AD的诊断标准新进展.ppt

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1、ADAD的诊断的诊断标准新进展标准新进展1ADAD的诊断标准的诊断标准1.1.世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准(ICD-10)(ICD-10)2.2.美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断标准标准 （NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA）3.3.精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（DSM-lll/RDSM-lll/R，DSM-IV/RDSM-IV/R）4.4.美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊美国神经病学、

2、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊断标准断标准 （NINCDS-ADRDA-ResearchNINCDS-ADRDA-Research），美国神经病学、语言），美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究小组于障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究小组于20072007年年8 8月月LancetLancet发表的最新发表的最新ADAD诊断标准，强调了诊断标准，强调了ADAD诊断的客观依据诊断的客观依据2定义痴呆痴呆是一种渐进式的认知衰退，进而是一种渐进式的认知衰退，进而造成多方面的认知、行為的功能失常，造成多方面的认知、行為的功能失常，而影响到日常生活的人际关係或工作能而

3、影响到日常生活的人际关係或工作能力。力。定义认知功能的衰退，包括认知功能的衰退，包括 记忆 定向 判断 计算 抽象 注意 视觉空间 语言定义并可能出现并可能出现下述下述症状症状 行為 情绪 人格 妄想 幻觉 故痴呆并不是单一疾病，而是一群症状的组合，即所谓的综合征（syndrome）回顾与解读Review:Dementia 进行性认知功能进行性认知功能 可以从任何认知领域损害起病，并且扩展到别认知领域损害可以从任何认知领域损害起病，并且扩展到别认知领域损害，表现出智能的全面衰退，表现出智能的全面衰退 并不与意识水平和运动机能改变有关并不与意识水平和运动机能改变有关 并非由于应激或情绪障碍所致。

4、并且是一种稳定的状态并非由于应激或情绪障碍所致。并且是一种稳定的状态 除外：单次脑卒中，脑炎，脑外伤除外：单次脑卒中，脑炎，脑外伤精神疾病统计诊断手册（精神疾病统计诊断手册（DSM-IVDSM-IV）有多领域的认知缺损，显示出有多领域的认知缺损，显示出记忆（记忆（1 1）的损害。包括无法学习的的损害。包括无法学习的新事物，或回忆起已学会的事物新事物，或回忆起已学会的事物且至少存在以下认知障碍的且至少存在以下认知障碍的一种（一种（1+11+1）：失语症（语言障碍）失用（虽然运动功能良好，但执行上出现困难）失认症（虽然感官功能良好，仍无法认识或辨认物体）执行功能（计划、组织、排序、抽象思考）的障碍

5、认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害，并显示出这些功能认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害，并显示出这些功能的显著下降的显著下降症状非仅出现於譫妄的病程中症状非仅出现於譫妄的病程中DSM-IV DSM-IV 对痴呆的描述对痴呆的描述Dementia in DSM-IV DSM-IV 的定义中要求必须有记忆的功能障碍 但是认知功能的全面衰退，并不意味着必须有记忆障碍还有其他很多类型的痴呆患者相对保留了学习与记忆功能NINCDS-ADRDA阿兹海默病临床诊断标准1.1.从患者行为、临床和神经心理测验发现其认知衰退从患者行为、临床和神经心理测验发现其认知衰退2.2.排除谵妄（排除谵妄（del

6、iriumdelirium）、嗜睡（）、嗜睡（drowsinessdrowsiness）、僵）、僵直（直（stuporstupor）、昏迷（）、昏迷（comacoma）等状态对认知功能对）等状态对认知功能对影响影响3.3.痴呆的诊断以患者的行为表现为核心痴呆的诊断以患者的行为表现为核心痴呆的核心诊断标准痴呆的核心诊断标准 社会和职业功能出现大幅度下降，严重受损社会和职业功能出现大幅度下降，严重受损 认知损害的型态：患者至少要记忆、语言、视觉认知损害的型态：患者至少要记忆、语言、视觉空间、执行能力、情感人格的五种认知功能中，空间、执行能力、情感人格的五种认知功能中，至少出现三种以上的缺损至少出现

7、三种以上的缺损（1 1（记忆）？（记忆）？2 2）症状是一种渐进式衰退，与谵妄区别症状是一种渐进式衰退，与谵妄区别20072007年修订的年修订的NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA标准标准 Probable AD:A+B、C、D或E中至少一（1+1标准）核心症状核心症状A.早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点 逐渐出现的进行性的逐渐出现的进行性的记忆记忆功能下降，超过功能下降，超过6个月个月（时间标准时间标准）客观检查发现显著的客观检查发现显著的情景记忆情景记忆损害，主要为损害，主要为回忆回忆障碍，在提示或再认试验中障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常不能显著改善或恢

8、复正常（表明记忆的性质及损害的模式表明记忆的性质及损害的模式）情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现 （表明记忆损害可以有规律，也有一定的变异表明记忆损害可以有规律，也有一定的变异）Lancet Neurol.2007,8:734-74620072007年修订的年修订的NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA标准标准Probable AD:A+B、C、D或E中至少一支持特征支持特征B.存在内颞叶萎缩 MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮

9、层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模）龄人群的常模）C.脑脊液生物标记异常 A1-42 降低、总降低、总tau(t-tau)或磷酸化或磷酸化tau(p-tau)增高，或三者同时存在增高，或三者同时存在D.PET的特殊表现 双侧颞叶糖代谢减低双侧颞叶糖代谢减低 其它有效的配体，如其它有效的配体，如FDDNP预见预见AD病理的改变病理的改变E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的ADLancet Neurol.2007,8:734-746这些支持特征大家做过吗？国内有几家医院做了？2007年修订的NINCDS-ADRDA标准Lancet Neurol.2007,8:734-746 排

10、除标准病史 突然起病突然起病 早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常临床特点 局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害 早期的锥体外系体征早期的锥体外系体征其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状 非非AD痴呆痴呆 严重的抑郁严重的抑郁 脑血管病脑血管病 中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）MRI的的FLAIR或或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致2007年修订的NINCDS-ADRDA标准Lancet Neur

11、ol.2007,8:734-746 确确诊诊标准标准 临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为AD，病理须满足，病理须满足NIA-Reagan标准标准 临床和遗传学（染色体临床和遗传学（染色体,14,21突变）证实为突变）证实为AD CRITERIA FOR AD DEMENTIA CRITERIA FOR AD DEMENTIA June 11,2010 June 11,2010 Alzheimers Disease Dementia WorkgroupGuy McKhann,Johns Hopkins University(Chair)Bradley Hym

12、an,Massachusetts General HospitalClifford Jack,Mayo Clinic RochesterClaudia Kawas,University of California,IrvineWilliam Klunk,University of PittsburghDavid Knopman,Mayo Clinic RochesterWalter Koroshetz,National Institute of Neurological Disorders and StrokeJennifer Manly,Columbia University,Sergiev

13、sky CenterRichard Mayeux,Columbia University,Sergievsky CenterRichard Mohs,Eli Lilly and CompanyJohn Morris,Washington University School of MedicineSandra Weintraub,Northwestern University Medical School 2007 2007年前诊断标准的不足之处年前诊断标准的不足之处1)1)缺乏区别于其它类型痴呆的特征性描述缺乏区别于其它类型痴呆的特征性描述（发生于相同年龄层人群，但是在25年前尚未被充分认识的

14、其他类型痴呆）2)2)标准中不包括标准中不包括MRIMRI、PETPET及脑脊液检查及脑脊液检查（接下来将会提及的生物学标记）3)3)在所有在所有ADAD患者中，记忆缺陷常常是早期的认知缺陷患者中，记忆缺陷常常是早期的认知缺陷（记忆问题泛化，不去探讨更早的指标）4)4)缺乏缺乏 ADAD的遗传学信息的遗传学信息引言引言美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所及阿尔茨海默病和美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所及阿尔茨海默病和相关疾病协会制定的阿尔茨海默病的诊断标准相关疾病协会制定的阿尔茨海默病的诊断标准NINCDS-NINCDS-ADRDA criteriaADRDA criteria（Jul

15、y 1984July 1984）已经被使用了）已经被使用了2525年年余的时余的时间间.这一标准在诊断可疑的这一标准在诊断可疑的ADAD方面已经被证实了其可靠性方面已经被证实了其可靠性(敏感敏感性性80%,80%,特异性特异性70%70%)传统的诊断标准缺乏进展传统的诊断标准缺乏进展 目前对目前对ADAD的生物学基础有了长足的认识的生物学基础有了长足的认识 传统标准的某些不足之处需要修订传统标准的某些不足之处需要修订!传统标准传统标准不合适之处不合适之处1)Proposed age cutoffs for the diagnosis 1)Proposed age cutoffs for the

16、 diagnosis of AD dementiaof AD dementia2)2)所包含的神经心理学测试可能并不适用于临床所包含的神经心理学测试可能并不适用于临床3)3)对对“可疑（可疑（Possible）”ADAD的过度诊断，这其的过度诊断，这其中的某些病人现在可能仅被诊断为中的某些病人现在可能仅被诊断为“轻度认知损轻度认知损害害”NINCDS-ADRDA NINCDS-ADRDA 修订标准修订标准（June 11,2010 June 11,2010）采用更现代化的临床、影像学、实验室诊断采用更现代化的临床、影像学、实验室诊断 计划计划1.全病因所致痴呆的诊断标准（适合所有病因的痴呆）（适合所有病因的痴呆）2.AD的诊断标准（仅仅是（仅仅是AD）目的目的1.更适用于一般的保健医疗提供者2.取消了神经心理学评估，增加了影像学和脑脊液检查 3.同时适用于科研及临床 I.I.全病因全病因所致痴呆的诊断标准所致痴呆的诊断标准 II.II.ADAD的诊断标准的诊断标准I.I.全病因全病因所致痴呆的诊断标准（所致痴呆的诊断标准（cont.cont.）日常工作及社会能力受损日常工作及社会能力受