扩张型心肌病讲课.ppt

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1、扩张型心肌病心肌病的定义和分类 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病：以左心室和或右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。限制型心肌病：以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现

2、为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起的心肌氧供和氧需之间

3、不平衡而导致心肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌纤维化，心肌瘢痕形成，最终导致心肌扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别病史，年龄、心电图变化，冠心病的易发因素，心肌酶谱、超声心动图。扩张型心肌病（DCM）扩张型心肌病（DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者年龄

4、在55 岁以下，约1/3 患者心功能为级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。特征：左心室或双心室扩大和收特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓血栓扩张型心肌病概述概述病因病因临床表现临床表现检查检查诊断诊断诊断本型的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心本型的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

5、进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。扩张型心肌病免疫反应免疫反应持续病持续病毒感染毒感染其它其它本病病因迄今未明，但病毒感本病病因迄今未明，但病毒感染、免疫反应学说是目前主要染、免疫反应学说是目前主要发病说发病说病因病因扩张型心肌病超声心动图心内膜心内膜心肌活检心肌活检心电图心电图X X线线实验室检查实验室检查超声超声 实验室及其他检查实验室及其他检查 1.X线：心影明显增大，肺淤血征。线：心影明显增大，肺淤血征。2.心电图：可见多种心律失常。心电图：可见多种心律失常。3.超声心动图：心脏各腔均增大，超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动以左心室扩大早而显著，室壁运动减

6、弱，提示心肌收缩力下降。彩色减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。流。4.其他：心导管检查和心血管造影、其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。等均有助于诊断。病理及病理生理 DCM 的心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔

7、被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。临床表现 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：1.无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm，射血分数40%50%之间。2.

8、有症状期 主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm，射血分数20%40%之间。3.病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。症状1.充血性心力衰竭充血性心力衰竭为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸

9、困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。2.心律失常心律失常 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。3.栓塞栓塞可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。4.胸痛胸痛虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。体征体征(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨

10、左缘可触到右心室搏动。(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。辅助检查1.扩张型原发性心肌病心电图表现a.心律失常b.第一度房室传导阻滞 c.非特异性ST-T异常Q波d.室性早博e.心房肥大f.

11、左束支后分支阻滞 2.线检查：心影增大，心胸比0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。3.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径5055mm,或=2.7cm/m2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，711mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。4.核素显影：核素心血池显像可见心脏扩大，室壁运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶段局部射血分数均下降，心肌灌注显像则见多节段性花斑状改变或节段性减低；心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表现为代谢不均匀，灌注

12、代谢异常的心肌节段匹配者占多数。.磁共振成像（）：可见受累心脏扩大，相应心房心室收缩功能减弱。另磁共振光谱分析（）可测定心肌代谢功能障碍。.电子束：能准确的测量心脏经线，对心功能进行定量分析，观察室间隔和室壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以鉴别缺血性心肌病。.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪

13、迹方面还有些问题待解决。实验室检查1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM 可由心肌炎演变而来。2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。诊断诊断 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。2.心脏扩大X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室

14、扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型。3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。鉴别诊断鉴别诊断 1.风湿性心脏病风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心

15、力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。2.心包积液心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩

16、时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。3.高血压性心脏病高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。4.冠心病冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。5.先天性心脏病先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。6.继发性心肌病继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎