2023年29条建议总结狼疮肾炎的诊断、治疗与随访.docx

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1、2023年29条建议总结狼疮肾炎的诊断、治疗与随访狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）引起的肾脏损害。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低，且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要1。近年来，LN新的生物标志物与新药不断涌现，相应地使LN的诊断、治疗与随访出现明显变化。2023年3月22日，西班牙肾小球疾病专家团队公布了最新的LN指南,主要对LN的诊断、治疗与随访做出了总结。本文对其进行总结并形成29条建议，以飨读者。一、诊断1 ）SLE的诊断应基于疾病特征与体征，并根据2019年EULAR/ACR的标准进行分类。2 ）SLE患者应定期检测血肌酊、估算肾小

2、球滤过率（eGFR）和尿液，特别是尿白蛋白肌好比（UACR）和/或尿蛋白肌好比（UPCR1对于活动性SLE.血清标志物阳性、非白种人的SLE患者,上述检查应更加频繁，每年至少12次。3 ）大多数LN患者无明显的临床症状，只能通过实验室检查确诊。此外,SLE患者应特别注意水肿和/或新发高血压。4 )LN的诊断与分类需要肾活检,并由肾病病理学家进行评估。对于SLE合并蛋白尿(0.5g24h或UPCR0.5gg1血尿、尿液白细胞增多和/或不明原因的肾功能损害的患者应进行肾活检。对于没有蛋白尿，但有尿液沉着和/或肾功能损害的患者在进行肾活检前排除其他肾功能损害的原因。二、治疗1 .疗效标准与目标1.1

3、 LN的治疗标准为完全缓解、部分缓解、未缓解以及复发，这些标准的具体定义如下：完全缓解:蛋白尿0.5g24h或UPCRO.5gg;无尿液沉视RBChpf);血清白蛋白3.5gdL;eGFR正常或较基线下降率10%.部分缓解：尿蛋白在0.63.5g24h之间或UPCR在O.63.5gg之间;部分尿沉积(10RBC/hpf),血清白蛋白3.0gdL;eGFR正常或较基线下降率25%.未缓解：不符合完全缓解或部分缓解的患者。复发：血尿，镜下或肉眼可见血尿，且尿沉积增加(15RBC/hpf);尿蛋白增加，完全缓解患者：尿蛋白1g24h或UPCR1gg;部分缓解患者，尿蛋白较基线增加250%;eGFR下

4、降率25%1.2 所有LN患者的治疗目标为完全缓解。2 .不同类型LN患者的治疗药物选择2.11/II型LN患者的起始治疗2.1.1 对于I级LN患者，可以使用羟氯喋治疗肾外症状。2.1.2 对于蛋白尿1g24h且尿沉积正常的II级LN患者,可以参考I级LN患者的治疗方案。2.1.3 对于接受ACEI/ARB治疗，但蛋白尿依然1g24h和/或尿液沉积显示血尿的II级LN患者,建议重新接受肾活检。若依然为II级LN患者，则应在常规治疗的基础上增加激素和霉酚酸类似物(MPAA),治疗612个月，并根据患者情况进行个体化剂量调整，逐渐减少剂量。2.2IIIIVV型LN患者的起始治疗2.2.1 所有1

5、1IIVVLN患者的起始治疗均应包括激素或其他免疫抑制剂。首选甲基强的松龙静脉注射（250500mgd,连续3天），然后逐渐减量，选择口服强的松（0.50.6mgkgd）或等效激素。2.2.2 对于蛋白尿3g24h,依从性较好，不孕（或无生育需求），有环磷酰胺禁忌症或不耐受的患者，可使用激素+MPAA进行双重初始免疫抑制治疗。2.2.3 对于蛋白尿3g24hz治疗依从性不高，有MPAA禁忌症或不耐受的患者，可使用激素+静注环磷酰胺进行双重初始免疫抑制治疗。给予第6次环磷酰胺后，可以开始MPAA治疗（若对MPAA不耐受，则开始硫嘤瞟聆治疗I2.2.4 在激素+MPAA/环磷酰胺治疗23个月后,蛋

6、白尿未减少至基线25%的患者，则应加入贝利尤单抗（若肾外症状持续存在）或钙神经蛋白抑制剂（CNI,若蛋白尿水平较高，且持续存在2.2.5 对于符合对于蛋白尿3g24h,依从性较好，不孕（或无生育需求）或有环磷酰胺禁忌症或不耐受，且伴有强烈的SLE肾外临床症状，或需要迅速减少糖皮质激素用量的患者应采用激素+MPAA+贝利尤单抗三联疗法。2.2.6 对于蛋白尿3g24h或较为严重的肾病综合征患者，在eGFR45mlmin1.73m2的情况下，可采用激素+MPAA+CNI三联疗法。2.2.7 对于肾功能急速恶化的患者，可采用上述所有方案，但当患者eGFR45mlmin1.73nf时，应避免使用CNI

7、o1.1.2 LN患者的起始治疗2.3.1 对于蛋白尿1g24h的患者，可使用羟氯瞟治疗。2.3.2 对于蛋白尿在1.03.5g24h的患者,可使用激素+CNI治疗,若治疗34个月后,患者蛋白尿仍未减少至基线的25%时,则应添加MPAAo2.3.3 对于蛋白尿3.5g24h的患者，应采用激素+CNI+MPAA疗法。1.1.3 IIIIVV型和V型患者的维持治疗2.4.1 对于已经部分或完全缓解的患者，应使用低剂量激素（如强的松1.1.4 mgd）进行维持治疗，对于临床症状和血清学指标缓解的患者，建议在1824个月后停用激素。2.4.2 对于临床症状和血清学指标缓解的患者,建议在治疗1824个月

8、后逐渐降低MPAA的剂量，MPAA治疗的总疗程至少为35年。2.4.3 对于不耐受MPAA的患者，推荐使用硫嘤瞟吟（1.52mgkgd）进行维持治疗，减量方案与总疗程与MPAA类似。2.4.4 对于不耐受羟氯喳和/或激素、复发或持续存在肾外临床症状和/或血清学指标异常的患者，建议使用贝利尤单抗作为维持治疗方案。2.4.5 对于使用激素+CNI治疗的V型LN患者，激素的减量方案参照5.1对于使用CNI的患者则建议维持治疗1218个月。若完全缓解在612个月内逐渐减量，若部分缓解或有明显蛋白尿，则在1218个月内逐渐减量。2.4.6 建议使用ACEI/ARB进行治疗，以维持血压和蛋白尿。若ACEI

9、/ARB无法控制蛋白尿,则可使用SGLT-2io三、随访1 ）肾外临床表现对LN患者是十分重要的，应推荐系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）评分系统来监测这些临床表现。2 ）对于LN患者，蛋白尿、尿液沉积、血肌酊、eGFR是评估疾病发展和治疗效果的重要参数。3 ）一些非SLE因素（表1）会影响蛋白尿、尿液沉积和肾功能，对于SLE复发或合并其他慢性疾病的患者而言，更应仔细评估。4 ）目前无LN患者重复肾活检的相关共识。对于难治性LN、持续尿蛋白患者，可以考虑重复肾活检。在一些怀疑与SLE无关的肾病患者以及停用免疫抑制剂前，也可以考虑重复肾活检。表1影响患者蛋白尿、尿液沉积和肾功能的非SLE

10、因素胃脏相关指标影胴因素置白尿血压变化胃功能变化改变肾小球血流动力学的药物，KACEI/ARB.SGLT-Zi.酸用超受体恰抗荆、利尿用等品液玩职尿路够染骨结石、结晶尿辞修或尿路洋家族性持俄性徵血展/IV型JR原置白遗传异常肾功能一些药物在使用初期可能会降低肾功能，JUSGLT-2i.ACEl和ARB利尿剂可能8致CGFRll低血压过离可能导致ecm常低AKI备注：ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂；ARB:血管紧张素受体拮抗剂；SGLT-2i:钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂;AKI:急性肾损伤。参考文献：1.张辉，杨念生,鲁静,等,狼疮肾炎诊疗规范,中华内科杂志，2021,60：784-7902JorgeERojas-RiverazClaraGarcia-CarrozAnaIAvilazetal.Diagnosisandtreatmentoflupusnephritis:asummaryoftheConsensusDocumentoftheSpanishGroupfortheStudyofGlomerularDiseases(GLOSEN).ClinicalKidneyJournal.22Marz2023.sfadO55.