范围内，其他需完善的生化指标包括蛋白电泳、碱性磷酸酶等。（二）炎症指标ESR显著增快（40mm1h魏氏法）；C反应蛋白（CRP）升高，且与病情活动性一致，需注意排除感染等。（三）细胞因子P

6、MR疾病活动期血清白细胞介素6（IL-6）水平可升高。（四）自身抗体抗核抗体、类风湿因子及其他自身抗体通常均为阴性。（五）感染筛查需注意感染如肝炎、结核等的筛查，尤其是初诊初治的患者。（六）其他辅助检查1 .肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。2 .影像学检查：已成为PMR诊断、鉴别诊断的重要工具。PMR可影响关节周围结构。超声检查在PMR中较为有用，常可见肩峰下三角肌滑囊炎和渗出，肱二头肌腱鞘炎，肩胛肱关节炎症以及髓关节滑膜炎和转子炎；其局限性在于超声检查对身体的渗透有限，并在声学窗口中受限，很难评估深囊和腱的结构，尤其是臀部。磁共振成像（MRI）可见肩部三角肌滑囊炎，肱二头肌腱鞘炎，肩、膝或骰

7、关节滑膜炎，滑膜积液，多为非特异炎症性反应；MRI可弥补超声检查因声窗受限和超声束穿透受限而难以进行检查的部位，如脊柱和馥部；其局限性在于MRI的可用性低、成本高、执行时间长，因此通常不是临床中的第一选择。脱氧葡萄糖-正电子发射断层摄影（FDG-PET）对PMR有较好的诊断价值，其局限性在于成本高昂，患者暴露在相当大的电离辐射中，且其可用性有限，因此有研究提示，FDG-PET不用于疑似PMR患者的常规检查，但可用于具有全身特征的患者，如用于排除肿瘤，与其他风湿性疾病相鉴别，糖皮质激素（以下简称激素）疗效不佳者或疑似大血管炎者。胸部X线、CT等，多用于治疗前筛查感染，筛查有无其他疾病等。三、PM

8、R分类标准50岁以上人群有不明原因发热，ESR增快及不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除其他与PMR有相似临床表现的疾病如类风湿关节炎、炎性肌病、甲状腺功能减退症、帕金森病、肿瘤、感染后，需考虑PMR的诊断。PMR目前尚无公认的诊断标准，目前已发表3个关于PMR的分类标准。主要依据临床经验进行排除性诊断。（一）Chuang等的分类标准（1982年）（1）发病年龄50岁。(2)下列部位双侧疼痛和僵硬至少1个月，累及至少2处：颈部或躯干、肩或上肢近侧、臀部或大腿近端。(3)ESR40mm1h(魏氏法)。(4)排除GCA以外的其他疾病。(二)Healey的分类标准(1984年)

9、(1)疼痛持续至少1个月并累及下列至少两个部位：颈部、肩和骨盆带。(2)晨僵持续1ho(3)对泼尼松治疗反应迅速(50岁。(7)ESR40mm1ho符合上述7条即诊断PMR。(三)2012年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的PMR分类标准2012年ACR和EULAR制定的PMR分类标准，见表1，不包括超声检查结果的诊断敏感度为68%,特异度为78%o包括超声检查结果的诊断敏感度为66%,特异度为81%o表12012年美国风湿扃学会和欧洲抗风湿病联盟制定的PMR分类标准万奖前;耳舲50.疝应而国赢.C反应生白升高质/前礴;瓶率增快一就的/条件（分）（分）晨微间45mi

10、n22觐那年活动受限11荚风湿因子Sa诲3里日抗性22元其他关节受累11篡有任：至少一佻后演，三角肌下滑SU和/蝮二头STJSB成句/或孟E决55海SS央（京信初Ia高处）,并且至少关亍具有涓则和/或55子滑案火不计分1安再吟查：宸口S85有三角力下滑第二S；二头气良购炎或5行清泉交不计分1注：a不包括ig再桧型5果评分为06分.34分可诊断处S性多腑；b包括12声桧查结果.评分为08分.25分可渗新风湿住多肌霜四、鉴别诊断1 .GCA:PMR与GCA关系密切，两者易相互合并出现。在PMR中若出现下述情况，应注意除外合并GCA:小剂量激素治疗反应不佳，题动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛，伴有

11、头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步做题动脉彩色超声、血管造影或颍动脉活检等。2 .类风湿关节炎：类风湿关节炎以持续性对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽抗体阳性，而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变，无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。3 .血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PE综合征）：血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征是类风湿关节炎的特殊类型，其特点为急性起病的对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬，尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节、踝及足关节，关节屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加进而出现

12、手背、足背皮下凹陷性水肿,与PMR出现的四肢远端表现较难鉴别。4 .多发性肌炎该病近端肌无力更为突出，而非肌痛或僵硬伴肌萎缩，血清肌酸激酶升高，肌电图提示肌源性损害，肌炎抗体谱可异常，肌肉活检为肌炎表现；通常亦存在肌肉外表现，如肺，皮肤，胃肠道或心脏；而PMR患者肌酸激酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。5 .纤维肌痛综合征：纤维肌痛综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧，肱骨外上吸下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处,大转子后2cm处，膝关节内侧鹅足滑囊等9处，共18个压痛点。此外，伴有睡眠障碍，紧张性

13、头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，ESR正常，类风湿因子阴性，激素治疗效果不佳。6 .其他疾病：其他疾病如结核、感染性心内膜炎等感染性疾病、帕金森病、甲状腺功能减退症、多发性骨髓瘤或淋巴瘤或其他肿瘤等肿瘤性疾病，可出现与PMR相似的表现，需注意鉴别；并注意与其他风湿性疾病如类风湿关节炎、多发性肌炎、干燥综合征、系统性血管炎相区别。有研究发现，PMR可作为免疫检查点抑制剂治疗肿瘤后的一种免疫相关不良反应呈现，因此，亦需注意询问患者有无相关药物使用史。五、PMR疾病活动性评估目前，临床研究中较为常用的PMR疾病活动性评估方法是PMR活动评分(PMR-AS),PMR-AS是基于CRP.疼痛视觉模拟量表

14、(VASp)、晨僵(MS;min)、上肢抬高(EUL;主动肩外展范围03)、医生评估的视觉模拟量表(VASph)综合评分，计算公式：PMR-AS=CRP(mg/dl)+VASp(0-10)+(MS0.1)+EUL(03)+VASph(0-10)oPMR-AS17为高疾病活动。近年来，该评分系统受到越来越多的关注，但其在临床试验、临床中的有效性和可靠性需进一步验证2。六、治疗原则及方案（一）治疗原则患者药物治疗前，评估实验室检查指标，明确有无合并症（如高血压、糖尿病、心血管疾病、骨质疏松/骨折、消化性溃疡、感染、白内障、青光眼等），以及是否存在可能增加激素不良反应的药物及危险因素。通过治疗，达到

15、基于医师和患者共同制定的PMR的治疗目标，遵循个体化治疗方案，并对患者进行疾病相关知识的教育和随访。（二）治疗1 .一般治疗：对患者做好病情沟通、教育工作，解除顾虑，遵循医嘱合理用药，进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。2 .药物治疗：（1）激素：激素治疗为首选用药,目前尚无激素治疗PMR的标准方案。起始治疗：使用激素的最小有效剂量作为PMR的初始治疗。一般醋酸泼尼松片12.525mg/d口服3,推荐激素顿服。病情较重、发热、肌痛、活动明显受限、存在复发高危因素且不良事件发生率较低的情况下，可选择药量范围内较高剂量的激素用量，对有合并其他疾病（如糖尿病、高血压等）及存在激素相关不良反应的高危因素时，可使用药量范围内较小的激素用量，不鼓励激素（泼尼松）起始剂量7.5mg/d及强烈不推荐激素(泼尼松)起始剂量30mgdo通常治疗后1周内症状迅速改善，CRP可短期恢复正常，ESR逐渐下降，23周可获得疾病控制。激素减量方案：基于患者病情活动性、实验室指标及潜在不良反应，制订个体化的激素减量方案。有研究认为，起始减量方案可按48周内减量至口服醋酸泼尼松片IOmg/d或等效剂量的其他激素。减量过早、过快或停药过早