2023可逆性后部脑病综合征诊治.docx

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1、2023可逆性后部脑病综合征诊治可逆性后部脑病综合征（PRES）是一组病灶以累及后部脑白质为主、积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。早期诊断和及时治疗是PRES可逆性恢复的关键，但PRES常常被误诊，不能得到正确的诊断和及时的治疗。今天一起学习PRES的诊治。PRES的病因PRES病因多种多样，常见的病因包括高血压、先兆子痫/子痫、器官移植后或治疗肿瘤及自身免疫疾病时应用免疫抑制剂、化疗药、细胞毒性药物,各种急慢性肾脏疾病和严重的感染等。其他的病因包括休克、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、格林巴利综合征、麻疹疫苗接种、血液透析、支气管哮喘、肺性脑病、血栓性血小板减少性紫

2、藏、急性间歇性血口卜琳症、镰状细胞贫血、药物滥用等。PRES的临床表现PRES平均发病年龄为4548岁，女性多见。多为急性或亚急性起病,起病时70%80%有血压升高。临床症状主要包括头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联征。抽搐短时间内可数次发作，如发作次数多或原发病控制不好，则脑损害加重。视觉障碍表现为视物模糊、偏盲、幻视甚至失明，一般在治疗后48h内恢复，也有少数出现永久性失明者。意识障碍包括嗜睡、昏睡等,少数发展为昏迷。精神异常有反应迟钝、记忆减弱等。其他临床表现包括感觉异常、共济失调、意向性震颤、失读、失写、瘫痪、巴氏征、颈抵抗等。PRES的影像学特征影像学表现以对称性损害双

3、侧大脑半球后部白质为主的血管源性水肿、且积极治疗后具有可逆性为典型特征。受损部位多位于双侧大脑后部白质，尤其是顶枕叶，皮层及额叶、额叶、小脑、脑干、丘脑、基底节等均可受累。初次检查影像学表现CT表现为皮质下白质区斑片状及大片状低密度水肿区，病灶在T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号；FLAIR上呈高信号,可显示出皮层和皮层下病灶，对小病灶非常敏感。PRES的MRI特征表现是双侧对称性T1WI低信号，T2WI高信号，累及双侧大脑半球枕叶、后顶颗叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，T2WIFLAIR序列更为敏感，病变表现为高信号,FLAIR能显示早期局部的微小病变，对于观察累及皮层的病变也更

4、清晰。DWI和ADC对于鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿有重要意义。PRES病灶在DWI上多呈现低信号，而在ADC上呈高信号,说明病灶为血管源性水肿。由于DWI含有T2权重，即T2透过效应，DWI对血管源性水肿也可表现为稍高信号,而ADC图能消除透过效应，因此，结合DWI和ADC有助于诊断和判断预后。MRV和MRA检查多数正常，但也有少数患者MRA、CTAxDSA显示动脉收缩、痉挛、狭窄、不规则、串珠样改变。不典型MRI表现为后循环供血的其他部位（双侧小脑半球双系统供血区（基底节、丘脑及室旁脑白质）及前循环供血区（额叶），PRES病灶多发，不局限于顶枕叶，约半数病人累及基底节或小脑，19%的PR

5、ES可合并脑内出血。增强扫描脑内病灶一般无明显强化。但白质并不一定局限于白质，也可累及皮质区，双侧病灶较对称，以后循环供血区枕顶叶为主，也可累及额叶、颗叶、脑干、小脑及基底节区，脑后部脑水肿范围往往大于其它部位。也有少部分患者病灶发布不典型，以枕顶叶以外的脑实质异常改变为主。部分患者可出现散在斑点状、斑片状出血，如出现多灶性或大量颅内出血往往提示预后不良。MRI对病变信号改变显示敏感，T2-FLAIR序列病灶显示更清楚，易于发现早期病变，尤其是对于怀孕患者更是首选。但CT检查时间短、操作简便，适用于病情危重或合并颅内出血的患者。复查CT或MR表现大部分患者经过合理治疗，复查CT或MRI,脑内水

6、肿范围大多缩小、程度减轻，也可完全吸收、消散。少部分患者如治疗不及时，脑内水肿范围可扩大，甚至合并颅内出血。PRES的诊断标准PRES作为一种临床-放射学综合征，其诊断必须结合病史、临床症状以及影像学检查。PRES诊断的主要依据：1 .患者有头痛、抽搐、视觉障碍、精神状态改变等急性神经系统临床表现；2 .具有基础疾病的诱因（高血压、子痫、先兆子痫、肾功能不全、恶性肿3 .发病时均具有不同程度的血压升高症状；4 .特征性的影像学改变（累及双侧大脑后部白质为主，部分累及双侧基底节区、脑干以及小脑,DWI及ADC信号提示血管源性脑水肿）；5 .经过合理治疗，CT、MR所见病灶部分或完全吸收，临床症状

7、得到改善。PRES的鉴别诊断与脑梗塞鉴别：CT、MRI图像脑梗塞病灶大多按脑动脉供血区发布,呈楔形改变QWl呈高信号,ADC图呈低信号,增强可见脑回样强化。而PRES则表现为DWI部分稍高信号，ADC可等或稍高信号。与静脉窦血栓形成鉴别：受累部位多为双侧顶叶、枕叶、基底节以及丘脑后部。静脉窦血栓形成在CT图像上表现为相应静脉窦扩张、密度增高，在MRl图像上表现为相应静脉窦流空信号消失，MRV表现为相应静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。邻近脑组织可出现脑水肿、脑梗塞，也可合并脑出血。其临床症状较重，在临床表现及影像表现无PRES典型的可逆性特点。与脑炎鉴别：病灶多累及大脑皮质额颍叶，脑炎在发病前有感染

8、病史，常出现发热、头痛、呕吐等症状，CT、MRI检查大多表现为白质和皮质同时受累，双侧病灶大多不对称，脑脊液检查可为诊断提供更多的依据。与脱髓鞘性病变鉴别：该类疾病范围较广，较有特征性者可根据累及部位、形态以及病程进展加以判断，不典型者需密切结合临床病史、症状以及实验室检查。脱髓鞘性病变没有高血压、子痫、肾功能失代偿、使用免疫抑制剂药物等高危因素。CTxMRI检查斑片状病灶大多位于深部白质侧脑室周围，病灶长径与侧脑室垂直分布。病情呈缓解-复发改变。PRES的治疗及预后本病强调早期诊断、尽早治疗，由于本病具有临床和影像学的可逆性，早诊断早治疗非常关键，延误诊治可以导致不可逆的损害。治疗应积极控制

9、血压、终止癫痫发作、减轻脑水肿、停用或减量细胞毒性药物并积极治疗基础疾病以及对症支持治疗。经过及时治疗,大部分患者在12周内临床症状和影像学改变完全恢复，不遗留神经系统后遗症，但也有部分患者不能完全可逆。若合并脑出血、脑梗死等影像学改变时，提示病灶不可逆，预后不良，病情严重者可致死亡。参考文献:明小春,王耀光,李梅莲,蔡德总,陈观尚.可逆性后部脑病综合征的CT及MRI诊断中国CT和MRI杂志,2015,13(09):42-44.李洪远，胡为民.可逆性后部脑病综合征临床特点J.中华临床医师杂志(电子版),2016,10(03)331337.石珍,齐景林.MRI诊断可逆性后部脑病综合征1例并文献复

10、习J.世界最新医学信息文,2018,18(75)l95-196.DOkl0.19613ki.1671-3141.2018.75.153.李婵婵,刘含秋,郝雪竹,田家齐,孙华平,杨艳梅,姚振威.可逆性后部脑病综合征的MRI表现.中国医学计算机成像杂志,2018,24(03):185-189.DOI:10.19627/31-1700/th.2018.03.00L陈卫鹏,林哲聪,林海韬,姚沛旭,徐秋玉,陈曙.可逆性后部脑病综合征的MRI表现及诊断团.广州医科大学学报,2016,44(03):71-74.胡洁,赵红军,徐勋华,周义成.可逆性后部脑病综合征的影像学表现及诊断4临床放射学杂志,2009,28(01):128-131.栾国徽,代大伟,曹凡,雷公文,王勋.可逆性后部脑病综合征发病机制进展及影像学表现山.现代生物医学进展,2017,17(22):4397-4400.DOI:10.13241/ki.pmb.2017.22.048.