自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展.ppt

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1、自身免疫性胰腺炎的影像学表现自身免疫性胰腺炎的影像学表现概 况 1961年，Sarles等报道一种自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症 1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症 细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变 患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”诊断标准进展2006年，美国梅奥诊断标准(HISORt一组织学、影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应)Chad ST,Smyrk TC,Levy MJ,et a1.Diagnosis of autoimmun

2、e pancreatitis：the Mayo clinic experienceJ.Clin Gastroenterol Hepatol,2006;4:1010-1016.2008年，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准Kamisawa T，Okazaki K，Kawa S，et a1Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in JapanJworld J Gastroenterol，200814(32)：4992 49942008年，日韩国专家亚洲诊断标准共识Otsuki M,Chung JB,Okaz aki K,et al

3、.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune PancreatitisJ.J Gastroenterol,2008;43:403-408.2010年，AIP国际统一诊断标准 Shimosegawa T,Chari ST,Frulloni L,et al.International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:guidelines of th

4、e International Association of Pancreatology.Pancreas.2011;40(3):352-8.AIP有两个类型 I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润，常伴有胰腺外系统性疾病 对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚 lI-AIP型：导管中心型胰腺炎型：导管中心型胰腺炎 病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性

5、病变及不伴有系统性疾病I-AIP 亚洲多见 多发生于老年人，80%患者为50岁以上，80%患者为男性 I-AIP是系统性疾病的一部分，即所谓IgG4相关系统性疾病，可累及许多器官 胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似 I-AIP病理学特征 常伴有三个关键特征 胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎 血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞一AIP 欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎 典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管

6、和小叶间导管 很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润 大量中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见 炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏临床表现 急性期表现急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻 慢性期表现慢性期表现：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰胰腺外主要表现：胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等 其他组织器官病变：其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤

7、及肾小管肾炎 受累的器官与I-AIP可同时发病，亦可处于疾病的不同时期，有时在AlP发病后数年发生，胰腺可无任何异常主要内容主要内容 病变形态、累及部位、范围 病变区信号改变 动态增强表现 弥散成像特点 胰胆管表现 假包膜征象 胰腺外脏器受累表现AIP病变形态、累及部位、范围病变形态、累及部位、范围弥漫性累及胰腺体尾部累及胰腺体尾部累及胰腺尾部累及胰腺尾部多发病灶，累及胰腺颈部及尾部多发病灶，累及胰腺颈部及尾部多发病灶多发病灶AIP信号 T1WI9例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影 2例信号降低不明显 1例呈不均匀略增高 T2WI 9例信号略增高 1例等信号

8、2例略低信号动态增强 动脉期动脉期:强化程度低于周围胰腺组织 胰腺实质期胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规 律排列的索条状、细小结节状先期强 化影 门脉期及平衡期门脉期及平衡期：强化逐渐均匀 平衡期平衡期：8例AIP病变胰腺组织的信号强度 高于周围正常胰腺，且信号均匀 4例信号强度与周围胰腺实质基本 一致DWI 检出病变 鉴别诊断男，男，43岁，上腹部疼痛入院岁，上腹部疼痛入院男，男，43岁，上腹部疼痛入院岁，上腹部疼痛入院DWI（b=600 10 3 mm 2/s）示弥漫性高信号，与胰腺长轴一致弥漫性弥漫性AIPMRCP显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄（弯箭），其

9、以上胆总管及肝内胆管轻度扩张胰胆管的改变胰胆管的改变 MRCPFigure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tailAE多发病灶多发病灶MRCP节段性狭窄节段性狭窄多发病灶多发病灶MRCP节段性狭窄节段性狭窄假包膜征象假包膜征象刘才根，男，刘才根，男，77岁岁AIP,胰腺尾部假包膜胰腺尾部假包膜胰腺外器官受累的表现AIP激素治疗前后激素治疗前后MRI表现的比较表现的比较AIP与胰腺癌鉴别 AIP以梗阻性黄疸为最常见的临床症状，达65%-86%，而胰头癌也常出现梗阻性黄疸的临床表现 局限性AIP，影像上常表现为胰腺局部肿块，与胰腺

10、癌表现非常相似 少数AIP患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大，或伴有胰腺外组织脏器受累，如肾脏、唾液腺等受累，易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移 AIP与胰腺癌的治疗策略截然不同，AIP常以口服激素作为首选的治疗方案，并不主张手术治疗 胰腺癌则以手术治疗为主，必要时还要结合放、化疗穆增翠，女，穆增翠，女，54岁岁图4 胰体部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s的DWI，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为AD

11、C图。弥漫性AIP 的DWI（GE 3.0T HDXT磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s时的DWI，受累的胰腺稍高信号（箭）；B、高b值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图。弥漫性弥漫性AIP 的的DWI。A、为、为b=0 10 3 mm 2/s时的时的DWI，受累的，受累的胰腺高信号（箭）；胰腺高信号（箭）；B、高、高b值（值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。C为为ADC图图多发性多发性AIP的的DWI。图

12、。图A、B分别为分别为b=100 10 3 mm 2/s和和600 10 3 mm 2/s时时DWI，胰腺体部及尾部两处局限性高信号（箭），与胰腺长轴一致。，胰腺体部及尾部两处局限性高信号（箭），与胰腺长轴一致。两者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。两者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。C为为ADC图图图3 胰腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、B分别为b=100 10 3 mm 2/s，600 10 3 mm 2/s时的DWI，胰腺癌累及胰腺体部，呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌。C为ADC图。图4 胰体部腺癌DWI（Siem

13、ens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s的DWI，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为ADC图。AIP AIP、胰腺癌及正常胰腺的、胰腺癌及正常胰腺的ADCADC600600值的箱形图。值的箱形图。AIPAIP的的ADCADC值值（1.0111.0110.1180.118 10 10 3 3s/mms/mm2 2）明显低于胰腺癌组织）明显低于胰腺癌组织(1.274(1.2740.1200.12010103 3 s/mm s/mm2 2)

14、及正常胰腺组织（及正常胰腺组织（1.489 1.489 0.0720.07210103 3 s/mm s/mm2 2）（）（P P均小于均小于0.0010.001）ROCROC表明，表明，AIPAIP与胰腺癌鉴别的最佳与胰腺癌鉴别的最佳ADCADC值的界值值的界值为为1.0681.068 10 103 3 s/s/mmmm2 2，诊断的敏感性和特异性均为，诊断的敏感性和特异性均为83.3%83.3%，曲线下面积为曲线下面积为0.8960.896局限性AIPFigure 4.A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail.

15、A-C:CE CT images obtained during the atery phase showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.ABC局限性局限性AIP，与血管关系，与血管关系局限性局限性AIP与血管关系与血管关系Figure 1.A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A:pre-contrast axial c

16、omputered tomography image shows the“sausage-like”-swollen pancreatic tail.B:Aixal contrast-enhanced computed tomograpy(CE CT)image obtained during the atery phase showing the heterogeneous good-enhanced of the“sausage-like”pancreatic tail,a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail,which manifested delayed enhancement during the delayed phases(C,D).ADCBFigure 2.A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A-D:The lesion showed heterogenous T1WI hypoint