神经纤维瘤病资料.docx

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神经纤维瘤病神经纤维瘤病，是一种有家族遗传倾向的疾病，为全身性疾病,肿瘤多数起源于神经纤维末梢，好发部位为面部、腰部、歌尾部皮肤，也可发生于四肢。往往自幼发病，终生不断生长，小者数厘米，大者可重达数千克。部分患者可有智力发育障碍。临床表现为多发性皮肤肿物。【主要表现】自幼发病，好发于面部、腰部、舐尾部、四肢等处皮肤，常为多个大小不等的物，数目不定，可由十数个至数百个不等，可从米粒大小至拳头大小，有的切下后重达数千克。大者肿物下垂或有蒂，扪之肿瘤质地柔软，无压痛，皮肤常有不同程度的色素沉着。部分患者伴有智力发育迟钝、语言障碍等，有的可出现骨骼发育异常，表现为脊柱侧弯、弓形腿、面部畸形等。【治疗与护理】手术治疗：目前对本病缺乏有效的治疗方法，如肿瘤巨大，影响美观或影响生活、工作者，可进行选择性手术切除。手术时注意严密止血，并注意术后外形的修复。护理措施：避免刺激肿瘤局部，防止挤压感染。手术治疗者按手术要求做好术前皮肤清洁准备，术后进行适当的术后护理。