耳鼻咽喉科耳源性眩晕疾病治疗常规.docx

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1、耳鼻咽喉科耳源性眩晕疾病治疗常规一、概述人体的平衡主要靠前庭系统、视觉和本体感觉这三个系统的共同协调作用，以及周围与中枢神经系统之间的复杂联系和整合来维持的。其中，前庭系统在维持机体平衡中起主导作用。在静止状态下，两侧前庭感受器不断地向同侧的前庭神经核对称地发送等值的神经冲动，并通过一连串复杂的姿势反射，维持人体的平衡。前庭系统及平衡相关系统（包括本体感觉系统和视觉系统）在其与中枢联系通路过程中的任何部位受到生理性刺激或病理性因素的影响，都会在客观上表现为平衡障碍。临床上前庭系统疾病、眼部疾病、全身性疾病等均可导致眩晕。因此，眩晕疾病常涉及耳鼻咽喉科、内科、神经科、眼科及精神病科等诸多学科。（

2、一）定义眩晕是因机体对空间定位障碍而产生的一种运动性或位置性错觉。最常表现为自身或者周围事物的旋转感，或者摇晃浮沉感。眩晕是一种临床症状而非一种疾病，O.5%1%的人群曾患眩晕相关疾病。头晕是指自身不稳感，可为一种飘浮感，站立不稳，眼前发黑，头重脚轻，要摔倒的感觉。可伴有失衡感、心悸、出冷汗，非特异性头重脚轻等表现。头晕除了含有眩晕症状外，还包括许多非特异性的症状，例如头重脚轻感、头脑昏沉感、不稳定感等，其范畴比眩晕更广，故头晕包含眩晕。（一）分类眩晕的分类至今尚不统一。传统的分类包括耳源性与非耳源性眩晕；真性（旋转性）与假性（非旋转性）眩晕；外周性眩晕与中枢性眩晕等。下面介绍临床上较常用按病

3、变部位及发作频率的眩晕分类法。按照发病部位来区分为：外周性眩晕和中枢性眩晕，前者指内耳疾病导致的眩晕，最常见的有良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎等。后者为前庭中枢疾病导致的眩晕，包括小脑脑干的梗死或者出血性疾病、多发性硬化、前庭性偏头痛等。按照发作频率可以分为：阵发性和持续性，前者包括良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭性偏头痛等，后者包括前庭神经炎和小脑脑干梗死或者出血性疾病等。（三）眩晕的病史采集和辅助检查L病史的采集与分析主要了解眩晕的发作诱因、发作频次、持续时间以及伴随症状等。2.体格检查和辅助检查除全身一般检查外，有针对性地进行下列各项检查，以便明确眩晕的病因及病变部位。（

4、1）耳鼻咽喉专科检查：应注意耳、鼻窦及鼻咽部有无病变。检查外耳道及鼓膜时应注意外耳道有无感觉减退。了解有无咽反射消失、软腭运动异常、声带麻痹、伸舌偏斜等异常征象。(2)神经系统检查：包括：脑神经功能检查；感觉系统检查；运动系统检查；过度换气试验。(3)精神心理状态评估：应包括精神状态及心理应激状态的评估。(4)听力学检查：纯音测听、脑干诱发电位等，可协助对眩晕进行定位诊断。(5)前庭功能检查：包括冷热试验、前庭肌源性诱发电位、平衡试验、眼震检查、甩头试验等。(6)眼科检查：有助于判断是否为眼性眩晕。(7)影像学检查：有助于了解中耳、内耳道及颅内情况，如CT、MRI等检查。(8)脑电图检查：必要

5、时检查，以排除前庭性癫痫。(9)实验室检查。(10)眩晕激发试验：是眩晕诊断中的重要部分，通过一些实验激发患者眩晕发作而获得更多有用的信息：体位诱发试验，用来诊断良性阵发性位置性眩晕；用力屏气试验，用来诊断迷路疹管或者上半规管裂；过度换气试验,可诊断精神性因素导致的眩晕。二、梅尼埃病梅尼埃病(MD)是一种原因不明、以膜迷路积水为主要病理基础的内耳疾病。临床表现主要为发作性眩晕、单侧或双侧波动性听力减退、耳鸣和耳内胀满感。法国医师ProsperMeniere于1861年首次报告一例白血病患者出现伴有听力学改变的眩晕，其后证明该例患者为内耳出血。为了纪念他首次提出内耳疾病同眩晕相关联，后来将原发性

6、内耳膜迷路积水疾病称为梅尼埃病。【流行病学】本病为常见的前庭外周性眩晕疾病之一。但患病率的研究报道差异较大，为7.5190/10万。发病年龄490岁，好发年龄为4060岁的中青年人，其次为青年人，儿童罕见。女性发病率略高于男性，大致比例为1.3：Io一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累。【病因】迄今不明。其主要病理基础是膜迷路积水。一般认为，内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过辐流及纵流方式（主要为后者）达内淋巴囊而被吸收，以维持其容量和成分的恒定。梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡，主要学说如下：1 .内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍关于内淋巴的循环有两种学说：纵流学说：

7、认为内淋巴是耳蜗的血管纹和椭圆囊的暗细胞产生，经内淋巴囊进行吸收。辐流学说（水离子通道的表达）：认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保持内淋巴的高钾水平、高电压(80100nIV)。内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因。2 .免疫反应与自身免疫异常大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答。发生抗原抗体反应后导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等结构分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积,影

8、响吸收功能障碍，造成膜迷路积水。3 .精神因素导致的内耳循环障碍部分患者在发病前有情绪波动、精神紧张、过度疲劳史。本学说认为，由于自主神经功能紊乱，交感神经应激性增高、副交感神经处于抑制状态，内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍,膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，导致膜迷路积水。4 .其他病因(1)内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定之内环境异常。(2)病毒感染学说：认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。(3)遗传因素：部分患者有家族史，但基因表型多样化，遗传方式存在多变性。(4)多因素学说：由于多种因素如自身免疫病、病毒感染，缺血或供血不足等皆可

9、能与之有关。有可能MD为多种病因诱发的表现相同的内耳病。(5)球囊耳石脱落：有学者应用3DCT对MD患耳及正常耳进行研究对比，发现由于某些原因致使球囊耳石脱落移位，堵塞内淋巴的狭窄管腔，参与了MD发病。【病理】主要的病理表现为膜迷路积水膨大，主要发生在耳蜗蜗管和球囊，椭圆囊和壶腹相对不明显，半规管与内淋巴囊一般不膨大。蜗管的肿胀使前庭膜凸向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。而球囊的增大可以使椭圆囊和半规管扭曲，如果增大的球囊直接接触或者通过纤维粘连至镣骨底板的内侧面，在某些条件下(如中耳压力改变等)可引发内淋巴液的流动，使壶腹崎受到刺激引起眩晕，此为安纳贝尔征。另外，内、外淋巴交换混乱而

10、导致离子平衡破坏、内环境紊乱亦是MD临床发病的病理生理基础之一。【临床表现】L典型症状包括发作性眩晕，波动性耳聋、耳鸣以及耳胀满感。(1)眩晕：多呈无征兆的突发旋转性眩晕，少数患者发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者感自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或为摇晃感、漂浮感，同时常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。患者神志清醒，无头痛，但睁眼、转头时眩晕加剧，而闭目静卧时减轻。眩晕通常持续数十分钟至数小时，23h后转入缓解期。发作间歇期可长可短。（2）耳聋：初次发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复，反复发作时可呈波动性听力

11、下降，是本病的一个重要特征，随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。由于患耳有重振现象，以致患耳和健耳对同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听。（3）耳鸣：间歇性或持续性，初为低音调的吹风声或流水声，后可转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并在眩晕发作时加重。（4）耳胀满感：发作期患耳内或头部有胀满、沉重或压迫感。2.梅尼埃病的特殊临床表现（I）Tumarkin耳石危象：指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒。发生率为2%6%。(2)Ler

12、moyez发作：表现为患者先出现耳鸣及听力下降，而在一次眩晕发作之后，耳鸣和眩晕自行缓解消失，又称Lermoyez综合征，发生率极低。【检查】L耳镜检查鼓膜结构、色泽正常。2 .听力学检查初次发作后的纯音测听听阈曲线可基本正常或有轻度感音神经性聋，以低频听力损失为主。多次发作后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，全聋罕见。纯音听力图早期为上升型或峰型(低、高频两端下降型，峰值常位于2kHz处)，晚期可呈平坦型或下降型。声导抗测试鼓室图正常。阈上功能检查有重振现象，音衰试验正常。耳声发射检查DPOAE幅值降低或引不出反射。耳蜗电图的-SP增大、-SP-AP复合波增宽，-S

13、P/AP异常增加(0.4)o听性脑于反应测听I波、V波潜伏期延长或阈值提高。3 .前庭功能检查(1)发作期可观察到水平或者水平略带旋转自发性眼震，初始发作快相朝向患侧，但急性发作期可朝向健侧。发作间歇期一般不出现自发性眼震，但若前庭功能减退，甩头试验可为阳性。(2)眼震电图检查初次发作间歇期各种自发及诱发试验结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失,或有向健侧的优势偏向。晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。(3)增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征，提示膨胀的球囊已达镣骨足板下或与足板发生纤维粘连。若以强声刺激诱发眩晕与眼震，则称为图利奥现象。4 .甘油试验目的是通过减少异常

14、增加的内淋巴并检测听觉功能的变化来协助诊断。临床先测试纯音听阈，后按1.21.5gkg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服药后lh、2h、3h后再分别复查纯音听阈，比较4次所测听力曲线。若患耳在服甘油后平均听阈提高N15dB、或言语识别率提高16%以上者为阳性。本病患者常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者,结果也可能为阴性。故甘油试验阳性者可诊断膜迷路积水，但阴性者不能否定诊断。5 .前庭肌源性诱发电位(VEMP)通常表现为阈值升高、两耳幅值比增大、潜伏期延长乃至波形消失等。6 .膜迷路MRl轧剂造影成像国内外较新的研究发现，经鼓室、经静脉、经咽鼓管给予

15、轧剂内耳造影技术是检测膜迷路积水可靠、有效的检查手段，解决了以往由于前庭膜和基底膜菲薄所致的内耳MR水成像无法区分内、外淋巴间隙边界的难题。相比较传统经典检查方法如VEMP、耳蜗电图、CT、MR水成像等，准确度和阳性率更高，尤其是对于临床症状不典型和经典实验诊断方法不明确者。其对梅尼埃病具有非常重要的诊断价值和临床意义。【诊断】梅尼埃病的诊断主要依靠详实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，在排除其他可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断。若有条件，可行膜迷路MRl轧剂造影成像，对诊断有很大帮助。2015年国际Barany学会（CCBS）.美国AAO-HNS、欧洲耳科及神经耳科学会（EAON0）、日

16、本平衡研究会和韩国平衡学会共同制定颁布了2015新版梅尼埃病诊断标准。7 .明确性梅尼埃病（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕、每次发作的持续时间20min-12ho（2）听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失，具有反复波动性。（3）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感。（4）排除其他前庭疾病。8 .可能性梅尼埃病（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏,每次发作的持续时间20min-24ho（2）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感。（3）排除其他前庭疾病。【治疗】本病的治疗有内科和外科手段。内科治疗的目的是：减少眩晕的发作次数和减轻发作的严重性，终止或减轻发作时伴有耳聋和耳鸣，并防止