临床胆囊腺肌症分型、临床表现、发病机制、病理及影像学检查.docx

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1、临床胆囊腺肌症分型、临床表现、发病机制、病理及影像学检查胆囊腺肌症(gallbladderadenomyomatosis,GBA)是一种以胆囊腺体、肌层慢性增生，同时伴有黏膜上皮陷入肌层从而形成罗-阿窦(RokitanskyAschoffsinuses,RAS)为特征的非炎症性、非肿瘤性的良性疾病。1842Rokitansky教授在1842年提出明显的慢性胆囊炎会出现隐窝样结构，这些结构数目多，通常较小，开放口较窄。19051905年CarlAlbert1.udwigAschoff教授再次描述了这一概念，认为是假憩室，应该是1.USChka导管，这些憩室样结构就以两位病理学教授名字命名为Rok

2、itansky-AschoffSinuseso1960胆囊腺肌症(GBA)由Jutras等于1960年提出，发病率约为2.8%5%,且多见于中老年女性。GBA分型根据累及范围可分三种：局限型：胆囊壁局部明显增厚，多位于胆囊底部，常为单发，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。节段型：胆囊壁部分节段增生，常导致胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚2mm,边缘不规则。弥漫型：整个胆囊壁均有增生，超声表现为胆囊壁增厚，胆汁可进入罗-阿窦，增厚的胆囊壁内出现点状无回声，其内形成胆固醇结晶时可出现彗尾征。GBA临床症状与胆囊结石、胆囊炎极为相似，部分患者无临床症状及体征，体检偶然发现。部分患者表现恶心

3、、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等。GBA发病机制GBA发病机制尚不清楚，外国学者JUTRAS等认为GBA是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生，也不像肿瘤具有破坏性趋势。而多数学者认为GBA是由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生而导致胆囊壁肥厚，同时增生黏膜上皮陷入肌层从而形成RAS。随着对GBA的进一步研究,有些学者提出了新观点：胆囊动力异常，胆汁流出受阻，囊内压力增高，导致黏膜陷入肌层而形成RAS。GBA病理GBA病理改变为胆囊黏膜、肌层增生，导致胆囊壁增厚，增厚的黏膜可突入或穿过肌层形成小囊，称罗一阿氏窦(Rokitansky-

4、Aschoff,RA),RA可数目繁多、大小不一，一般为23mm,RA与胆囊相通.窦口常有狭窄，其内的胆汁常引流不畅，可形成小结石。梗阻还可形成囊肿、脓肿、穿孔、内瘦等。GBA收缩功能增强胆囊腺肌症患者的收缩功能增强并没有得到公认。1960年JutrasJS最早提出胆囊腺肌症的粘膜和平滑肌增生为主的特征，认为这些特征伴有所谓的高收缩性、高兴奋性和高分泌症状。这一观点实际上并没有充分的证据证实。胆囊腺肌症者的胆囊收缩功能是多变的，有增强的，有减弱的、有局部收缩运动异常的。影像学检查超声由于胆囊腔内无回声胆汁的衬托以及超声检查的实时性和高分辨率，使得超声检查胆囊病变具有CT、MRl等其他影像学检无

5、可比拟的优势。胆囊腺肌症的共同超声特点为胆囊壁节段性或弥漫型增厚，壁内可见囊状无回声区（罗-阿窦），增厚的胆囊壁内无明显血流信号。局限型（基底型）：表现为胆囊底壁部局限性中低回声结节，呈锥形或帽状，其内可见细小囊状无回声。节段型局部增厚的囊壁向腔内凸出，形成“三角征”，胆囊腔变窄,呈“葫芦状”胆囊。弥漫型胆囊壁弥漫性增厚，内壁不平整，出现凹凸面，胆囊腔狭窄，增厚的壁内可见细小囊状无回声区，部分可伴有细小强光点伴“彗星尾”征。CT表现胆囊壁弥漫性、节段性或局限性增厚，胆囊壁内见多发小憩室，可与胆囊腔相通。弥漫型：胆囊壁增厚欠均匀，囊腔内面轮廓不整，壁内见多个RAS,部分与囊腔相通。局限型：胆囊底

6、部呈帽状增厚，多向外凸出，囊腔内面较光整。节段型：胆囊壁节段性增厚，胆囊缩窄变形，远端囊腔内可伴有小结石；CT增强动脉期病变区域的黏膜层及黏膜下层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延展，各型增厚的壁内可见小囊状低密度无强化区即为RAS。MRI检查MRl检查在T2WI、STlR序列中,尤其是STIR序列，RAS表现为增厚的胆囊壁及壁内点状或小囊状为高信号。当RAS因胆汁成分的不同在T2WI中显示为等信号时，STlR序列显得尤为重要，因周围结构信号被抑制，可显示为高信号。磁共振胰胆管造影(MRCP)时增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号被称为“珍珠项链征”，此为GBA在MRCP的特征性表现。GBA预后目前尚没有证据证明胆囊腺肌症是胆囊癌的癌前病变，但胆囊腺肌症确实能伴发重度不典型增生、癌变。胆囊腺肌瘤伴有重度不典型增生或癌变时，特征为表面被覆上皮无异型，其下Rokitansky-Aschoff窦呈囊性扩张，囊内常含有黏液或浓缩的胆汁,被覆肿瘤性胆管上皮或柱状黏液上皮。