2024神经系统疾病定位诊断.docx

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1、2024神经系统疾病定位诊断(一)分析诊断步骤1 .定向诊断：确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位体征。2 .定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖，推断其受损的部位。3 .定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断(血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等)。(二)分析诊断原则1 .意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。2 .原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍、运动障碍、共济失调，临床诊断多从这些症状分析。(三)神经系统疾病的症状特征1 .缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫

2、痪等。2 .释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。3 .刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。4 .断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。（四）定位诊断的步骤1 .归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。2 .分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。3 .定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础（即在有限区域内能造成相关

3、结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位，并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。4 .定性：根据病史等做出大致的定性诊断。【注意事项】尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；首发症状往往是病变的始发部位；并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如卢页高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但患者却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗死）。二、解剖定位诊断在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石。(一)颅神经的定位诊断1.嗅神经幻嗅2.视神经(1)视神经病变球后视神经炎、视

4、神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤。早期视力减退-失明T数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变。突然失明T多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。数小时或数天达高峰的视力障碍一视乳头炎、球后视神经炎。中央部视野缺损(中心盲点)一视神经炎。周边部视野缺损及生理盲点扩大一视乳头水肿。(2)视交叉病变常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫。典型视交叉病变出现双颗侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。(3)视束病变多为附近病变压迫所致，如颍叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。(4)外侧膝状体、视放射病变同向偏盲、象限盲。(5)视皮质中枢病变视幻觉、

5、不完全视野缺损、黄斑回避。视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支-供血视放射、大脑后动脉T供血视皮质、颈内动脉一眼动脉(供血视神经)T视网膜中央动脉(供血视网膜)。3 .动眼.滑车、外展神经(1)周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视。外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。(2)核性眼肌麻痹分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。(3)核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：双

6、眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。(4)核上性眼肌麻痹双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。(5)瞳孔异常改变4 .三叉神经角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节I面神经两侧面神经核三叉神经感觉主核I_眼轮匝肌（出现闭眼反应）5 .面神经面神经核损害周图性面神经麻痴，病变在脑桥.常见于脑干肿痛及血管病膝状神经节损害周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍

7、及泪腺、唾液腺分滂陵碍（豉索受累）.可伴有听觉过敏（镀骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染表现为周围性面神经麻簿伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障礴，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在错骨神经以上只表现为周围性面神经麻僻6 .蜗神经与前庭神经前庭中枢性前庭周围性者明显多于前庭 中枢性者，是后者的45倍. 以下病因占前庭周围性眩晕 的主要部分BPPV（约占 1/2）前庭神经元炎（约占1/4）梅尼埃病前庭中枢性眩晕几乎都伴随 其他神经系统症状和体征， 其病因多样但均少见，包括:血管性夕附肿瘤脱髓鞘神经退行性疾病前庭周围性（1）周围性眩晕a.BPPV发作时机：体

8、位变化时（起床、躺下、抬低头时）；持续时间：1分钟以内；眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；发作后基本恢复正常。b.前庭神经元炎急性起病、病前病毒感染史；自主神经症状剧烈；持续数天，之后仍会有不稳感；前庭反应减弱。c.梅尼埃病多次发作、每次持续20分钟至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；可伴有耳鸣和耳闷胀感；可有自发眼震和前庭功能异常。（2）中枢性眩晕眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍；伴有其他CNS损害的症状和体征；绝大部分病灶位于颅后窝；主要累及延髓、脑桥、小脑。临床特征中

9、枢性眩量眩型的特点殛，蝌时1确儆十分、数财、麻）持续时间长（数周、数月至数年），较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目谢眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侪注眼腐粗大和持续视时眼我加81平里双J站立不被左右摇摆站立不檄向T倾斜自主神经症状伴恶心呕吐出汗等不明H耳吗&听力下降有无返茨害友现无可有,如头痛腕内压墉2神经损事瘫痪&痛性发作等BPPV赢埃病、TIA、偏头痛相关眩艇前庭神经元炎、中枢性病变精神心理慢7 .舌咽.迷走神经a.舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。b.迷走神经损伤：声音嘶哑、构音障碍

10、、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。C.舌咽、迷走神经共同损伤：核上性病变：假性球麻痹；核性病变、核下性病变：真性球麻痹。鉴别点商性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核舌下神经核及IX.X,Xn脑神经,多为TB性损害双侧皮质膏M束或皮质延制束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑(一)(*)舌肌纤颤&萎缩(+)(一)舌肌挛缩不能快速从TlJ伸到另例咽眼吮掌阳反射(一)(+)下袋反射无变化亢进四肢惟体束征多无多离排尿总碍8.副神经无多有一侧副神经受损：患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。9.舌下神经核上性病变：

11、一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌萎缩侧索硬化。常见的多发脑神经损害综合征海纯奏m,v,v和V的第1支,病变偏后者可累及V的第2、3支海纯斐同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂，曙孔般大光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角腹反射减弱或消失多维发于面部感染后的海绵泉血栓形成或血栓性海纯实炎,外伤性海绵奏动静脉瘦,肿瘤、陵骨骨折、胃膜炎等睚上裂m,MVi和V的第1支B裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中逛上裂仔折、鼻奚炎位,睢孔般大.光反射和调节反射消失眶以上额部

12、皮肤和角膜感觉缺失,可伴发神经麻瓣性角膜炎、泪腺分泌肄碍、HornerE蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨靖脑腹瘤、垂体痛、膏索施和动脉瘤n,m,v,v和V的第1支庭尖急性进行性眼肌麻瘴,上睑下垂、全眼球麻舞、眼球固定、暖孔散大光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有HOmer视力障碍心酬夕曲,炎症、肿瘤和血管病颈铮脉孔IX,X,XI颈粉脉孔病例软腭、咽部感觉海碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑.痛侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能跳肩;可有耳呜、耳道和面神经麻磨肿瘤,外伤,炎症和脑血省病（二）感觉系统定位诊断1.病损表现及定位诊断a.神经干型感觉障碍：如挠神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股

13、外侧皮神经炎等单神经病。b.末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。c.后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保留，见于脊髓空洞症，脊髓内肿瘤。后索型：后索的薄束，楔束损害，受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓唐、亚急性联合变性等。侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺失而触觉和

14、深感觉保留（分离性感觉障碍）。前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤。横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤。马尾圆锥型：肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）。延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障碍。脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹。丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常伴发患侧肢体的自发性疼痛，多见于脑血管病。f.内囊型感觉障碍：三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫和偏盲，多见于脑血管病。g.皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则出现局限性感觉