2023中国发育性髋关节发育不良诊疗指南.docx

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1、2023中国发育性髓关节发育不良诊疗指南发育性髓关节发育不良（DDH）是指因某种因素导致患儿出生时或在生长发育过程中出现股骨头与髓臼的形态或位置的异常。1887年，WilliamAdams首次提出了先天性髓脱位（CDH）的概念；1992年，北美小儿骨科学会（POSNA）将此疾病正式更名为DDHoDDH可引起明显的关节疼痛和功能障碍，是患者在成年后发生进行性髓关节骨关节炎并需要行全能关节置换术治疗（THA）的重要原因。DDH还可引起患者双下肢不等长、跛行、脊柱前凸或侧弯等严重影响患者生活质量的后果和并发症。随着诊疗技术的发展及对DDH病理改变认识的深入，DDH的早期诊断水平有了明显提高，对DDH

2、患者施行手术治疗时也产生了一系列新的理念和技术。近年来，国际及国内一些相关学术组织制定一些相关的指南共识，但对DDH从初期筛查、早期干预到晚期关节功能重建缺少序贯性的指导，同时一些较新的技术没有被纳入。基于此，由中华医学会骨科学分会关节外科学组发起并负责制订了中国发育性骸关节发育不良诊疗指南（2023版），共筛选出涉及DDH诊断和治疗两个方面的15个临床问题，最终形成20条推荐意见。DDH诊断相关临床问题及推荐意见临床问题1：DDH的病因与病理改变有哪些？推荐意见1：DDH是多因素疾病，主要与遗传因素和机械因素有关（证据等级C1弱推荐）。推荐意见2:DDH的解剖病理特点包括骨骼与软组织两部分,

3、髓臼、股骨头、股骨颈、股骨干等骨组织，以及盂唇、圆韧带、关节囊等软组织都会出现相应的病理改变同时伴随有骸关节周围肌肉功能障碍（证据等级C1强推荐）。临床问题2:DDH的流行病学及高危因素有哪些？推荐意见3:DDH属于人群常见病，且发病率存在明显的种族和地域差异（证据等级C,强推荐）。推荐意见4:DDH的高危因素包括父母任一方或双方有DDHx女性、臀位生产、羊水过少、早产、合并其他畸形（证据等级C,强推荐）。临床问题3:DDH的临床表现和诊断方法有哪些？推荐意见5:DDH的临床表现在不同年龄患者间差异较大，包括新生儿体格检查发现馥关节不稳定、婴儿额关节外展受限、幼儿步态异常、青少年及成年人活动时

4、疼痛和活动受限等（证据等级B,强推荐）。推荐意见6:影像学检查对DDH早期诊断和关节功能的评估具有重要价值。疑似DDH患者应根据年龄选择超声或X线检查，必要时可进行CT和MRI检查，以进一步明确诊断以及进行鉴别诊断（证据等级B,强推荐）。临床问题4:超声在DDH诊断中的应用推荐意见7:建议使用Graf法对幼儿期DDH进行超声检查评估（证据等级B,强推荐）。目前国内主要应用Graf法超声检查，其诊断标准为：I型，Q角6（,角55。,为发育正常的髓关节型,确50。59。,55。邛角77。，为生理性发育不成熟（3月龄以下）；Ilb型，确50。59。，55o角77。，为发育延迟（3月龄以上）；Hc型，

5、确43。49。平角77。，为髓臼发育不良；D型，确43。49,角77。，为骸关节半脱位；11I型，确43。，角77。，为骸关节脱位伴骸臼窝变浅，股骨头着力在骰臼软骨顶,盂唇、软骨盂唇向头侧移位；IV型，。角43。，角77。，为骰关节脱位伴髓臼窝显著变浅、畸形，股骨头着力不在骸臼软骨顶,盂唇、软骨盂唇位于股骨头和骸臼之间。推荐意见8:与选择性筛查相比，普遍筛查具有更多的临床获益和更高的社会价值（证据等级Cz强推荐）。临床问题5:临床诊断DDH时应与哪些疾病进行鉴别？推荐意见9在诊断DDH时幼儿需注意与继发型毓关节脱位相鉴别，如畸胎型和神经肌肉型馥关节脱位;成人需与其他引起双下肢不等长及髓关节疼痛

6、的疾病相鉴别，如股骨头坏死、骸关节骨关节炎等（证据等级D,弱荐）。临床问题6:DDH的分型系统有哪些？推荐意见10：DDH的分型是指导治疗方案选择的重要依据，儿童与成年人的DDH具有各自不同的分型特点。儿童DDH常用的分型系统主要有Tonnis分型和国际髓关节发育不良协会（IHDl）分型；成人常用的分型系统主要有Crowe分型和Hartofilakidis分型（证据等级B,强推荐）。Tonnis分型是基于股骨头骨化核与骰臼的相对位置进行分型：过能臼外上缘作双侧骸臼外上缘连线（SMA）的垂线为Perkins线（P线），SMA线与P线垂直相交形成四个象限。股骨头骨化核位于内下象限为I度、位于外下象

7、限为11度、与SMA线接触为In度、位于外上象限为IV度（图1）。蹴P线P线SMjGrade IP线P线GradC IIIGradC IV图1 Tonnis分型示意图（箭示股骨头骨化核）SMA线注:SMA线为双侧骸臼外上缘连接P线为过骸臼外上缘且垂直于SMA线的PerkinS线IHDI分型是基于股骨近端干雕端中心与额臼相对位置的分型系统：双侧Y形软骨上方骼骨下缘的连线为Hilgenreiners线（H线），过骸臼外上缘做Hilgenreiners线的垂线为Perkins线（P线）,二者构成的外下象限的角平分线为D线。股骨近端干断端中点位于P线的内侧或P线上为I度、位于P线之外但不超过D线之间为

8、11度、位于D线之外但不超过H线之间为In度、位于H线之上为IV度（图2）。图2IHDI分型示意图（箭示股骨近端干髓端中点）注：H线为双侧Y形软骨上方骼骨下缘连线Hilgenreiners线；P线为过骸臼外上缘且垂直于H线的Perkins线；D线为H线与P线构成的外下象限的角平分线Crowe分型是一种定量分型，基于股骨头移位距离与股骨头及骨盆高度的比例将DDH分为4种不同类型（表3）。分型股骨头移位距离/骨盆高度股骨头移位距离/股骨头高度Crowe110%50%Crowe1110%15%50%75%CroweIn15%20%100%表3Crowe分型系统Hartofilakidis分型是一种定

9、性分型，它依据额关节的X线表现分为发育不良、低脱位和高脱位（表4）。分型脱位程度亚型馈臼发育不良可有不同程度半脱位.但股骨头仍位于真臼内A低脱位股骨头位于假臼内.假臼下缘仍与其臼上缘部分重叠B1：假臼与真臼重叠50%,接近A型；B2：假臼与其臼重养50%,接近C型高脱位股骨头位于假FT内，且与真臼无接触Cl:股骨头完全位于假臼中；C2：无假臼形成,股骨头位于臀大肌中表4Hartofilakidis分型系统DDH治疗相关临床问题及推荐意见临床问题7:DDH的整体治疗策略是什么？推荐意见11：早诊断、早治疗，并依据患者年龄、性别、病变程度等采用阶梯化与个体化治疗方案,早期争取实现骸臼与股骨头的同心

10、圆复位和骸关节发育，晚期则进行额关节结构和功能的重建（推荐强度GPS）。临床问题8:DDH应如何进行早期干预性治疗？推荐意见12:临床医师应谨慎评估患儿症状及相关检查结果，并根据DDH患儿的年龄、分型选择相应的治疗方案（推荐强度GPS）o临床问题9:幼儿DDH的支具治疗应如何选择？推荐意见13:DDH确诊患儿选择支具的类型仍存在争议，在使用支具治疗DDH期间应进行定期体格检查和影像学评估（证据等级D,弱推荐）。目前应用最广、研究最多的是Pavlik挽具，其临床疗效确定，并发症较少且轻微。其他常见支具还有VonRosen支具、Craig支具、Frejka支具等。临床问题10:髓关节镜手术在DDH

11、治疗中的应用？推荐意见14:单纯关节镜手术用于治疗DDH无明确的临床获益,可作为辅助术式联合PAO还可用于临界DDHborderlineDDH,BDDH）中盂唇损伤和撞击的治疗（证据等级D,弱推荐）。临床问题11：截骨手术应如何选择？推荐意见15:截骨手术应根据患者的年龄、症状、畸形程度选择合适的手术方案（证据等级Cz强推荐）。DDH的截骨手术包括骨盆截骨和股骨截骨两部分。骨盆截骨手术可大致分为以下3种：（1）改变靓臼方向的截骨，如SaIter截骨、三联截骨、PAO;（2）改变骸臼形态的截骨，如Pemberton截骨、Dega截骨；（3）姑息性截骨，如Chiari截骨术、造盖术。股骨截骨术包括

12、短缩、内翻和去旋转矫正。临床问题12:何时选择髓关节置换手术？推荐意见16:当继发额关节骨关节炎导致疼痛、活动受限时可考虑行THA手术（证据等级Cz弱推荐）。临床问题13:成人DDH患者行THA时应选择什么样的假体?推荐意见17:DDH患者接受THA时应注意髓腔形态和异常增大的前倾角，以选择合适的股骨柄假体（证据等级C,强推荐）。推荐意见18:年轻的DDH患者行THA时，在条件允许的情况下应优先选择陶瓷对陶瓷或陶瓷对高交联聚乙烯界面证据等级C强推荐）。临床问题14:成人DDH患者行THA,应如何进行股骨截骨？推荐意见19:DDH高脱位的患者接受THA时，为了实现恢复真臼位置、重建软组织生物力学功能的理想疗效，必要时可选择股骨截骨（证据等级C,弱推荐）。临床问题15成人DDH患者行THA手术时应如何决定髓臼假体的置入位置？推荐意见20:DDH患者接受THA时应尽可能将能臼假体置入真臼的位置，适当上移同时内移髓臼假体的位置是可以接受的（证据等级C,强推荐）。