系统性红斑狼疮(SLE).ppt.ppt

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)SLE)系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮主要内容:病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮病因 遗传 环境因素 雌激素TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在

2、易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮系系统统

3、性性红红斑斑狼狼疮疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮病理改变病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性

4、 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮主要症状的发生率系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状症状发生率（发生率（%）疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节痛关节痛皮肤损害皮肤损害肾脏病变肾脏病变胃肠道病变胃肠道病变呼吸道病变呼吸道病变心血管损害心血管损害淋巴系统损害淋巴系统损害中枢神经症状中枢神经症状808010010080806060 9595 8080 505038380.9 0.9 98984646 505025 25 7575(引自引自 Textbook

5、of Textbook of RheumatologyRheumatology,3,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮浆膜炎浆膜炎系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮神经精神狼疮神经精神

6、狼疮(NPNP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮NPNP狼疮的病理基础狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:

7、累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮蝶形红斑蝶形红斑系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮盘状狼疮盘状狼疮系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮手指血管炎手指血管炎系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 系系统

8、统性性红红斑斑狼狼疮疮日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大系系统统

9、性性红红斑斑狼狼疮疮抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENA

10、ENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮细胞 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：周边型系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：弥散型系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：核仁型 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮免疫双扩散免疫双扩散系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常神经系统异常系系统统性性红红斑斑狼狼疮

11、疮LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）MDSOAPBRAINMalar rashDiscoid lesionsSerositisOral ulcerArthritisphotosensitivityBlood disorderdisorderRenal disorderantinuclear antibodyImmunological disorderNeurological disorder 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊

12、栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱

13、所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少两次或两次以上检测 4000/mm3；或c)淋巴细胞减少两次或两次以上检测 1500/mm3；或d)血小板减少 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-4标 准

14、定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮病情的判断 疾病的活

15、动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2分分8分分4分分系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象

16、、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 SLE活动标准1.发热 2.关节痛 3.红斑4.口腔溃疡或大量脱发5.ESR 增快(30mm/h)6.低补体血症 7.白细胞下降(4000/dl)8.低白旦白血症(3.5g/dl以下)9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮无活性的受体与无活性的受体与HSP90形成复合物形成复合物激素跨膜与受体结合激素跨膜与受体结合使受体构象变化使受体构象变化激素受体复合物与激素受体复合物与HSP90解