耳鼻咽喉科喉软骨及声门裂等畸形治疗常规.docx

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1、耳鼻咽喉科喉软骨及声门裂等畸形治疗常规(一)喉软骨畸形1 .会厌软骨会厌软骨为第4鲤弓的咽下隆起发育自两侧向中线融合而成。其融合不良或完全未融合,则形成会厌分叉或会厌两裂。会厌分叉一般无症状。会厌两裂多伴有会厌松弛,吸气时易被吸到喉入口,引起喉鸣和呼吸困难,饮食时引起呛咳,此时,可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过大,多甚柔软并过度后倾,吸气时被吸向喉入口引起喉鸣和呼吸困难,可在局部麻醉下行会厌部分切除术。会厌过小或无会厌一般无症状,可不作治疗,但饮食不要过急,以免引起呛咳。胚胎后期及出生后营养不良者,可产生各种形状不同的会厌,一般不引起症状。2 .甲状软骨甲状软骨为第4鲤弓形成的两翼板发育

2、自上而下在中线融合而成,若发育不全,可发生甲状软骨前正中裂、甲状软骨软化或部分缺如、甲状软骨板不对称等。吸气时软骨塌陷,喉腔缩小,引起喉鸣和呼吸困难,常需行气管切开术。甲状软骨未发育者少见。3 .环状软骨胚胎6、7周时,环状软骨首先在背侧然后在腹侧逐渐在中线接合。若接合不良,留有裂隙,则形成先天性喉裂。环状软骨先天性增生或未成环者,可致声门下梗阻或喉闭锁,引起呼吸困难或窒息,有时新生儿需行紧急气管切开术,预后不良。环状软骨完全未发育者极少见。4 .杓状软骨形状、大小可有变异。位置异常者多为向前移位,单侧或双侧性,可为先天性,亦可因分娩时喉部外伤引起。因杓状软骨移位,声带松弛,患者症状以声嘶为主

3、,严重者可发生呼吸困难。喉镜检查时可见杓状软骨向前移位及其后上缘突起,声带松弛无力,发声时杓状软骨不动或微动,两声带不能闭合。若两侧移位,喉后部为异位杓状软骨占据,声门甚小。先天性杓状软骨移位治疗甚困难,有呼吸困难者,先行气管切开术,待患儿稍大后,再行杓状软骨移位术。(二)喉软骨软化喉软骨的形态正常或接近正常,但极为软弱,每当吸气时喉内负压使喉组织塌陷,两侧杓会厌赞互相接近,喉腔变窄成活瓣状震颤引起喉鸣和呼吸困难,称喉软骨软化。如伴有气管软骨软化,称喉气管软化。本病并不少见,多为妊娠期营养不良,胎儿缺钙及其他电解质缺少或不平衡所致。【症状】常发生于出生后不久,偶见于急性呼吸道感染后较大儿童,亦

4、有发生于成人的报道。吸气时喉鸣和胸骨上窝、肋间、上腹部凹陷为其主要症状,严重者可有发劣或呼吸困难。喉鸣属低频音,呈经常性,可有间歇性缓解,睡眠、安静时无症状,受惊、哭闹时明显。有的与体位有关,仰卧时明显,俯卧时减轻。患者一般情况良好,进食、哭声、咳嗽声正常,无声嘶现象。【诊断】除详细了解病史,如妊娠分娩情况、喉鸣开始时间、喉鸣性质、与体位的关系,以及咳嗽和哭时声音外,直接喉镜检查很重要。检查时见会厌软弱,吸气时会厌两侧和杓状会厌赞互相接近甚至接触,杓状软骨上的松弛组织向声门坠陷,阻塞声门,呼气时挤在一起的组织被气流冲开。用直接喉镜前端挑起会厌后喉鸣消失即可确定诊断。本病可与其他喉发育异常合并存

5、在,许多疾病如先天性喉、气管发育异常;先天性小颌;舌根囊肿;胸腺肥大;纵隔大血管异常;新生儿抽搦症;喉部炎症、外伤、异物等都可以引起喉鸣,诊断时应予鉴别、排除。直接喉镜检查对诊断喉部疾病引起的喉鸣很重要,但不能检查气管病变所引起者,此时可用电子喉镜或支气管镜检查气管。影像学检查可鉴别纵隔大血管、胸腺肥大、咽后脓肿等异常。【治疗】一般不需特殊治疗,多数患儿随着喉腔渐大,喉腔变硬,至23岁时喉鸣自行消失。平时注意营养,预防受凉、受惊,以免发生呼吸道感染和喉痉挛,加剧喉阻塞。有呼吸困难时,可取俯卧或侧卧减轻症状。必要时可考虑行气管切开术或杓会厌成形术,以免引起慢性缺氧、心脏扩大、漏斗胸等。在显微镜下

6、精细切除(或用激光切除)杓状软骨、杓状会厌赞处过多的松弛水肿黏膜,勿伤后联合黏膜,用可吸收线缝合黏膜边缘;如果会厌过度摆动,须切除或汽化会厌舌面下半部及舌根部相应区域的黏膜,将会厌与舌根作缝合。用C02激光切除病变,可减少术后喉梗阻、伤口出血、感染等并发症发生。激光能量69W,光斑直径O5111111(三)先天性喉裂喉发育异常,在喉后部中线处有一先天性缺损,称为先天性喉裂。喉裂程度不一,轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂隙,重者则整个喉后部、气管上段裂开(称为喉气管裂),严重者累及气管大部或全部、喉、气管、食管成一大腔(称为喉气管食管裂)。可伴有其他部位先天性畸形,如唇裂、腭裂、气管食管痿、耳畸形等

7、。其发生原因与喉组织接合不良有关,遗传亦为发生之因素。【临床表现】轻度喉裂一般无症状,重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、反复发作肺炎和支气管炎,哭声小或无声,诊断不及时常因肺炎、肺不张而死亡。【诊断】出现喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患儿,无论有无其他畸形,行直接喉镜检查时应注意杓状软骨间的情况,仔细检查喉后部是否有裂隙存在。食管造影不能明确诊断,且有一定危险,CT、磁共振可帮助诊断。【治疗】轻度喉裂,尤其是喉功能保护良好者,不需特殊治疗,但饮食不可过急。常发生呛咳者,应用鼻饲饮食,尽早行手术缝合,可在支撑喉镜下行显微修补术。重度者明确诊断后,尽早行低位气管切开术以保护呼吸道;手术时根据

8、缺损范围,切开甲状软骨、环状软骨、气管软骨环,修补喉气管食管裂。严重者鼻饲管易引起逆流和误吸,并有经裂口进入气管之风险,宜行胃造矮,手术经颈及开胸暴露全部病变,在体外循环下修补。(四)喉下垂新生儿环状软骨位于第4颈椎平面,6岁时位于第5颈椎平面,13岁时位于第6颈椎平面,由于先天性发育异常,喉原始位置低于正常,若继续下降,则形成下垂。气管第1环位于胸骨上缘平面者称喉下垂。严重病例,整个喉部位于胸骨后,在胸骨上窝仅能触及甲状软骨上切迹。喉下纤维组织、肿大淋巴结、动脉瘤、新生物的牵引或推压,可引起后天性喉下垂。【症状】一般无症状,如有,则仅为声音的改变。患者声音单调、低沉、不能发高声。【诊断】颈部

9、触诊觉喉位或甲状软骨甚低,或位于胸骨后,视诊可能发现喉随主动脉的搏动而振动。喉镜检查见喉内各部无变化,但可见声带位置甚低,经声门很容易看到气管隆突。颈侧X线拍片、CT、MRl检查可见喉低位,并可查知有无其他先天异常,如胸骨后甲状腺肿或胸腺肥大。【治疗】先天性喉下垂不需治疗,后天性者应处理原发病。因其他疾病需做气管切开术时因不易找到气管,并易发生气胸、纵隔气肿、喉狭窄等并发症,此时宜行喉内插管术。(五)喉蹊喉腔内有一先天性膜状物,称为先天性喉蹊。其发生与喉发育异常有关,喉发生经历了喉的上皮增生、融合致喉腔关闭到封闭上皮溶解、吸收,喉腔重新建立的过程,若溶解、吸收过程受阻,则在喉腔内遗留一层上皮膜

10、,是为喉蹊。本病可伴有其他先天性畸形,亦有一家中数人发生的报告。喉蹊按发生的部位分为声门上蹊、声门间蹊、声门下蹊3型,以声门间蹊最为常见。绝大多数在喉前部,仅1%2%为杓间蹊。Gerson(1983)报道一种新的畸形称为喉咽蹊,此蹊起自会厌侧后缘,伸向咽侧壁、后壁,构成钥匙孔样声门。喉噗为一层结缔组织,上面覆有鳞状上皮,下面为喉黏膜和黏膜下组织。厚薄不一,薄者半透明,呈蛛网状,厚者坚实多纤维组织。一般前部较厚,后部游离缘较薄。大小不一,有的甚小,仅在前联合处,有的甚大成一隔膜,将喉腔大部分封闭,称为喉隔。若隔膜将喉腔完全封闭,称为先天性喉闭锁。【临床表现】婴幼儿喉蹊与儿童或成人喉蹊症状不全相同

11、,亦随喉蹊大小而异。婴幼儿喉蹊:喉蹊较小者可无症状或出现哭声低哑,但无呼吸困难。喉蹊较大者可出现:先天性喉鸣,通常为吸气性或双重性;呼吸困难,程度不等,吸气、呼气均有困难,夜间及运动时加剧;声嘶或无哭声,吮乳困难。上述症状常在哭闹或发生呼吸道感染时加重。喉闭锁患儿生下时无呼吸和哭声,但有呼吸动作,可见四凹征,结扎脐带前患儿颜色正常,结扎不久后出现新生儿窒息,常因抢救不及时而致死亡。较大儿童或成人喉蹊一般无明显症状,有时有声嘶或发声易感疲倦,活动时有呼吸不畅感。【诊断】根据上述症状,行喉镜检查可明确诊断。婴幼儿或新生儿必须用直接喉镜检查,检查时需准备支气管镜和行气管切开术。喉镜下见喉腔有灰白色或

12、淡红色膜样噗或隔,后缘整齐,多呈弧形,少数呈三角形。吸气时膜扯平,在哭或发音声门关闭时,蹊向下隐藏或向上突起如声门肿物。喉部完全闭锁较为罕见。【鉴别诊断】婴幼儿先天性喉蹊应与其他先天性喉发育异常,如先天性声门下狭窄、喉软骨软化等鉴别。喉蹊患儿哭声弱而发声嘶,后两者正常,直接喉镜检查可鉴别。先天性喉蹊还应与产钳引起的杓状软骨脱位或声带麻痹相鉴别,除根据病史外,喉镜检查时应仔细检查杓状软骨的位置及声带运动情况。较大儿童或成人喉蹊应根据病史鉴别是先天性还是后天性。后天性喉蹊多因患白喉、结核、狼疮、喉软骨膜炎等病或喉外伤、喉手术、气管插管引起。【治疗】婴幼儿喉蹊属结缔组织,治疗后多不再形成,而且早日治

13、疗对喉腔正常发育有裨益,并可减少呼吸道感染,因此,不论有无症状,均宜尽早治疗。此种患儿喉蹊可在喉镜下剪开,或用C02激光切除;喉闭锁患儿应立即在直接喉镜下插入支气管镜将隔膜穿破,吸除气管、支气管内分泌物,人工呼吸,可救活患儿。据报导,隔膜有时可为骨性,此时应立即行气管切开术。较大儿童或成人喉蹊因炎症反应多较厚,并已发生纤维化,治疗不易成功,易于复发,无明显症状者可不予治疗,声嘶明显或影响呼吸者须行手术治疗。手术治疗有下述几种方法:L喉显微镜下切除或激光切除喉蹊有时需置扩张管。2 .沿一侧声带边缘将喉蹊切开,切开的蹊修剪后将游离缘缝于对侧,以免重新粘连。3 .喉裂开术切除喉蹊主要适用于完全性喉噗

14、和靠后部的喉蹊。为防止粘连,可取下唇黏膜移植于声带两侧之黏膜缺损区,若术前有呼吸困难,须放置扩张管。杓间蹊目前尚无公认的好的治疗方案,治疗包括长期插管、切除或激光切除喉蹊、气管切开、杓状软骨切除等。因呼吸困难行气管切开术,但未处理喉蹊,经戴管数年,患儿喉发育不良,气管上端梗阻,应按喉和气管梗阻处理。可用硅胶喉内模扩张法。模塞大小、位置要合适,使喉和气管扩张,但不可太紧。每2周换一次模塞,共34个月,直到形成足够大喉腔后,再换小一号模塞,再维持23个月,以促进上皮生长。(六)先天性声带发育不良声带发育不良或缺如,喉室带活动或发育过度而替代声带发声者,又称新生儿喉室带发声困难。【临床表现】出生时小

15、儿无哭声,几天后哭声粗糙、嘶哑,为由喉室带发声所致。以后发育不良的声带逐渐发育,则出现复音或双音,即由喉室带发出的粗糙低音中,杂有由声带发出的高音,这种双音常有改变,并无规律。多数患儿有先天性喉鸣,活动或哭闹时可有呼吸困难。【诊断】在无麻醉下用婴儿型前联合喉镜将会厌挑起,可见两侧喉室带互相靠近,看不见声带。将两侧喉室带分开,可见声带发育不全、不对称或完全缺如,有的声带似正常,但内收或外展运动皆迟缓。【治疗】不需外科治疗,应尽量使患儿不哭,避免大喊大叫。以后患儿用低声讲话。在儿童期若能尽早矫正发声,则以后可能有正常发声,若任其用室带发声,则可致永久性发声不良。(七)先天性声门下血管瘤先天性声门下

16、血管瘤为一少见的先天性疾病,出生后不久即出现,818个月迅速增生,58年逐渐消退。常发生在声门下腔后部黏膜下较深处,女性多见,约半数伴有其他部位(如皮肤、口腔)的先天性血管瘤。按组织分类可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及两者的混合型,其中以毛细血管瘤多见。【症状】出生时或出生后半年出现吸气性喉鸣,伴轻重不等的呼吸困难,哭闹时加重,偶见发声含糊、微弱或声嘶。【诊断】主要诊断方法是在直接喉镜或纤维喉镜检查。检查见声门下区有广基、光滑、质软之肿物或黏膜下隆起,呈紫红色或蓝色,界线不清楚,颈部影像学检查可见声门下区不对称性肿块。因极易出血,不宜行活体组织检查。【治疗】可自行消退,若无症状可暂不治疗。如果呼吸困难严重,以前常行气管切开术维持呼吸,待其自然消退,现可选用CO2激光治疗,根据病变范围一次或分次完

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