儿童血小板减少症.ppt

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1、原始巨核细胞原始巨核细胞血小板生成及其调控血小板生成及其调控血小板的生成血小板的生成 造血祖细胞阶段造血祖细胞阶段HPP-mCFU-MKBFU-MKCFU-MECFU-Mix CFU-MK 巨核细胞阶段巨核细胞阶段 原始巨核细胞原始巨核细胞 幼稚巨核细胞幼稚巨核细胞 颗粒巨核细胞颗粒巨核细胞 产板巨核细胞产板巨核细胞 裸核巨核细胞裸核巨核细胞 造血干细胞阶段造血干细胞阶段原始巨核细胞原始巨核细胞血小板生成及其调控血小板生成及其调控巨核细胞和血小板的产生部位巨核细胞和血小板的产生部位原始巨核细胞原始巨核细胞血小板生成及其调控血小板生成及其调控巨核细胞产生血小板的过程巨核细胞产生血小板的过程血小板

2、生成及其调控血小板生成及其调控巨核细胞的形态巨核细胞的形态32128N；40100m；外形不规则；外形不规则；核大不规则；核大不规则；核核染色质浓聚；染色质浓聚；胞质量多、紫胞质量多、紫红；红；胞质边缘有血胞质边缘有血小板形成及脱小板形成及脱落的血小板。落的血小板。此型为成熟的此型为成熟的末端细胞；末端细胞；核固缩或肿胀核固缩或肿胀或分裂；或分裂；周围可见脱落周围可见脱落的胞质或血小的胞质或血小板板；胞质完全脱落胞质完全脱落成裸核。成裸核。大小不等；大小不等；外形不规则；外形不规则；核大、染色质核大、染色质较淡；较淡；胞质可有空泡、胞质可有空泡、染色较淡染色较淡。原始型原始型01%幼稚型幼稚型

3、05%颗粒型颗粒型1027%产板型产板型4460%裸核型裸核型830%变性型变性型2%8N；2040m；边缘不规则；边缘不规则；核圆或椭圆；核圆或椭圆；核染色质粗；核染色质粗；天蓝色核仁；天蓝色核仁；胞质少、深蓝、胞质少、深蓝、无或若干细小无或若干细小颗粒。颗粒。816N；2070m；核形不规则；核形不规则；核核染色质粗；染色质粗；可见核仁；可见核仁；胞质较多、深胞质较多、深蓝、颗粒较多。蓝、颗粒较多。3264N；40100m；外形不规则；外形不规则；核大不规则；核大不规则；核核染色质凝聚；染色质凝聚；无核仁；无核仁；胞质量多、紫胞质量多、紫红、颗粒弥散。红、颗粒弥散。血小板生成及其调控血小板

4、生成及其调控巨核细胞的分化抗原巨核细胞的分化抗原原始型原始型01%幼稚型幼稚型05%颗粒型颗粒型1027%产板型产板型4460%裸核型裸核型830%变性型变性型2%祖细胞祖细胞CD34HLA-DRGPaGPbGPbGPP选择素选择素血小板生成素受体血小板生成素受体PF4-血小板球蛋白血小板球蛋白血小板生成及其调控血小板生成及其调控巨核细胞的细胞化学性质巨核细胞的细胞化学性质原始型原始型01%幼稚型幼稚型05%颗粒型颗粒型1027%产板型产板型4460%裸核型裸核型830%变性型变性型2%祖细胞祖细胞酸性磷酸酶酸性磷酸酶糖类物质糖类物质 糖原常聚集成块散在分布糖原常聚集成块散在分布中性酯酶中性酯

5、酶酸性酯酶酸性酯酶过碘酸过碘酸-席夫染色（席夫染色（+）原始型原始型01%幼稚型幼稚型05%颗粒型颗粒型1027%产板型产板型4460%裸核型裸核型830%变性型变性型2%祖细胞祖细胞 其他髓系细胞生长因子：其他髓系细胞生长因子：SCF、GM-CSF、EPO、G-CSF、M-CSF TPO 白介素白介素-淋巴细胞调节因子：淋巴细胞调节因子：IL-3、IL-6、IL-9、IL-11、IL-13血管生长因子：血管生长因子：a-FGF、b-FGF多糖物质：肝素、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、透明质酸多糖物质：肝素、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、透明质酸PF4及其相关蛋白、及其相关蛋白、TGF-、IFN-、IFN

6、-、凝血酶敏感蛋白、凝血酶敏感蛋白血小板生成及其调控血小板生成及其调控巨核细胞生成的调控巨核细胞生成的调控 正常人骨髓内巨核细胞正常人骨髓内巨核细胞 6 106/Kg；每个产板巨核细胞可产生每个产板巨核细胞可产生20005000个血小板；个血小板；全身血小板约全身血小板约1/3滞留于脾脏，滞留于脾脏，2/3在循环血中；在循环血中；外周血血小板计数外周血血小板计数100300 109/L；外周血血小板平均存活期外周血血小板平均存活期10天，半衰期天，半衰期34天；天；血小板止血功能只能维持血小板止血功能只能维持2天。天。正常巨核细胞及血小板计数正常巨核细胞及血小板计数血小板生成及其调控血小板生成

7、及其调控影响血小板计数的因素影响血小板计数的因素 采血时间；采血时间；采血部位；采血部位；保存条件；保存条件；检查方法；检查方法；其他因素。其他因素。如果对血小板计数有疑问，可通过下列检查判断：如果对血小板计数有疑问，可通过下列检查判断：血涂片观察血小板簇的大小或每视野的血小板数来估血涂片观察血小板簇的大小或每视野的血小板数来估 计血小板数量；计血小板数量；相差显微镜计数；相差显微镜计数；分析血小板直方图。分析血小板直方图。血细胞直方图：外周血细胞血细胞直方图：外周血细胞血细胞直方图：血细胞直方图：Coulter原理原理血小板分布直方图血小板分布直方图 MPV是血小板直方图面积下所含的群体的算

8、术平均值，是是血小板直方图面积下所含的群体的算术平均值，是 血小板直方图的产物；血小板直方图的产物；白血病化疗后白血病化疗后MPV上升是骨髓恢复的第一征兆；上升是骨髓恢复的第一征兆；感染时，感染时，MPV持续降低表示感染未得到控制；持续降低表示感染未得到控制；MPV 随随Plt 持续下降为骨髓衰竭的征兆；持续下降为骨髓衰竭的征兆；有出血倾向者，有出血倾向者，MPV显著低于无出血倾向者；显著低于无出血倾向者；即使即使Plt 严重下降，如严重下降，如MPV大于大于6.4 fl，出血发生率也低。，出血发生率也低。血小板平均体积（血小板平均体积（MPV）及其意义）及其意义 Plt正常正常 MPV正常正

9、常 MPV下降下降 MPV升高升高 Plt升高升高 Plt下降下降 急性大出血等导致血急性大出血等导致血 小板反应性增高小板反应性增高 骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 CML、骨髓纤维化、骨髓纤维化 脾切除脾切除 感染、肿瘤浸润、骨感染、肿瘤浸润、骨 髓纤维化、再障、化髓纤维化、再障、化 疗等导致抑制疗等导致抑制 骨髓正常，外周血小骨髓正常，外周血小 板破坏增加板破坏增加血小板减少的定义血小板减少的定义目前统一以血小板计数目前统一以血小板计数 10010010109 9/L/L作为血小板作为血小板减少的诊断标准。减少的诊断标准。Blood，2009 113：2386-2393 便于临床应用和不同

10、研究之间的比较；便于临床应用和不同研究之间的比较；前瞻性队列研究显示：前瞻性队列研究显示：PltPlt10010010109 9/L150/L15010109 9/L/L之间的健康受试之间的健康受试 者者1010年内发展为严重血小板减少（血小板计数持续小于年内发展为严重血小板减少（血小板计数持续小于10010010109 9/L/L）的概率仅为的概率仅为6.9%6.9%（95%95%置信区间为置信区间为4%10%4%10%）；）；在一些非西方健康人群中，在一些非西方健康人群中，PltPlt通常在通常在 10010010109 9/L150/L15010109 9/L/L之间；之间；新的临界值还

11、可除外大多数妊娠相关性血小板减少症。新的临界值还可除外大多数妊娠相关性血小板减少症。儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板生成减少血小板生成减少先天性先天性先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜；先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜；无巨核细胞性血小板减少伴桡骨无巨核细胞性血小板减少伴桡骨-尺骨骨性连接；尺骨骨性连接；血小板减少伴桡骨缺失综合征血小板减少伴桡骨缺失综

12、合征（TAR）；Fanconi贫血；贫血；Sidbury 综合征；综合征；Schwachman 综合征；综合征；MYH-9相关性疾病：相关性疾病：May-Heggml syn.；Setastian syn.；Epstei syn.；Bemard Soulier syn.；Montreal syn.Wiscott-Aldrich syn.；先天性先天性TPO缺乏；缺乏；儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因

13、血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板生成减少血小板生成减少获得性获得性获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜；获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜；骨髓浸润引起的血小板减少；骨髓浸润引起的血小板减少；电离辐射引起的血小板减少；电离辐射引起的血小板减少；药物抑制性血小板减少；药物抑制性血小板减少；周期性血小板减少症；周期性血小板减少症；再生障碍性贫血所致血小板减少；再生障碍性贫血所致血小板减少；感染引起的血小板减少；感染引起的血小板减少；营养缺乏；营养缺乏；儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板

14、生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板破坏增加血小板破坏增加先天性先天性2B型型VWD儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板破坏增加血小板破坏增加获得性获得性原发性免疫性血小板减少；原发性免疫性血小板减少；继发性免疫性血小板减少；继发性免疫性血小板减少

15、；同族免疫性血小板减少：新生儿同族免疫；同族免疫性血小板减少：新生儿同族免疫；自身免疫性血小板减少：自身免疫性血小板减少：SLE、甲亢等；、甲亢等；肝素诱导性血小板减少；肝素诱导性血小板减少；药物诱导性血小板减少；药物诱导性血小板减少；感染相关性血小板减少；感染相关性血小板减少；输血后紫癜；输血后紫癜；DIC；TTP、HUS生物因素：虫咬、破伤风类毒素、疫苗、食物；生物因素：虫咬、破伤风类毒素、疫苗、食物；机械损伤：人工瓣膜机械损伤所致的血小板减少；机械损伤：人工瓣膜机械损伤所致的血小板减少；儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分

16、布异常血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常先天性先天性Kasabach-Merritt syn.；儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多先天性先天性获得性获得性 儿童血小板减少的原因儿童血小板减少的原因血小板减少的病因分类血小板减少的病因分类血小板分布异常血小板分布异常获得性获得性脾功能亢进；脾功能亢进；血栓性微血管病：血栓性微血管病：TTP、HUS血管性疾病：海绵状血管瘤；血管性疾病：海绵状血管瘤；低温引起的血小板减少；低温引起的血小板减少；稀释性血小板减少。稀释性血小板减少。血小板减少的诊断思路血小板减少的诊断思路 根据化疗的生物机理，药物的杀菌作用不在于使药物长期维持一根据化疗的生物机理，药物的杀菌作用不在于使药物长期维持一定水平，而在于高浓度杀菌作用。因此，为提供药物浓度的高峰，把定水平，而在于高浓度杀