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1、 面神经麻痹(facial nerve paralysis)本身不是一个单独的疾病,而是许多疾病的一个共同症状。面神经(facial nerve)为混合神经,大约包含10000根纤维。其中70%构成运动根,支配面部表情肌、镫骨肌、耳后肌、二腹肌后腹肌颈廓肌;另外30%构成感觉根,即中间神经(nervus intermedius),又称Wrisberg神经,包含舌前2/3的味觉纤维和支配腮腺、颌下腺、舌下腺及泪腺的副交感神经的分泌纤维。面神经还有少量本体感觉纤维加入迷走神经的耳后支,分布于耳后及外耳道的皮肤,和内脏感觉纤维经腭大神经分布到鼻部、上腭及咽部的粘膜。1运动核 面神经运动核(motor
2、 nucleus)位于桥脑下部,上橄榄复合体的背外侧。其支配额肌和眼轮匝肌的核区接受两侧大脑皮层中枢的控制,而支配颜面下部肌肉的核区仅接受对侧大脑皮层中枢的控制。因此,一侧核上部病变时,仅引起对侧颜面下部肌肉麻痹,皱额和闭眼功能正常。2上涎核 上涎核(superior salivary nucleus)位于运动核尾部背侧,发出副交感神经的分泌纤维。其节前纤维经鼓索神经至颌下神经节,支配颌下腺和舌下腺;经岩大浅神经至蝶腭神经节,支配泪腺、鼻腺及腭腺。3孤束核 孤束核(solitary nucleus)位于延髓。来自舌前2/3的味觉纤维经鼓索神经至膝状神经节,再经中间神经至孤束核。1颅内部分(in
3、tracranial portion)面神经于桥脑下缘出脑干,向外行1214mm至内耳门。听神经伴行于其外侧,中间神经位于两者之间。通常面神经与中间神经紧密连接。2内耳道部分(meatal portion)自内耳门至内耳道底,长约810mm。面神经于内耳道底横嵴上方、垂直嵴前方进入面神经骨管内口。3颞骨内部分(intratemporal portion)解剖上分为3段:迷路段、鼓室段和乳突段。迷路段(labyrinthine segment)自面神经骨管内口向前外行24mm至膝状神经节,为面神经管内部分的开始。该段骨管位于耳蜗底转附近,最短且管径最细。鼓室段(tympanic segment)
4、又称水平段(horizontal segment),自膝状神经节转向后下,经鼓室内壁前庭窗的上方至鼓室后壁,介于上方的外半规管和下方的镫骨之间,长约11mm。面神经转弯处与迷路段成7480o角,该处称为面神经第一膝(first genu)。介于鼓室段与乳突段之间,长约23mm的面神经管形成大于90o的夹角,称为第二膝(second genu)或锥段(pyramidal segment)。乳突段(mastoid segment)又称垂直段(vertical segment),起自外半规管后端下方,延乳突前部向下至茎乳孔,长约13mm。4颅外部分(extracranial portion)面神经出
5、茎乳孔后行于茎突后外方,穿入腮腺,此段长约1520mm。在腮腺深、浅叶之间神经分为上、下两支,然后再分成颞支、颧支、颊支、下颌支和颈支,支配面、颈部肌肉。1岩大浅神经(greater superficial petrosal nerve)自膝状神经节的前方分出,通过面神经管裂孔后行于岩大浅神经沟内,经翼管神经至蝶腭神经节,支配泪腺、鼻腺及腭腺。2岩小浅神经(lesser superficial petrosal nerve)自膝状神经节发出,在岩浅大神经的外侧行于岩浅小神经沟内,出颅后止于耳神经节,节后纤维经耳颞神经分布于腮腺。3镫骨肌神经(nerve.stapedius)发自锥隆起后方,通过
6、锥隆起内的小管而至镫骨肌。4鼓索神经(Chorda Tympani Nerve)自镫骨肌神经下12mm至茎乳孔之间的面神经任何部位发出,通过鼓索小管进入鼓室,行于砧骨外侧、锤骨内侧,经岩骨裂出鼓室,为中间神经的末端分支。1 Sunderland神经损伤分级第一级 神经生理性阻断(neuropraxia)可逆性的传导阻滞。第二级 轴索断伤(axonotmesis)轴突结构上的连续性丧失,但神经内膜小管保持完整。第三级 内膜性神经中断(endoneurotmesis)轴突和神经内膜小管的连续性均丧失,但神经束膜保持完整。第四级 束膜性神经中断(perineurotmesis)轴突、神经内膜小管和神
7、经束膜的连续性均丧失,仅神经外膜保持完整。第五级 神经中断(neurotmesis)神经干的连续性丧失。轴突连续性的丧失中断了远段轴突与神经元的联系,从而失去了新陈代谢来源。远段轴突和髓鞘于损伤后24小时内发生变性。轴突和髓鞘破碎后,其碎片被巨噬细胞所吞噬。针对神经损伤,神经元发生一系列的代谢改变,某些与再生相关的mRNA、酶和结构蛋白表达水平增加。近段神经末梢膨大,开始分支、发芽。远段神经的雪旺氏细胞增生,在神经内膜管内排列成细胞带,形成Bngner细胞索,近段神经末梢的再生轴突进入Bngner细胞索内向远端生长。再生成功与否取决于损伤的局部情况。错向再生(misdirection rege
8、neration)可导致支配特定肌肉的神经纤维来源发生改变,临床上表现为联带运动(synkinesis)。神经错误再生(faulty regeneration)尚能引起面肌抽搐、痉挛、肌力减弱和鳄鱼征等后遗症。根据病因发生部位的不同,可分为颅外、颞骨内和颅内三大类。1 颅外病变 引起周围性面神经麻痹(1)外伤 包括面部撕裂伤、钝器伤、穿通伤、下颌骨骨折、医源性损伤及新生儿产伤。(2)肿瘤 包括腮腺肿瘤、外耳肿瘤、面神经鞘瘤及转移瘤。2 颞骨内病变 引起周围性面神经麻痹(1)外伤 包括颞骨骨折、颞骨穿通伤及医源性损伤。(2)肿瘤 包括颈静脉球体瘤、面神经鞘瘤、血管瘤、脑膜瘤、听神经瘤、中耳癌、横
9、纹肌肉瘤及转移瘤。(3)感染 包括耳带状疱疹、急性中耳炎、慢性中耳炎及恶性外耳道炎。(4)特发性 包括Bells麻痹和Melkersson-Rosenthal综合症。3 颅内病变(1)自桥脑下部面神经运动核至内耳道之间 引起周围性面神经麻痹,包括桥小脑角肿瘤、胆脂瘤、颅底脑膜炎、脑干脑炎、颅底骨折等。(2)面神经运动核以上 引起中枢性面神经麻痹,包括脑外伤、脑栓塞、脑肿瘤及脑内感染等。1采集病史 包括面神经麻痹发生的缓急、持续时间及进展速度,完全性面瘫抑或非完全性面瘫,过去发作史、外伤史和手术史,有无听力下降、耳流脓、眩晕及头痛等相关症状。2检查 包括耳部检查、腮腺区触诊及神经学检查等。(1)
10、确定面神经麻痹的程度(House-Brackman分级系统):I级 正常 各区面肌运动正常。II级 轻度功能异常 大体:仔细检查时有轻度的面肌无力,可有非常轻的联带运动。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部正常,稍用力闭眼完全,口角轻度不对称。III级 中度功能异常 大体:明显的面肌无力,但无面部变形,联带运动明显或半面痉挛。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部减弱,用力后闭眼完全,口角用最大力后轻度不对称。IV级 中重度功能异常 大体:明显的面肌无力和/或面部变形。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部无,闭眼不完全,口角用最大力后不对称。V级 重度功能异常 大体:仅有几乎不
11、能察觉的面部运动。静止状态:面部不对称。运动:额部无,闭眼不完全,口角轻微运动。VI级 完全麻痹 无运动。中枢性面瘫系为核上病变所引起的面神经麻痹,中枢性面瘫系为核上病变所引起的面神经麻痹,表现为对侧颜面下部肌肉麻痹,皱额和闭眼功能正常;周围性面瘫系为核下病变所引起的面神经麻痹,表现为同侧颜面上、下部肌肉同时麻痹。3定位试验 定位试验(topognostic testing)的原理在于损伤部位位于面神经某特定分支的远端,则该分支的功能正常。定位试验包括泪液分泌试验、镫骨肌反射试验、味觉试验和涎液分泌试验。(1)泪液分泌试验 即Schirmer试验,通过定量检测泪液的分泌,来评估岩浅大神经的功能
12、上的完整性。其做法为将0.55cm的滤纸条一端35mm钩于下睑穹窿处,左右眼各一条,5分钟后比较两侧浸湿的长度。当患侧滤纸的浸湿长度比健侧减少到30%或两侧总长度少于25mm时,视为异常。泪液分泌试验结果异常提示损伤部位在膝状神经节近端面神经或岩浅大神经本身。(2)镫骨肌反射试验(stapedial reflex test)用于评价面神经的镫骨肌支。原理为同侧或对侧耳受到一定强度的声刺激,均能引起一侧镫骨肌反射性收缩,从而使鼓膜张力和听骨链阻抗发生改变。若患侧反射存在示面神经病变在镫骨肌支的远端,反射消失则提示面神经病变在镫骨肌支的近端。(3)味觉试验(taste test)通过于舌前放置少量
13、甜、酸、苦、咸四种有味溶液来测试舌前2/3的味觉。味觉消失可能提示同侧鼓索神经中断。但该试验过于主观。由于鼓索神经中断后10天内同侧舌前2/3味乳头即将消失,因此可通过显微镜下检测味乳头消失与否来判断鼓索神经的功能。(4)涎液分泌试验 通过检测涎液分泌的速度,来评估鼓索神经功能上的完整性。其做法为将导管插入颌下腺的导管内,比较两侧导管每分钟流出的涎液滴数。患侧较健侧减少50%示涎液分泌减少。但由于该试验操作困难及受测试者较痛苦,故很少被采用。根据涎液ph值随涎液分泌增加而增加的原理,可通过测定涎液ph值来间接检测涎液分泌的速度。若涎液ph值小于6.1则提示鼓索神经中断。4电生理试验 电生理试验
14、(electrophysiologic tests)用于判断面神经纤维损伤的严重程度及面神经功能自然恢复的可能性,可为确定手术指征和手术时机提供依据。用针形电极刺入面肌内记录肌肉动作电位。常用电生理试验包括神经兴奋性试验、最大刺激试验、神经电图和肌电图,其中前三者主要用于神经变性期,但由于神经损伤后4872小时远端神经仍保持正常的兴奋性,因此,神经损伤72小时后检测才能得到有价值的结果。电生理试验仅用于完全性面瘫,对非完全性面瘫无意义。(1)神经兴奋性试验(nerve excitability test,NET)刺激电极置于茎乳孔,观察引起面肌轻微收缩的电流强度,即面神经的兴奋阈,比较患侧与正
15、常侧的阈值。若两侧阈值大于3.5mA,提示面神经功能恢复预后较差。(2)最大刺激试验(maximum stimulation test,MST)电极放置同神经兴奋性试验。用超强电流刺激面神经干,使所有面神经纤维均发生兴奋。患侧面肌运动与健侧比较,结果分为相等、轻度减弱、明显减弱和运动消失四级。患侧面肌运动明显减弱或消失提示面神经功能恢复预后不良。(3)神经电图(electroneuronography,ENoG)用双刺激电极于茎乳孔处经皮刺激面神经,双记录电极置于鼻翼旁,引导口周围肌群的复合动作电位(compound action potentials,CAP)。逐渐增加刺激电压,至电位振幅不
16、随电压增加而增大,依次测定健侧和患侧的双向复合动作电位,振幅减少的百分数即表示神经变性的百分数。若发病3周内神经变性少于90%者可保守治疗。神经电图的优点在于可定量分析神经纤维的变性程度。若发病后4日出现患侧纤维变性达50%,发病6日出现纤维变性达90%,或随访两日内纤维变性增加1520%以上者,提示有手术探查指征;若发病3周内神经变性少于90%者可保守治疗。(4)肌电图(electromyography,EMG)用针形电极刺入面肌内记录肌肉动作电位。正常肌肉静止时为静息电位线,随意收缩时出现两相或三相电位。颤动电位的出现提示肌肉失神经支配,即存在神经变性。多相电位的出现提示神经的肌肉再支配。临床上面神经功能恢复前612周即可出现多相电位,故可作为面神经再生的早期征象,对判断预后有一定意义。1Bells 麻痹 Bells麻痹(Bells palsy)是一种原因不明的急性周围性面神经麻痹,又称为特发性面瘫(idiopathic palsy)。Bells麻痹为面神经麻痹的最常见病因,其发病率约为2030/100 000人,男、女发病率相同,但孕妇较正常人高3.3倍;左、右侧受累几率相同,有