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1、原发性心肌病患者的护理原发性心肌病(Primarycardiomyopathy)是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型:扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%80%肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见,约占10%20%o限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌心内膜纤维化,引起
2、心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。【病因与发病机制】1.扩张型心肌病(1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。(2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。(4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。2 .肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。3 .限制性心肌病病因未明。【临床症状】扩张型心肌病以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急,并常见头晕,
3、心前区疼痛等症状,少数患者有晕厥,各种心律失常均可见到,还可发生栓塞及猝死。肥厚型心肌病起病多缓慢。约1/3的患者有家族史,症状大多开始于30岁以前,男女同样罹患。主要症状为:呼吸困难,多于劳累后出现;心前区疼痛,亦多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型;乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生;心悸;心力衰竭,多见于晚期患者,常合并有心房纤颤。限制型心肌病较少见,多发生在南方,呈散发分布,起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急,气急程度较扩张型心肌病为轻,以下肢水肿、腹水为突出表现。【诊断要点】原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭,
4、而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时,应考虑本病。进一步详细询问病史及体检,超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型,明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。【治疗要点】由于本病病因未明,目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同,在对症治疗时也有差异。(一)扩张型心肌病控制心力衰竭,防治心律失常,预防栓塞。1 .一般治疗避免过劳,注意休息,心衰者应卧床休息,有感染者应积极控制感染,以免病情恶化。2 .纠正心功能不全(1)强心甘:地高辛O.1250.25mg,口服,每日一次。注意本病由于心肌损害广泛,
5、洋地黄类药易于中毒,应减量应用。(2)非洋地黄类强心药:多巴酚丁胺每分钟以2.5gIoUgkg速度静点,给药后12分钟起效。氨力农静脉给药负荷量L53mgkg,再以每分钟IORkg静滴维持,口服100mg,每日3次。(3)血管扩张剂:硝酸异山梨酯510mg,每日34次,卡托普利125mg25mg,每日3次,严重病例可用硝普钠2550g/min静点。(4)利尿剂:双氢克尿嘎2550mg,每日13次;氨苯蝶噫50100g,每日13次;水肿明显或有急性左心衰时可用吠塞米口服或静脉给药。3 .纠正心律失常(1)房早、房颤:扩张型心肌病可用地高辛0.125mg,口服,每日1次,心室率过快时,可加服小剂量
6、B受体阻滞剂,如阿替洛尔6.25mg,每日23次。(2)频发或多源性室早或室性心动过速,可用美西律100200mg,每日34次;乙胺碘吠酮0l0.2g,每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、普罗帕酮、浪羊胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效,危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。(3)缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。【护理诊断/问题】(1)活动无耐力:与心肌病导致心脏功能下降有关。(2)气体交换受损:与心肌病变引起心力衰竭有关。(3)胸痛:与心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。(4)焦虑:与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显,病情日益加重有关。(5)潜在并发症
7、:心力衰竭、心律失常、栓塞。【护理目标】病人气促、心悸、胸闷症状减轻,病人及家属以良好的心态对待疾病。无心力衰竭并发症发生或及时发现及时得到控制。【护理措施】(一)一般护理1 .指导休息与活动急性期卧床休息,随病情好转指导病人实施渐进性活动。2 .饮食护理低热量、低动物脂肪、低胆固醇、适量蛋白质、丰富维生素食物,少食多餐,避免饱餐及刺激性食物,戒烟戒酒;有心力衰竭时应给低盐饮食。(二)疼痛护理(1)嘱病人避免劳累、情绪激动、饱餐等,以免诱发胸痛。(2)疼痛发作时,应立即停止活动,并给予持续吸氧,一般为24Lmin0(3)遵医嘱给予梗阻型心肌病病人B受体阻滞剂或钙离子拮抗剂,不能使用硝酸酯类药物
8、,以免加重病情。(三)病情观察(1)密切观察心率、心律、呼吸和血压,注意有无心力衰竭、疼痛等病情的变化,注意有无心排出量减少导致的心、脑供血不足的表现。(2)观察有无脑栓塞现象,如偏瘫、失语等。(四)用药护理(1)心肌病病人对洋地黄敏感,故用药期间需密切观察有无洋地黄中毒的反应。(2)应用B受体阻滞剂或钙离子拮抗剂时,应注意有无心动过缓等不良反应。(五)心理护理多与病人交谈,进行劝慰,促进身心休息,延缓心力衰竭发生。(六)健康指导扩张型心肌病预后不良,死亡原因主要是顽固性心力衰竭。尚未发生心力衰竭的病人要避免劳累,注意预防呼吸道感染,戒烟、酒,女性病人不宜妊娠。一旦发生心力衰竭应注意充分休息,营养充足,坚持服药,延缓病情恶化。肥厚型心肌病进展缓慢,但如病情进展迅速或心室舒张末期压过高则预后不良。病人除严格、持续合理安排活动量、坚持治疗外,还应注意避免剧烈运动、持重、屏气动作,以减少猝死的发生。直系亲属进行超声心动图检查可及早发现病情。