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1、NMOSD是一种具有高复发率、高致残率的中枢神经系统自身免疫性疾病，其宏:发高危因素尚不十分明确。就NMOSD更发高风险人群的定义、筛查、临床治疗策略管理等问题进行讨论，以期明确NMoSD复发高危因素，为提高疾病管理诊疗水平提供新策略。NMOSD是一种免疫介导的、以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，多以视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现。自然病史研究表明，NMoSD在不治疗的情况下，很容易复发，患者的复发率约为60%-98%,且每一次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积1,2。有研究显示：仅有25%的长期残疾与首次发作有关3,这提示早期应尽量准确的预测患者复发的可能性、严重

2、性，并尽早使用有效的预防复发的药物。文中综述了触发复发或影响NMOSD的复发频率的一些因素，以期早期识别有免发风险的患者（图1）：图1狂发风险影响因素、疾病严重程度影响因素、预后风险影响因素尽管所有NMOSD复发均应急性治疗，但复发预防至关重要，识别出高复发风险患者后立刻开始预防狂发的积极治疗可能对NMOSD中早期复发相关残疾的预防产生相对更大的影响。目前，靶向B细胞和T细胞的免疫抑制剂主要经验性用于预防缓解期复发，包括利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫嗖喋吟、泼尼松、甲氨蝶吟和米托葱醍。与传统免疫抑制药物相比，单抗类药物在预防NMoSD复:发方面的疗效显示出一定的优越性（图2）,与安慰剂相比，安全

3、性没有显著差异6-10,有必要对治疗反应和是否需要转向其他治疗方案进行早期RTXMk8E.X117三m.WUffRtoclzumabMMyet2018开IM1.WWRZhang,Hd,Z020开救性*O.的超究评估。oo%,90Xmsaon%!TOxm!600%ISOJoH4o实验室检查：血清及脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。自身抗体谱：抗核抗体，抗ENA-SSA抗体，Ro-52阳性。流式细胞仪分析：分析细胞中未见免疫表型异常细胞。骨穿病理：造血组织增生活跃，容积比60%,三系均有增生，粒红比大致正常，间质少量淋巴细胞浸润，未见肿瘤。白血病56融合基因筛查：阴性(一)影像学检查：图1颈

4、椎MRI图2胸椎MRl诊断：1.视神经脊髓炎谱系疾病2.干燥综合征治疗：1.醋酸泼尼松60mg口服，后每周减IOmg,辅以护胃，补钙，补钾2.2023年3月22日和4月13日分别给与一次伊奈利珠单抗治疗3.利可君、铁剂、氨肽素4.叶酸、维生素B6营养神经；抗感染；改善焦虑等治疗(UM二fi19s图3患者白细胞、血小板、血红蛋白水平变化情况表2伊奈利珠单抗首次用药前后淋巴细胞计数伊利珠抗治mu(2023318H)伊期（抗次治疗后zu（202读7）6H）etae23167.6750084.0%TMgwftM计数390.733420095500286000/U1.TWW说兮淋巴细胞354813.73

5、27.851.8%CD4.TCffl*Mit170.187600550001440Zu1.TWWl性淋巴的电41.9240001S.4400%CMT淋巴SaB绝对日俄201.0522100320001250/VlCD4C0ttfll0850.340.712.78BMC三B10370205.0018%8淋巴Rl电对计数47.57100905Zu1.NKiHBOR3.9014.407.000%NK埴机如机懂I17.887001501100Zu1.总海巴用0对计数4690851000”3083788Zu1.本次治疗后转归：伊奈利珠单抗用药期间患者无不适主诉。复查白细胞、血小板、血红蛋白水平均在正常范围（图3）,首次治疗后2周复查B细胞大幅下降（表2）。现患者能够独立行走，双下肢肌力恢复至5-级，右眼视力逐渐恢复，日常生活自理，轻度尿潴留，仅服用维生素治疗。患者特点总结：.发作频繁，首次发作后半年内即出现复发2 .发作程度较重，肌力3级以下，视力受损3 .合并干燥综合征4 .对激素不耐受诊疗心得发作程度严重患者的急性期治疗N