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1、2024扩张型心肌病和肥厚型心肌病管理的新方案心肌病是一组异质性心肌疾病，其特点是病因多样、潜在机制多样、临床表型复杂。近日，发表的综述总结了治疗心肌病的实用方法，包括基于证据的新治疗概念和既定的护理原则，并根据个体化病因和临床表现进行调整。综述的范围包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制性心肌病（RCM）和致心律失常性心肌病（ACM）的当代治疗。本文摘录了DCM和HCM部分要点内容，以飨读者。DCMDCM是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，不能用异常负荷和/或显著的冠脉疾病解释。DCM是射血分数降低的心衰（HFrEF）的主要原因之一，并与心原性猝死（SC
2、D）风险增加相关。目前HFrEF的治疗策略主要包括指南指导的药物治疗（GDMT师器械治疗。尽管如此仍有部分患者面临着进行性心衰和过早死亡的风险。因此,DCM的管理应侧重于将标准治疗和特异性、基于病因的治疗相结合（如果可用）。DCM可为散发性或家族性（遗传性）,后者占比为30%50%.DCM也可由环境因素（如感染、毒素暴露、化疗药物、辐射等）、免疫介导过程、心律失常和代谢或内分泌异常（如糖尿病、内分泌紊乱、营养缺乏等）引起或加重（图1）。DILATEDCARDIOMYOPATHY图1DCM的常见病因1 .遗传原因在一些DCM患者中，通过治疗可减轻致病基因突变带来的临床结局，例如，已知LMNA突变
3、易导致恶性室性心律失常和SCD,与左室功能无关。因此，在LMNA突变携带者中，初次置入ICD的风险评估应包括使用经过验证的疾病特异性评分计算恶性心律失常的5年绝对风险。此外，了解与进行性心肌病相关的遗传突变（例如PLN和RBM20突变）可以识别需要更密切随访的个体，并及时提供心衰治疗。基因突变导致细胞信号转导通路发生明显变化，可能是未来治疗干预的靶点。图2给出了目前正在评估的几种有希望的治疗策LiViNA mutationsYarCSZ thrfy:Khtc XmTOR o0x 理 ,r4mydn)L a-4 Ovfpr4wonggruOfE苏gngMyoordUl meobolic abno
4、cnubt图2基于基因的治疗策略2 .靶向获得性病因（1）免疫介导/炎症机制病毒性感染、疫苗、药物（如免疫检查点抑制剂、氯氮平等）、系统性免疫介导疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎等）和非病毒感染均可导致心肌炎，还可并发急性心衰、传导异常、心律失常,甚至导致血流动力学不稳定和SCD（暴发性心肌炎）。一项基于人群的队列研究在8%的心肌炎患者中发现了与心肌病（desmoplakin和TTN）相关的致病基因突变，且其预后比没有基因突变的心肌炎患者更差。ESC指南强调，在没有临床或活检证据证实存在免疫介导疾病的情况下,不建议心肌炎患者常规使用免疫抑制治疗。然而，观察性数据提示，在巨细
5、胞性心肌炎、嗜酸细胞性心肌炎、免疫检查点抑制剂诱发的心肌炎、血管炎、结节病和其他免疫介导性疾病患者中，免疫抑制治疗（在大多数报告中，使用大剂量甲基强的松龙5001000mg,静脉注射3天，或者联合免疫抑制方案）可能有益。对于有炎症证据的特定DCM患者，免疫调节治疗可能是一种选择，尤其对于进行标准治疗后心衰仍然恶化或难以控制的患者。在没有心脏炎症证据的患者中，通过免疫吸附去除心脏毒性自身抗体，并用多克隆免疫球蛋白G替代，显示出一些有希望的结果，其临床应用还有待更大规模的随机结局试验验证。（2）围产期心肌病（PPCM）PPCM被定义为既往无心脏病的女性在分娩前最后一个月内或分娩后6个月内发生HFr
6、EF（LVEFpc5pKamide.ifosfamido.mdphalanBreaMCanCOr.IUngcancer,va11a11cancer,sarcomas.Ieukaeme.lymphomas,muuptemyekxnaHER2-urgetedterapmtrastuzumab.erluzumab.trastuzumabemtaste(T-DMI).lapatin.neratmib.IUeatinIbHER2*breastcancerHER2*gastricCanCefVEGFinhibitorsTKIs:sunitinib.PaZoPanib.sxafen.axitinib.Uvo
7、zarwb.CabOZanuwb.regorafmb.IenvabniblvandtinbAntibcxXs:bvacizumab.ramudrumabVEGFTKIs:renalcancer,heptoceuiarcancer,thyroidcancer,co*oncancer,sarcoma.GISTAnbbodiesbreastcancer.ovariancarcer98Stnccancer,gaStraoeSOPhagecancer,colonCanCOrMuttMarpetedkmaseinhMors:Firstgeneraton:imatintSecondgenerationMin
8、i.dasatin.bosutibThirdgeneration:POnaUM)Chronicmye*otdleukaemiaProteasomeinhibitorsCarfilzomib1bortezomib,iazomibMultiplemyelomaImmunomodulatorydrugslenalidomide,pomalidomideMultiplemyelomaCombinationRAFandMEKinhibitorsdabrafenib+trametinib,vemurafenib+bimetinib1encorafenib+binimetinibRAF-mutantmela
9、nomaImmunecheckpointinhibitorsAnti-programmedcelldeath1inhibitors:nivolumab,PembrolizumabAnti-cytotoxicT-lymphocyte-associatedprotein4inhibitor:ipilimumabAnti-programmeddeathligand1inhibitor:Melanoma(metastaticandadjuvant)Metastaticrenalcancer,non-smallcelllungcancer,smallcelllungcancer,refractoryHo
10、dgkin,slymphoma,metastatictriplenegativebreastavelumab.atezolizumab,durvalumabcancer,metastaticurothelialcancer,livercancer,MMR-deficientcancerEGFRinhibitorsOSimertinibEGFR-mutantnon-smallcelllungcancer癌症治疗相关心肌病的早期发现和治疗对患者结局至关重要，心脏毒性风险增加的患者，应在全身抗癌治疗期间和之后使用超声心动图和心脏生物标志物定期监测心脏功能。如果出现癌症治疗相关的心功能不全，应根据致病
11、抗癌药物的类型和心功能障碍的严重程度，考虑暂停抗癌治疗并开始GDMT治疗心衰。是否可以重新开始抗癌治疗或使用另一种治疗方案替代，取决于心肌功能障碍的严重程度、恶，的中瘤的分期和预后以及抗癌药物的预期益处，应由多学科团队在权衡利弊后做出决策。(4)其他药物相关性心肌病据报道，在使用氯瞳或羟氯瞳（用于治疗疟疾或风湿病）后，发现数例以传导异常和心衰（由DCM或RCM引起）为特征的心脏毒性病例。抗精神病药物、吩曝嗪类药物（氯丙嗪、异丙嗪）和氯氮平也与心肌炎和/或DCM的发生有关。锂（一种抗抑郁药）与窦房结功能障碍和DCM的发生相关。通过心电图（ST段改变、传导异常、QTC间期延长等）、血浆肌钙蛋白和利
12、钠肽水平以及超声心动图（如果需要）监测，有利于早期发现心脏毒性并进行相关治疗或停用致病药物。（5）心律失常诱发的心肌病心律失常诱发的心肌病被定义为一种潜在的可逆性疾病，其中心肌功能障碍导致心衰由房性或室性心律失常引起。持续性房性快速性心律失常和频繁的室性早搏是这种心肌病的常见诱因。心律失常诱发的心肌病的治疗应以改善或抑制心律失常为目标，除应用GDMT治疗心衰外，还应通过药物治疗或导管消融控制心律。在房颤患者中，节律控制可能比心率控制更有利于改善左室收缩功能和生活质量。在维持窦性心律方面，导管消融术可能优于抗心律失常药物。（6）酒精、毒素、感染和营养缺乏A酒精性心肌病由长期过量饮酒导致，酒精摄入
13、与心衰风险存在线性关联,但尚未明确风险阈值。治疗酒精性心肌病的主要方法是完全戒酒，并治疗心衰和硫胺素缺乏症（如果存在）OA使用非法药物（例如可卡因和甲基苯丙胺）可通过直接毒性作用、诱发冠脉血管痉挛和通过减少儿茶酚胺的再摄取增加交感神经刺激而引起心肌功能障碍。识别致病药物对治疗至关重要，完全戒断通常可以改善临床症状。A人类免疫缺陷病毒（HIV）相关性心肌病的发病机制复杂，其治疗多基于共识,主要依赖于对观察性数据和非HIV患者临床试验的外推，支持应用指南指导的医疗和器械治疗，同时维持抗逆转录病毒治疗，以预防HIV感染恶化。心脏移植可能是晚期心衰患者的一种选择。A恰加斯病是中美洲和南美洲DCM的重要病因，心肌病发生率约为20%40%目前专家建议根据当前指南提供心衰治
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