泌尿、男生殖系统先天性畸形.ppt.ppt

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1、泌尿、男生殖系统先天性畸形泌尿、男生殖系统先天性畸形 第一节第一节 概概 述述 人体最常见的先天性畸形，泌尿生殖系统器人体最常见的先天性畸形，泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生。官自体节外侧的中胚层发生。发育概论：发育概论：肾脏及输尿管肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。生肾组织发育成为肾单位。输尿管芽等发育成为集合小管以下管道 膀胱尿道膀胱尿道 自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分割成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。生殖系统的发生生殖系统的发生 第二节第二节 肾和输尿管的先天性畸形肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾一、多囊肾 先天性遗传性疾病 婴儿型常染色

2、体隐性遗传，发病率1/10000;儿童期可有肾或 肝功能不全的表现。成人型常染色体显性遗传，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%；多为双侧型。临床表现临床表现 主要表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害 伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状 1/3的病人有肝囊肿 体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾 大都40岁左右才出现症状治疗治疗 保守治疗：保守治疗：透析与手术治疗：透析与手术治疗：囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。二、蹄铁形肾二、蹄铁形肾 两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合；

3、肾峡部压迫腹腔神经丛可有严重腹痛、腰痛和消化道症状。影像学检查是确诊的最主要依据。有合并症才作相应治疗三、重复肾盂、输尿管三、重复肾盂、输尿管 一个肾有两个肾盂和两条输尿管 中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成，一侧多见 上半肾较小而下半肾较大 异位输尿管开口女性可有持续尿漏治治 疗疗 无症状者，不需治疗 若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术 若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术。四、肾盂输尿管连接处梗阻四、肾盂输尿管连接处梗阻 基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变 是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因

4、，左侧多见 一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。诊断：B超、静脉尿路造影、放射性核素肾图 治疗：手术治疗，尽量保肾。术后3个月及1年时应随访静脉尿路造影五、其他肾和输尿管异常五、其他肾和输尿管异常 单侧发育不全：体积小于50%以上和先天性孤立肾 异位肾：盆腔肾、腹部肾、交叉异位肾等 输尿管狭窄：肾盂输尿管连接处、输尿管膀胱连接处 先天性巨输尿管：输尿管裁剪、抗逆流输尿管膀胱再植术 五、其他肾和输尿管异常五、其他肾和输尿管异常 输尿管囊肿：输尿管末端的囊性扩张 膀胱镜切除囊肿 下腔静脉后输尿管：右侧上端输尿管经过腔静脉之后，再绕过下腔静脉前方下行，由于输尿管受压迫而引起上尿路梗阻

5、，严重的需手术治疗。第三节第三节 膀胱和尿道先天性畸形膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻一、膀胱外翻 表现为下腹壁和膀肤前壁的完全缺损；膀胱后壁膨出部分可见输尿管开口及间隙喷尿；男性病人常伴有完全性尿道上裂。常发生溃烂、变性，甚至恶变。常伴上尿路感染和肾积水。一、膀胱外翻一、膀胱外翻 膀胱外翻凭外观即可诊断。治疗目的：保护肾功能，控制排尿，修复膀胧、腹壁及外生殖器。手术效果不甚理想。二、尿道上裂二、尿道上裂 表现为阴茎体短小，向背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，阴茎头扁平，尿道口位于阴茎背侧，严重尿道上裂可伴有膀胧外翻和腹部缺陷。尿道上裂根据畸形程度和尿道口位置的不同，分为阴茎头型、阴茎体型及完全性

6、尿道上裂三类。治疗采用整形重建术。三、尿道下裂三、尿道下裂 由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。它的畸形有四个特征：尿道开口异常；阴茎向腹侧屈曲畸形；阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏；尿道海绵体发育不全。三、尿道下裂三、尿道下裂 根据尿道开口异常可分为四种类型：阴茎头型；阴茎型；阴囊型；会阴型。后三种类型可影响到性功能和性行为。三、尿道下裂三、尿道下裂 会阴型尿道下裂，阴部外表类似女性，应在婴儿期确定性别，以免被误认而到成年期造成更严重的心理和生理障碍。尿道下裂需作整形手术，以恢复正常站立排尿和成年后能进行性生活。手术宜在学龄前施行，可一期或分期完成。有些病人伴翠丸未降或

7、腹股沟痛，也应作相应手术。第四节第四节 男性生殖器官先天性畸形男性生殖器官先天性畸形 男性生殖器官先天性畸形与性功能及生育能力有着密切关系，不但影响婚姻和生育，而且由社会、心理的因素引起精神障碍，故应及时处理。男性生殖器官先天性畸形主要有：性腺发育异常：无攀症、多罕症、先天性翠丸发育不全综合征（Klinefelter syndrome）、隐攀症（cryptorchidism）、异位肇丸（ectopic testes）两性畸形等；输精管附梁精囊发育异常；外生殖器发育异常：小阴茎、包茎和包皮过长、阴囊后阴茎。一、先天性睾丸发育不完全综合征一、先天性睾丸发育不完全综合征主要临床表现：主要临床表现：两

8、侧睾丸小，不发育，青春发育延迟；成年期 80 左右出现乳房女性化，不长胡须，阴毛、腋毛稀少，无喉结，发音尖细，皮肤细白，皮下有较多脂肪堆积等女性化性征；大多具有一定性功能，但由于精液中无精子而没有生育力。细胞核型分析为 47XXY 而确诊。治疗可采用雄性激素补充治疗，以促进男性第二性征发育、维持性欲和性功能。二、隐睾症二、隐睾症 睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。精子发生障碍，引起不育；易发生恶变，尤其是位于腹膜后者；一岁内的睾丸有自行下降可能；二、隐睾症二、隐睾症 一岁以后肇丸仍未下降，可短期应用绒毛膜促性腺激素每周肌注 2 次，每次 500U，总剂量为

9、5000一 l0000U。2 岁以前睾丸仍未下降，应采用聚丸固定术将其拉下；若睾丸萎缩，又不能被拉下并置入阴囊，而对侧肇丸正常，则可将未降睾丸切除。双侧腹腔内隐睾不能下降复位者，可采用显微外科技术，作肇丸自体移植术。三、输精管附睾精囊发育异常 胚胎早期，中肾管停止发育或有缺陷，导致输精管发育异常或缺如；睾丸发育正常，这是由于睾丸来源于生殖晴之故；阴囊检查睾丸体积正常，而输精管扣摸不清；精液检查为无精子，精浆果糖很低或“0”。治疗：输精管附睾发育不全输精管附睾吻合术；对输精管附睾缺损严重者体外受精。四、包茎和包皮过长 包茎包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻者。包皮过长 包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转。包茎可带来以下危害：影响阴茎正常发育；包皮垢积聚引起包皮及阴茎头炎症；四、包茎和包皮过长 结婚后，可引起性交疼痛，包皮嵌顿；嵌顿包皮应及时采用手法复位，但局部水肿严重，已不能手法复位者，宜作手术。包茎内积聚的包皮垢，诱发阴茎癌、配偶宫颈癌。包茎的有效疗法是尽早作包皮环切术。