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1、妇产科医师晋升副主任医师专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日一例双胎贫血红细胞增多序列征病例分析患儿系双胎大、小女,生后15min,因“呼吸急促伴呻吟”入院。母亲29岁,自然妊娠,第4胎第1、2产,胎龄36周,胎膜早破4h顺产娩出,胎盘完整,胎盘间血管交错。母孕34+4周产前检查B超提示宫腔内探见两个胎儿,无结构异常,未测量羊水量。唐氏筛查低危,母TORCH检查IgM均阴性。母血型Rh阳性A型,父血型Rh阳性A型,无双胎家族史,无慢性病及遗传病史。入院查体:小女小女.0C,P165次min,R68次min,神志清,反应差,呻吟,全身皮肤苍白,唇周及四肢末端发弟,呼吸不
2、规则,可见轻度吸气三凹征,双肺呼吸音清,无啰音,心律齐,心音低钝,无杂音,肝脾肋下未触及,四肢肌张力低下;大女:T36.C,P148次/min,R50次min,神志清,呻吟,全身皮肤暗红,唇周及四肢末端发组,呼吸不规则,可见轻度吸气三凹征,双肺呼吸音清,无啰音,心律齐,心音低钝,无杂音,肝脾肋下未触及,四肢肌张力尚可。因本院条件有限生后2h小女转至市中心医院新生儿科治疗。两患儿生后一般情况及血常规指标见表1。诊断双胎贫血红细胞增多序列征。表1双胎患儿一般情况和血红蛋白比较患儿体重(g)1minApgar评分血压(mmHg)Hb(gt)HCTRet(%)大女238-952/282970.893.
3、8小女207-742/20830.2814.5大女因新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)期予固尔苏240mg气管内滴入,持续气道正压(CPAP)辅助通气,输注生理盐水和新鲜冰冻血浆,部分换血3次,治疗12天一般情况稳定出院,出院前Hbl87gL,HCT0.58。小女因RDSIn期、新生儿休克、贫血等予“固尔苏480mg”气管内滴入,呼吸机辅助通气,输注生理盐水、少白浓缩红细胞、冷沉淀等治疗病情好转,住院15天一般情况稳定出院,继续补充铁剂治疗,出院时Hbl27gL,HCT0.425。患儿生后1、2、3个月龄随访,生长发育基本正常。讨论双胎贫血红细胞增多序列征(twinanemia-poIyCythe
4、miasequence,TAPS)是2007年新西兰学者Lopriore和他的同事报道的一种特殊类型慢性胎-胎输血,但不伴有羊水量改变的综合征。临床常见的双胎输血综合征(twintotwintransfusionsyndrome,TTTS)的诊断标准为:(1)单绒毛膜双羊膜囊;(2)双胎出现羊水量改变,一胎羊水池最大深度大于8cm,另一胎小于2Cmo故诊断TTTS的必要条件是羊水量的变化。TAPS产前诊断标准:超声显示单绒毛膜双羊膜囊双胎,没有羊水量差异,而多普勒超声测定大脑中动脉峰值流速供血者1.5中位数,而受血者VLo中位数;TAPS生后诊断标准:胎胎间Hb差异80gL,以及至少符合以下一
5、条:(1)胎胎间Ret差异1.7%;(2)生后胎盘注射彩色染料检查,有小的(直径Vlmm)血管吻合支。TTTS是单绒毛膜双羊膜囊双胎的严重并发症,有较高的围产儿死亡率和新生儿神经发育异常率,发生越早,预后越差,妊娠合并症越多,存活儿出现神经系统后遗症的风险极大,常见并发症为脑损伤与心脏受累,发生率高达18%,因此产前诊断尤为重要。TAPS与TTTS的区别在于两胎间是否有明显的羊水量的变化,一些没有TTTS征象的单绒毛膜双胎不能解释的胎死宫内,可能与TAPS的发生有关,故单绒毛膜双羊膜囊双胎产前即使胎儿羊水量无明显差异,亦要常规多普勒超声监测随访大脑中动脉峰值流速,以明确有无TAPS发生,一旦诊
6、断,则需要宫内干预,减少死亡率和改善预后。TAPS宫内治疗包括羊水减量术、胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术、宫内输血、选择性脐带结扎、选择性减胎术或等待处理等,孕周小于26周者更适合激光治疗,前两者是主要的治疗方法,生后治疗则根据患儿的临床表现决定输血或部分换血。目前国内仅有汪吉梅等报道1例TAPS,产科及影像科医生对本病认识不足,易漏诊误诊。本文2例患儿Hb相差214gL,Ret相差10.7%,符合TAPS诊断,但是因产前未作出诊断,出生后两患儿病情凶险,经过两家医院通力合作,及时抢救,患儿均存活且3月龄随访时生长发育基本正常,远期神经系统发育仍在随访中。对于TAPS的患儿,应加强产前监测,提高医务人员对TAPS的认识。一旦确诊,则由产科、超声科及新生儿科医生合作,商讨TAPS产前的干预时机和方式。