2024肌张力障碍持续状态诊治.docx

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1、2024肌张力障碍持续状态诊治肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。其中肌张力障碍持续状态（SD）是严重而罕见的运动障碍急症，病死率约10%。早期识别至关重要。肌张力障碍危象在遗传性、特发性和获得性肌张力障碍中均可出现。需要紧急评估，并根据患者的临床特点和并发症进行干预。今天一起学习一下SD的诊治。SD的定义SD又被称为肌张力障碍风暴或肌张力障碍危象，是一种以重度全身或局灶型运动增多为特征，并且因其危及生命的并发症而需要急诊入院处

2、理的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。SD的病因获得性肌张力障碍是导致SD的最常见病因其中脑性瘫痪是导致儿童SD最主要原因。其他较常见的病因有泛酸激酶相关性神经变性疾病（PKAN）、肝豆状核变性、线粒体疾病（如Leigh综合征X神经棘红细胞增多症、戊二酸尿症1型等神经遗传性或退行性疾病，以TORlA基因突变为代表的PGD,以及ARX和GNA01基因突变相关的癫性脑病。多种形式的原发或获得性运动障碍疾病都有可能进展至SD,需结合病史和临床特征进行代谢、遗传学、电生理和影像

3、学检查,积极寻找潜在病因。SD的诱因多数患者存在诱因，包括感染、药物中断或快速减量、DBS设备故障或电池电量耗竭，其他诱因包括头部创伤、外伤、手术、全身麻醉、代谢紊乱、疼痛、胃食管反流病、便秘和青春期相关的脑性瘫痪恶化。也有报道肝豆状核变性患者服用青霉胺早期出现肌张力障碍危象。SD的临床表现肌张力障碍的核心特征是不自主的持续性或间歇性肌肉收缩，导致重复的扭转运动或不正常姿势，或者两者兼而有之。SD在此基础上表现为严重的全身或局灶型肌张力障碍频繁发作或持续性发作。依据症状特点可分为时相型和强直型两种临床表型，时相型相对常见（约占2/3）,且女性患者居多，突出表现为重复发作的快速肌肉收缩；而强直型

4、在男性获得性肌张力障碍患者中更常见，主要表现为持续性的肌肉收缩和异常姿势，预后较前者更差。所有SD患者都会出现以下一种或多种严重并发症：高热、虚脱、疼痛、代谢紊乱、横纹肌溶解、急性肾功能衰竭、吞咽困难、呼吸通气功能障碍甚至呼吸衰竭。SD的评估按肌张力障碍的严重程度分为5个阶段（表1）,第2、3阶段称为肌张力障碍危象前状态，此时患者肌张力障碍症状、体征虽较基线水平明显加重,实验室指标异常，但危及生命的严重并发症并未全面出现，经及时处理可控制病情的进一步恶化，若处置不当则会进行性加重至SDe第4、5阶段为患者出现SD,急需针对性的SD管理。应重点关注有结构性脑损伤病史、神经遗传代谢性疾病或正处于环

5、境应激因素影响下的高SD风险患者，尤其是儿童和青少年。表1肌张力障碍严重程度处置方案严重程度Order of severity第I阶段：坐姿舒适睡眠节律正常规范服药、症状稳定第2阶段：情绪烦躁，易激惹肌张力障明加束致异常坐姿或不能独坐,需要卧床休息第3阶段：难以平卧和（或）入睡困难、睡眠质量下降尚未出现代谢紊乱（如发热、脱水等）或通气功能受损症 状，肌酸激l 1000UL第4阶段：临床症状类似第3阶段，但出现早期多脏器衰竭表现： 发热、代谢紊乱如酸碱失衡、电解侦紊乱、肌酊和（或）尿素限升高、肌红蛋白尿、肌酸激的1000 UL 第5阶段：严里的全身型肌张力障碍,严重的全面代谢素乱、呼吸 功能受损

6、和自主神经功能障碍哲时无需调整方案和额外检性需要在专业灰护指导卜密切观察病情变化,并在数天内及时重评，寻找和去除可能的诱发因素枳极寻找可能的代谢紊乱症状或体征，常规行电解质、肌辞谱等代谢筛杏根据病情调整原方案药物的剂量、频次或调整用药方案若调整用药后反应不佳，需要强化用药方案轻度镇静治疗需要急诊入院，定期监测肌酸激的、肝功能、肾功能、电解旗 水平、血气分析对症治疗与支持性治疗适度镇静与麻醉特异性抗肌张力障碍治疗（药物/非狗物）处置方案TreatmentschemeSD的鉴别诊断SD诊断应注意与其他可以出现运动增多性运动障碍、自主神经功能紊乱、严重代谢紊乱的急症相鉴别（表2）,主要包括癫持续状态

7、（SE）、抗精神病药物恶性综合征（NMSX5-羟色胺综合征（SS恶性高热（MH阵发性交感神经活动过度综合征（PSHI急性肌张力障碍和巴氯芬戒断综合征。SE是具有潜在致死性的严重神经科急症指每次惊厥性癫发作持续5min,或发作2次，发作间期意识未能完全恢复,与SD运动症状的区别是SE通常不伴有震颤，且起病初期即有不同程度的意识障碍，脑电图检查可见样放电。NMSxSS是少见的抗精神病相关药物不良反应。MH是一种罕见的遗传性高代谢性疾病，其特征是骨骼肌的肌浆网膜钙离子异常释放，通常是由于挥发性吸入全身药或去极化肌松药琥珀酰胆碱所诱发。NMSxSS和MH常合并自主神经功能障碍、高热和肌酸激酶异常升高,

8、但肌张力障碍在表现出的运动症状中并不常见，而且在疾病初期就可出现意识状态受损，而SD患者的意识水平大多是正常的。PSH又称阵发性自主神经功能紊乱伴肌张力障碍，是指严重获得性脑损伤患者出现的阵发性交感神经兴奋和运动症状，其特征如心率、血压和体温的间歇性加快和增高，以及大汗、烦躁和肌张力障碍导致的姿势异常。急性肌张力障碍主要发生在服用抗精神剂、多巴胺受体阻滞剂或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂之后，其肌张力障碍局限于头部和颈部居多。巴氯芬戒断综合征是指巴氯芬治疗过程中急性停药后出现的撤药症状和体征，主要表现为痉挛状态的反弹，可伴随幻觉、意识紊乱、癫发作和体温升高，可能是致命性的。部分SD患者可以复合多

9、种运动障碍症状，加临床识别的难度。其他需要考虑到的疾病还有脓毒血症、低钙血症、甲状腺危象、毒物接触（如土的宁戒断反应（如阿片类药物破伤风、狂犬病、脑炎（感染性、副肿瘤性或自身免疫性）、脑膜炎、某些代谢性肌病、迟发性肌张力障碍、僵人谱系疾病、过度惊吓反应症、帕金森病-高热综合征以及恶性紧张症。表2SD的主要鉴别诊断疾病看体Disorder运动催状箝我Motorfcmii起我特点Oiwctfeatures诱因/病凶ThgferVauMMttM溶修RM自主神设功能障琳Auo）少见常见不同鲤度的意也除研町出现械M神3死物恐性缘合怔NeurolcpiicmalignantsyndromeIn出（主要为整

10、干网下Itt）通常出现在抗鞘种属用物由动或调整H数冏内3点空或型抗Wl梅病药谑多巴胺受体用滞刑楠,脱氽力阵WWM.嗽庭齐t）心动过速.解吸2任.停波动.大量出汗意识苑MrFQ常见5HTfrtfScrvlonmyndr种妗肌肉兴奋（肌rt.反射亢进帆阵手,M）Ii小H内松帆.拘H邮迅速像空54iT（SSRIs.TCAs.MAO-Bi*MA丸,”他5HT源功制）药物.抗偏失Mlfli等.里利fit相关性心动过逢,解吸急.IM瓜波动.AItBfF意识慢.M.可伴我常见啰恰岛热Malignanthypcnhcni叭&（如喷机.四枝.F）通令在术中/用手A期追传85性（*族史、RYRl夬殳）,K发件啜入

11、何和旗班锻IIlM心动过速.解瑕领ft.限波动.大簸出汗叫出现8*陈发慢女监善经过度N微磔才征Paroxysmalsympatheticbypcractivity队张力得脚.姿力异常.去NflS去也旗领直IK张力增高名是然处触福.IBrti.缺Ita缺班先成的创伤1：要鼠FR像28弼仿（lG创伤.日eds）VftUWica.心功过速呼吸急促.高血U.右升.IlHlr大意识彼,.屈常见轮内外第巴H号榄断标分在ITBwithdrawalsyndrome常见严收的外拿状发廉儡电界动症ITB治疗中断后故小时（12-24hft日8神母因外配SrTH象故障常见Mift出现心动过选，呼吸2任.不松定抵烦XG

12、W也他.可伴黄常处急性航张力博1Acutedystonicreactions念住的灶住联张力峥他动眼政象.角3反夫,下箫肌张力始传.*取屋事徐凭仃的数小时至数大内坦速出现多巴收受体Hl海刊（如11）某N抗#Mfti物和抗!科物无无无SD的治疗（一）寻找诱因并给予相应处理如治疗感染、恢复以往用药、排除设备故障或更换脉冲发生器等。（二）支持性治疗包括气道保护、镇静和疼痛控制等。静脉注射咪达理仑的起效快、半衰期短，是支持性治疗的首选药物，但应用时需注意药物对呼吸、心率的抑制作用。其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和非去极化肌松药如泮库浸镇等。（三）控制肌张力障碍症状单独或联合应用口服抗胆碱能药

13、物、苯二氮草类药物、巴氯芬等。如有条件，也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。（四）手术治疗若患者对上述治疗效果欠佳，应及时进行脑深部电刺激（DBS）的手术评估。部分诊断明确的遗传性肌张力障碍，如DYT1肌张力障碍，DBS可能可以改善其肌张力障碍危象，但此时手术具有更大的挑战性。参考文献：王玉,金平,朱玉龙孙丹丹,艾文龙,付晓明,叶群荣,李凯王训.肌张力障碍持续状态的诊疗进展UL中国临床神经科学,2021,29（01）:59-66.2中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组,中国神经科学学会神经毒素分会,等.肌张力障碍治疗中国专家共识J中华神经科杂志,2020,53(11):868-874.DOI:10.3760113694-20200531-00404.中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.肌张力障碍诊断中国专家共识UL中华神经科杂志,2020,53(1):8-12.郭虎.肌张力障碍持续状态诊疗进展J中华实用儿科临床杂志,2021,36(15):1198-1200.DOI:103760101070-20200320-00461.