多发性硬化 演示文稿.ppt.ppt

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1、多发性硬化多发性硬化（mulitiple sclerosisi,MS)概述 一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。多发生在成年早期发病，女男，表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。流行病学 世界上分布广泛。发病率与地理纬度有一定关系。亚洲、非洲发病率低。病因与发病机制 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS自身免疫性疾病。1.病毒感染 2.自身免疫反应 3.遗传因素 4.环境因素多发性硬化病理 中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑

2、块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。1.大体标本：（1）急性期 （2）慢性期多发性硬化病理 2.镜下所见 急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为主。晚期病情好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准临床症状 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消

3、失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一临床症状 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫

4、病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等临床病程分型（1996，美国）分型临床特点复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解临床分期急性发作期或加重期:发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时,但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级),尚无恢复迹象。临床分

5、期 慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。复发缓解期 入院前1 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期 1 2 年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫小脑系统 0 正常 1

6、 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作EDSS评分标准脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失EDSS评分标准感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或

7、位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失.6 头部以下感觉丧失EDSS评分标准视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和

8、中度视力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差EDSS评分标准大脑系统 0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意识症状其他 0 无 1 任何与多发性硬化有关的特异性神经系统阳性发现EDSS评分标准0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级)1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但

9、除外大脑系统)1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级)2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级)3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)EDSS评分标准4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走500米.4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一

10、天,可能在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对严重的功能异常.一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走300米.5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没有休息.两个以上系统大于3级以上EDSS评分标准6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以上7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅

11、上,但在轮椅上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时锥体系统5级7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助.一个以上系统大于四级以上.8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级.8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系统功能均大于4级9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上10.0=死亡.讨论内容 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的实验室诊断 脑脊液检查 常规 生化 细胞学

12、单个核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。多发性硬化的实验室诊断 脑脊液检查 IgG鞘内合成检测 CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（OB)定性指标 非特异 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断多发性硬化的电生理诊断 视觉诱发电位 VEP

13、 主要表现为各波峰潜伏期延长，也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变、甚至不出波等。其中波峰潜伏期延长较典型。无临床症状而VEP异常提示亚临床病灶。多发性硬化的电生理诊断 脑干听觉诱发电位 BAEP 表现为峰潜伏期延长，波波峰降低。有临床症状者提示临床病灶，无临床症状者提示亚临床病灶。体感诱发电位 SEP 表现为潜伏期延长，或波形改变多发性硬化的影像学诊断 CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。多发性硬化的影像学诊断 MRI 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后

14、角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象目前国内外各种诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准 McDonald(2001)的MS诊断标准 McDonald（2005）诊断修订标准2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有2次或2次以上发作，存在2个或2个以上病 变的客观l临床证据附加证据 不需要进一步检查。不过，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则做出MS的诊断应特别谨慎2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有2次或2次以上发作 存在1个病变

15、的客观临床证据附加证据 由证据证明空间上多发性 MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性或等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有1次发作 存在2个或2个以上病变的客观证据附加证据 MRI证明时间上的多发性,或出现第2次临床发作2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有1次发作 存在1个病变的客观临床证据(单一症状表现；临床孤立综合征)附加证据 空间上多发性证据：MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性 和时间上多发性证据 MRI 表现或出现第2次临床发作2005年Mc

16、Donald诊断修订标准隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS 病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项：阳性脑部MRI结果(9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有视觉诱发电位异常)阳性脊髓MRI结果(2处局灶性T2病变)阳性脑脊液结果2005年McDonald诊断修订标准如果患者临床表现和或辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则MS诊断成立 如果怀疑为MS但不能完全符合诊断标准则诊断为“MS可疑”如经充分考察不符合诊断标准则诊断为“不是MS”多发性硬化鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良 脊髓肿瘤 大脑淋巴瘤 Arnold-Chiari畸形 脑动脉炎 脑干胶质瘤 颈椎病多发性硬化的鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史多发性硬化的鉴别诊断 脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发