神经医师师晋升副主任医师专题报告病例分析(颅内非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤病例报告).docx

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1、神经外科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例报告卢页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)为神经外科的罕见疾病,而成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例则更为少见。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2013年7月收治1例经手术和病理证实的白页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者,现对其临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。旨在探讨中枢神经系统颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊疗现状,提高对该病的认识水平。1.资料与方法1.1 临床资料患者,女,汉族,22岁。以头痛、头晕伴恶心3个月,加重7d于2013年7

2、月入院。患者发病后主要表现为头痛、头晕伴恶心,症状呈渐进性加重。神经外科专科查体未见明显异常体征。血常规、血生化、胸部X线片、ECG等检查均未见明显异常。头颅CT检查示,右侧颗叶混杂密度影,考虑胶质瘤可能。MRl示,右侧颠叶巨大囊实性占位,考虑(1)胶质瘤;(2)神经元-胶质混合性肿瘤。术前临床诊断为:右侧岛叶胶质瘤。1.2 手术方法完善术前检查,排除手术禁忌证,予患者行显微镜下右侧岛叶胶质瘤切除术。根据肿瘤的影像学定位设计皮瓣,取右侧额题部弧形切口长约20cm,常规开颅后沿右侧外侧裂静脉下方右侧颍上回皮层造瘦,皮层下约1cm见肿瘤,进入瘤腔见黄色清亮囊液流出,脑组织张力明显下降。取部分肿瘤组

3、织送快速冰冻病理检查示,符合脑恶性肿瘤。分次分块切除肿瘤,术中可见肿瘤与周围脑组织界限清,肿瘤大小约7cm6cm5cmz灰黄色、质软、血供不丰富。镜下月中瘤全切除,术中出血约800ml。2.结论2.1 手术效果本例患者术中显微镜下肿瘤全切除,术后病理诊断为:非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(WHOW级)。复查头部CT示:右侧颠叶肿瘤术后改变并伴有周围脑组织水肿。术后患者恢复尚可,头痛、头晕症状较术前明显好转,手术切口愈合良好,无感染、偏瘫、癫痫及术区再次出血等并发症,格拉斯哥预后量表(Glasgowoutcomescale,GOS)评分5分,病倩好转出院。术后2周患者就诊外院肿瘤科继续行相关放化疗

4、治疗。术后2个月复查头颅MRI平扫+加增强扫描示,颅内肿瘤切除术后改变(图1)。经门诊或电话随访,患者存活12个月。图1卢页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者手术前后头颅CTxMRI检查。a:术前CT,右侧藏叶、岛叶大片状混杂密度影;b:术前MRIT1WI,右侧额叶可见巨大团块状混杂异常信号,内见囊状长Tl信号;c:术前MRIT2WIz右侧额叶可见巨大团块状混杂异常信号,内见囊状长T2信号;d:术前MRDWI,右侧额叶可见巨大团块状占位,部分病灶呈稍高信号;e:术前MRl增强扫描,病灶呈明显花边样强化,囊性部分未见明显强化;f:术后CT,右侧题枕叶片状稍低密度影;g:术后2个月MRI增强扫描,呈

5、术后改变,手术区呈轻度絮状强化2.2 组织病理学检查结果(1)肉眼观:肿瘤体积约3cm2.5cmlcm,灰黄色、半透明、质软。(2)镜检:横纹肌样肿瘤细胞中等大小,卵圆形,核偏位,核仁明显,核分裂象易见,胞浆丰富,间质区梭形细胞疏松排列,部分区域粘液变。胚胎性小横纹肌细胞,有锥形胞尾,散在分布于梭形细胞间(图2)。图2肿瘤组织病理学检查结果。a:横纹肌样肿瘤细胞中等大小,卵圆形,核偏位,核仁明显,核分裂象易见,胞浆丰富,间质区梭形细胞疏松排列,部分区域粘液变。胚胎性小横纹肌细胞,有锥形胞尾,散在分布于梭形细胞间(HE染色,XlOO);b:EMA标记阳性;c:Vim标记阳性;d:CD99标记阳性;e:Syn标记阳性;f:CK标记阳性;g:S400标记阳性;h:CD38标记阳性(免疫组化染色)(3)免疫组化:GFAP-,Ki-67(70%+),CD34-,AFP-zPLAP-,Des-,CK+,CDn7,CD3-,CD20-,Vim+,CD30-,CD99+,Syn+,S4散在+,EMA个别细胞+,CEA-,Myogenin-,CD38+,MPO-zCD43-o病理诊断为:非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(WHOIV级)

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