神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答.docx

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1、神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答颅缝早闭症定义是什么?答:颅缝早闭症也称颅狭窄症或颅缝骨化症,指一条或多条颅缝过早非正常闭合的先天性畸形。颅缝早闭症的发病率怎样?答:0.03%0.05%,在小儿神经外科疾病中仅次于脑积水。颅骨缝解剖结构有哪些?答:颅骨缝有额缝、冠状缝、矢状缝、人字健等。额缝和冠状缝交汇处,额骨和顶骨形成的菱形间隙为前囱,一般18个月左右闭合。后囱即枕囱,位于矢状缝和人字缝交汇处,为左右顶骨与枕骨形成的三角形骨间隙,一般在婴儿出生后68周关闭。在正常情况下,未闭合的囱门外观平坦,稍微内陷。为什么颅缝早闭会造成畸形?答:颅缝在婴儿时期起到调节脑生长及扩张的作用。早期闭合会限制

2、颅骨向垂直颅健方向生长,造成畸形。同时由于不能适应脑组织生长,可造成颅内压增高和大脑发育障碍。颅缝早闭症的临床症状有哪些?答:(1)头颅畸形:矢状缝早闭最常见,占50%以上。(2)继发症状:颅内高压、智能障碍、癫痛发作等。(3)其他:可合并身体其他部位畸形,如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等,并出现相应症状。还可合并其他畸形并形成综合征,常见的有Crouzon综合征和Apert综合征。什么是Crouzon综合征?答:CroUZOn综合征是一种由于颅面骨缝闭合过早引起的先天性畸形,又称鹦鹉头,是最常见的颅面综合征。临床表现除尖头畸形合并面颅畸形外,还有双侧眼球突出;鼻短而宽,钩如鹦鹉

3、;眶下缘缩小,两眼距离过远,呈现特殊的“目瞪口呆”状。可合并颅内压增高、视神经萎缩及全身畸形,如脑积水、智力低下、先天性心脏病等。什么是Apert综合征?答:APert综合征是指尖头畸形合并双侧对称的并指畸形。头型尖而短,前额高耸,冠状缝早闭,眼球突出,两眼距离增大,斜视。并指畸形以第24指(趾)的完全性融合最多见。患者有各种程度的精神发育迟滞。如何诊断颅缝早闭症?答:(1)根据囱门早闭、典型的头颅畸形,诊断比较容易。(2)头颅X线片。(3)CTMRI可确诊狭颅症,还可了解脑发育和脑积水情况。(4)头颅三维CT重建:可为手术方案提供参考。哪些颅缝早闭症的患者需要手术治疗?答:(1)与年龄不相称

4、的过早颅缝早闭。(2)因颅缝早闭引起颅内压增高,脑组织生长受影响;面容畸形。颅缝早闭症患者采取何种手术方式?答:手术方式主要是重建颅骨缝,并建立一个正常的眉弓、前额及颅骨,从而适应脑发育,让骨缝以正常方式生长。颅缝早闭症患者接受手术的最佳时间是何时?答:诊断明确者宜在出生后46周手术。若脑受压严重,出生后1周就需手术。总体上1岁以内的患儿手术效果较好,但是1岁以上有颅高压症状或视力下降者有手术指征。2周岁后手术效果不显著。术后可有哪些并发症?答:手术并发症有感染、血肿、皮下脑脊液积聚。颅缝早闭症患者术后护理要点有哪些?答:(1)加强麻醉苏醒期的护理,保持呼吸道通畅:婴幼儿鼻咽腔狭小,气管插管易导致喉头水肿,引起反射性痉挛。应加强拔管后的呼吸观察,如有呼吸不畅,可设置咽导管。(2)严密观察病情变化:因手术创伤面大,要注意观察伤口敷料及引流量的情况,避免切口感染。尤应注意小儿血容量较小,较少的出血即可造成血流动力学紊乱,应注意观察。(3)功能锻炼:患儿病情平稳后,应在专业的康复科医生指导下进行系统康复训练,包括肢体、语言及智力功能锻炼。(4)做好出院宣教工作,告知家长回家后应注意的事项,如定期测量头围等。

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