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1、小儿急性白血病的诊断提示及治疗措施小儿急性白血病(acuteleukemia)是造血系统恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,还浸润身体其他器官,主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起相应症状,占小儿恶性肿瘤的首位,分为急性淋巴细胞白血病(急淋)及急性非淋巴细胞白血病(急非淋),小儿以急淋多见。【诊断提示】1 .临床表现(1)起病:大多较急,少数缓慢。早期表现为苍白、乏力、精神不振、食欲下降、鼻出血或牙龈出血等;少数患儿以发热和骨关节痛为首发症状。(2)发热、贫血、出血、衰弱:多数患儿伴有发热,热型不定,一般无寒战,称为白血病性发热
2、,也可为继发感染性发热;贫血常发生较早,随病情进展而加重,表现为苍白、无力、气促;以皮肤黏膜出血多见,表现为皮肤出血点、紫瘢、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和尿血。(3)组织浸润表现:肝、脾、淋巴结大,可有骨关节疼痛,皮肤可见丘疹、斑疹、结节或肿块;中枢神经系统白血病表现为颅压增高、惊厥、昏迷、脑膜刺激征、脑神经麻痹、截瘫;睾丸白血病可见局部肿大、触痛、阴囊皮肤发黑;绿色瘤是急性粒细胞白血病的特殊类型,是白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等,在局部形成的块状隆起。2 .辅助检查(1)白细胞可增多、减少或正常,红细胞及血红蛋白、血小板下降,可见原始和幼稚细胞。(2)骨髓中该类
3、型的原始及幼稚细胞极度增生,幼红和巨核细胞减少。但少数患儿骨髓增生低下。可分为急性淋巴细胞性白血病(形态学分型分为Ll3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(形态学分型分为Ml7共7型)。【治疗措施】以化疗为主,早诊断,早治疗,根据白血病类型选择药物联合治疗:早期给予连续强烈化疗,长期交替使用多种药物治疗;早期防治中枢神经系统白血病及睾丸白血病。1.一般治疗卧床休息、加强支持疗法、保护性隔离;防治感染;输血或成分输血;可给予集落刺激因子治疗;化疗早期大量白血病细胞破坏应碱化尿液,防止高尿酸血症。3 .急性淋巴细胞白血病治疗方案如下。(I)诱导缓解治疗:常用的化疗方案是VP(长春新碱+泼尼松)方案,
4、以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-C(阿糖胞昔),L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP(疏嘿吟)等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例完全缓解率可达90%95%。(2)维持治疗:凡用上述方案达到完全缓解后,应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP(长春新碱+柔红霉素+泼尼松)方案者,应再继续23周;用POMP(泼尼松+长春新碱+甲氨蝶吟+疏嘿吟)方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MP100mgd,连续口服7d,继之给CTX(环磷酰胺)40Omg静注;间歇7d再给MTX(甲氨蝶吟)15mg,静注或口服,第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。(3)复
5、发的治疗:可继续使用VP方案或AraY5Iomg,每日1次,静注,共4次,或DRNImg/(kgd),静注,共4do4 .急性非淋巴细胞性白血病治疗方案如下。(1)诱导缓解治疗:化疗方案常用DA(柔红霉素+阿糖胞昔)方案、VPP(长春新碱+阿糖胞甘+柔红霉素)方案、COAP(环磷酰胺+长春新碱+阿糖胞甘+泼尼松)方案、HOP(三尖杉酯碱十长春新碱+泼尼松)方案。(2)维持治疗:一般以MTXI5mg肌注或口服,6-MP1OOmg/d,CTX200mgm2口服,每周1次,长期维持,并在维持治疗开始后的1/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化,16个月后每半年1次,至少24年。5 .中枢神经系统白血病首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调预防治疗。一般MTXS25-0.5mg(kg次)或42mg(m2次)(极量20.Omg)鞘内注射直至症状缓解。其后于68周再以相同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗,如6。CO颅脑照射、脊髓照射。6 .睾丸白血病给予局部放疗。