儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床路径全套.docx

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1、儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床路径全套一儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为儿童淋巴母细胞淋巴瘤低危组、中危组患者。淋巴母细胞性淋巴瘤NOS(ICD-IO:C83.503M9727/3)、前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤(ICD-IO:C83.501M9728/3)、前体T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤ICD-IOC83.505M97293X(二)诊断依据根据WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues2008版,诸福棠实用儿科学(第8版)(人民卫生出版社,2015)。1.体检:可有颈部、锁骨上等浅

2、表淋巴结肿大、呼吸困难、皮肤软组织结节、发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、肝脾大等。2 .血细胞计数及分类。3 .骨髓检查:形态学(包括组化检查)、免疫分型、细胞遗传学:染色体核型分析,FISH(必要时)及白血病相关基因。4 .病理诊断:病理活检根据WHe)ClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues2008版LBL诊断标准。5 .影像学瘤灶部位检查:颈部、腹部及病灶部位超声,头、颈、胸腹(瘤灶部位最好为增强)CT/MR,如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MRo(三)危险度分组标准1.低危组:按照StJude临床分期

3、,不具有高危因素的I、11期患者(存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的11期患者除外)。2 .中危组:不具有高危因素的田、IV期患者。3 .高危组:高危组患者不进入此临床路径。以下为高危因素:(1另虽的松预治疗第8天,外周血幼稚细胞大于IooO/mm3。(2)诱导治疗第15天骨髓幼稚细胞25%o(3诱导治疗第33天肿瘤残存25%或骨髓幼稚细胞5%;骨髓MRD10-2;脑脊液中持续存在幼稚细胞(指3次鞘注后脑脊液中仍有肿瘤细胞)。其中任1项。(4)巩固治疗前(CAM2化疗后)评估仍有残留病灶者尽量行活检,仍为肿瘤组织(如果没有条件做二次活检可视条件行PET-CT协助鉴别);骨髓MRD10-30其中任

4、1项。(5)具有不良遗传学特征:t(9;22)或BCR/ABLz或MLL/AF4;t(17;19)(q22;pl3)或TCF3/HLF;IKZFl阳性;Ph样ALL相关基因阳性;iAMP21;LOH6qo(四)选择治疗方案的依据根据儿科血液系统疾病诊疗规范(中华医学会儿科分会编著,人民卫生出版社),诸福棠实用儿科学(第8版)(人民卫生出版社,2015)o1.初始诱导化疗方案VDLP方案诱导治疗:长春新碱(VCR)1.5mg(m2d),每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg,第8、15、22、29天,共4次;柔红霉素(DNR)25mg(m2d),静脉滴注6小时入,每周1次,第8、15、22

5、、29天,共4次;左旋门冬酰胺酶(L-Asp)5000U(m2d),第8、11、14、17、20、23、26、29天,q2d,共8次,肌内注射;若L-ASP过敏可予培门冬酶(PEG-ASP)2500IUm2,肌内注射悌9、23天,共2剂;泼尼松(PDN)60mg(m2d),第128天,口服,第2935天递减至停。PDN对于肿瘤负荷大的患者起始剂量15mg(m2d),逐日递增15mg(m2d),开始1周内逐渐增至60mg(m2d),以免发生肿瘤溶解综合征。单联MTX鞘注,第1天;三联鞘注(TlT),第15、33天。按年龄TIT剂量:年龄MTX(mg)Ara-C(mg)Dex(mg)1岁1821岁

6、2岁8242.52岁3岁103033岁12364注:1.如果第1次腰椎穿刺有损伤,则需在第8天和第22天增加2次三联鞘注2. CNS2患者在第8天和第22天增加2次三联鞘注3. CNS3患者在第8天和第22天增加2次三联鞘注,即在诱导缓解治疗中每周1次鞘注治疗,直至脑脊液转阴,至少5剂2.缓解后巩固治疗:(1)CAM方案:若患儿无发热、无严重感染;ANC500lzPLT5万l时,可于第36天开始第1轮CAM方案。共2个疗程CAM方案,具体药物见下:环磷酰胺(CTX)100Omg/(m2d),1次,第1天,水化碱化3天;阿糖胞昔(Ara-C)75mg(m2d),第36天,第1013天共8天;6-

7、筑基瞟岭(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注,第10天。休疗12周;ANC500l,PLT5万l;无发热及严重感染;开始第2轮CAM。(2)巩固治疗M方案:CAM2结束后12周,无发热、无严重感染;肌酢清除率值正常;肝功能ALTAST10倍正常上限值;胆红素3倍正常上限值;ANC500lzPLT5万l时可以开始巩固治疗方案MoCAM2后血象回升即复查骨髓穿刺,并行瘤灶评估,未见明确残留病灶,可以开始M方案化疗。若有明确残留,进入高危组化疗,退出本路径。具体药物如下:大剂量甲氨喋岭(MTX)35g(m2d),每2周1次,共4次(T-LBL每次5gm2;B-LBL:每次3gm2),第

8、8、22、36、50天;四氢叶酸钙(CF)15mgm2,6小时1次,38次,根据MTX血药浓度给予调整。6-MP25mg(m2d),不超过56天,根据WBC调整剂量。三联鞘注:第8、22、36、50天。应用大剂量MTX期间需要进行水化、碱化,并监测MTX血药浓度。45小时查MTX浓度0.25molL为正常。若MTX高于正常,根据浓度调整CF用量和次数。(3)延迟强化I治疗:VDLD方案:当巩固方案结束后约2周,无发热、无严重感染;ANC1000l,PLT10万l时可开始此方案化疗。本疗程化疗前复查骨髓,并行瘤灶评估。具体药物如下:VCR1.5mg(m2d),每周1次,共3次,第1、8、15天,

9、每次最大绝对量不超过2mg;DNR或阿霉素(ADR)25mg(m2d),每周1次,共3次,第1、8、15天;1.-asplOOOOU/(m2d),肌内注射,q2d,第L4、7、10天,共4次;L-ASP过敏可予培门冬酶(PEG-ASP)2500Im2,肌内注射,第4天,共1剂。DXM810mg(m2d),第17天,第1521天;三联鞘注:第L15天(仅CNS3者增加2次IT)。CAM方案:休疗12周;ANe1000l,PLT10万l;无发热及严重感染;肌酊值正常;开始CAM方案化疗。具体药物如下:环磷酰胺(CTX)1000mg(m2d),1次,第1天,水化碱化3天;阿糖胞昔(Ara-C)75m

10、g(m2d),第36天,第1013天共8天;6-筑基瞟彩(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注,第3天。休疗约2周,无发热及严重感染;ANC200lzPLT5万;可开始维持治疗。(4)中间维持治疗:工、11期患者延迟强化完成后直接进入维持治疗;田、IV期患者插入8周中间维持治疗(即用8周6-MP+MTX/VD方案化疗后进入延迟强化II),中间维持具体方案为:6-MP50mg(m2d),持续睡前空腹口服共8周;MTX20mgm2,每周1次,共8次,口服或肌内注射,根据WBC调整方案中6-MP的剂量。VCR1.5mg(m2d),1次,第1天,每次最大绝对量不超过2mg;DXM6mg(m

11、2d),第15天。三联鞘注,第1天。(5)延迟强化II治疗:VDLD方案:当患儿无发热、无严重感染ANClOOOl,PLT1O万l时可开始此方案化疗。本疗程化疗前复查骨髓,并行瘤灶评估。具体药物如下:VCR1.5mg(m2d),每周1次,共3次,第L8、15天,每次最大绝对量不超过2mg;DNR或阿霉素(ADR)25mg(m2d),每周1次,共3次,第1、8、15天;1.-asp10000U(m2d),肌内注射,q2d,第L4、7、10天,共4次;L-ASP过敏可予培门冬酶(PEG-ASP)2500IUm2,肌内注射,第4天,共1剂。DXM8IOmg/(m2d),第17天,第1521天;三联鞘

12、注:第1天。CAM方案:休疗12周ANC1000l,PLT10万l;无发热及严重感染;肌酊值正常;开始CAM方案化疗。具体药物如下:环磷酰胺(CTX)1000mg(m2d),1次,第1天,水化碱化3天;阿糖胞苗(Ara-C)75mg(m2d),第36天,第1013天共8天;6-筑基瞟岭(6-MP)60mg(m2d),共14天。三联鞘注,第3天。注:I、11期患者无延迟强化11治疗(存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的11期患者除外)。(6)维持治疗方案:6-MP+MTX方案期间每4周插入VD方案。每8周为一个循环,共8个循环。开始维持治疗时行瘤灶评估,维持治疗前四个循环每8周评估1次(包括骨髓检查

13、),以后每8周小评估1次(简单影像学检查,无骨髓穿刺、腰椎穿刺),每16周大评估1次(包括脑脊液和骨髓检查)。6-MP+MTX方案:6-MP50mg(m2d),持续睡前空腹口服;MTX20mgm2,每周1次,口服或肌内注射;根据WBC调整方案中的6MP药物剂量。VD方案:每4周一次。VCR1.5mg(m2d),1次,每次最大绝对量不超过2mg;DXM6mg(r2d),第15天。总治疗疗程:2.5年。3.中枢神经系统侵犯的诊断、预防和治疗:(1)中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级:脑脊液状态分级主要依据临床表现、影像学改变、脑脊液检查。CNSl:同时符合以下3条:脑脊液中无肿瘤细胞;无中

14、枢神经系统异常的临床表现;无中枢神经系统异常的影像学(CT/MRI)依据。CNS2:符合以下任何1条可诊断CNS2:腰椎穿刺无损伤一脑脊液不混血(红细胞:白细胞WlOO:1)时,脑脊液白细胞计数5l,并见到明确的肿瘤细胞;腰椎穿刺有损伤一脑脊液混血(红细胞:白细胞100:1)时,脑脊液见到明确的肿瘤细胞;腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液,不论有无肿瘤细胞,如初诊白细胞数50109/L则归为CNS2o中枢邻近部位的侵犯:头面部皮肤、软组织或骨骼侵犯,如颅骨、鼻窦、眼眶等(未突破硬脑膜);脊柱骨破坏或椎旁侵犯不伴神经系统症状的,无CNS占位、脑脊液检查正常。T细胞型伴高肿瘤负荷。CNS3:符合以下任何

15、1条可诊断CNS3:脑脊液白细胞计数5l,并以肿瘤细胞为主,同时红细胞:白细胞10(l;或者脑脊液白细胞计数5l,其中肿瘤细胞所占比例高于外周血幼稚细胞百分比;颅神经麻痹,即使脑脊液中无肿瘤细胞、颅脑MRI/CT未发现占位性病变;CT/MRI可见脑、脊髓或脑膜、脊膜病变;脊柱骨破坏或椎旁侵犯引起排尿异常、肢体活动障碍等神经系统症状。(2)中枢神经系统浸润的预防及治疗本组去除了颅脑放疗(包括CNS3患者),以加强化疗、增加鞘注加强CNS侵犯的预防和治疗。CNSl的治疗:无颅脑放疗。所有患者均接受预防性三联鞘注及4疗程大剂量MTX化疗,其中T-LBL5gm2;B-LBL3gm2oCNS2的治疗:在诱导缓解VDLP方案中(第8、22天)增加2次三联鞘注,即每周1次,共5次。CNS3的治疗:在

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