帕金森病诊断与治疗北京协和医院神经科.ppt

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1、Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 帕金森病的主要症状帕金森病的主要症状:TRAP:TRAPDept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 非运动症状非运动症状:常作为首发症状常作为首发症状Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of

2、 Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 1.1.病史中反复出现具有阶段性进展的帕金森病样症状的脑血管病病史中反复出现具有阶段性进展的帕金森病样症状的脑血管病2.2.病史中反复出现头部外伤病史中反复出现头部外伤3.3.既往曾患明确的脑炎既往曾患明确的脑炎4.4.眼球旋转发作眼球旋转发作(动眼危象动眼危象)5.5.首发症状时给予抗精神病药首发症状时给予抗精神病药6.6.家族中有家族中有2 2人以上患同样病人以上患同样病7.7.持续性缓解持续性缓解8.38.3年以上严格的半侧性症状年以上严格的半侧性症状9.9.核上性眼球运动麻痹核上性眼球运动麻痹10.10.

3、小脑症状小脑症状11.11.疾病早期就出现严重的植物神经障碍疾病早期就出现严重的植物神经障碍12.12.疾病早期就出现记忆、语言、动作障碍等严重痴呆疾病早期就出现记忆、语言、动作障碍等严重痴呆13.Babinski13.Babinski征阳性征阳性14.CT14.CT可见脑肿瘤和交通性脑积水可见脑肿瘤和交通性脑积水15.15.对大剂量左旋多巴效果差对大剂量左旋多巴效果差(无呼吸衰竭时无呼吸衰竭时)16.16.暴露于暴露于MPTPMPTPDept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of

4、Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 可作为鉴别重点的主要症状可作为鉴别重点的主要症状:Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 早期鉴别诊断早期鉴别诊断单侧性单侧性:有失用有失用 -CBD,-CBD,有肌阵挛有肌阵挛-CBD-CBD、CJDCJD 无肌阵挛无肌阵挛-药物性、中毒性、血管性药物性、中毒性、血管性下肢为主下肢为主:-血管性、血管性、PSPPSP

5、凝滞步态凝滞步态:-PSP-PSP、纯粹无动症、纯粹无动症易跌倒易跌倒:-PSP-PSP头部震颤头部震颤:-原发性震颤原发性震颤(ET)(ET)痴呆痴呆:-DLBD-DLBD、ADAD幻觉、妄想幻觉、妄想:-DLBD:-DLBD、ADAD直立性低血压直立性低血压:-MSA:-MSA二便失禁二便失禁:-MSA-MSA皮质性感觉障碍皮质性感觉障碍:-CBD:-CBDPSP:PSP:进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy)(progressive supranuclear palsy)CBD:CBD:皮质基底节变性皮质基底节变性(cortico

6、basal degeneraton)(corticobasal degeneraton)SND:SND:纹状体黑质变性纹状体黑质变性(striatonigral degeneration)(striatonigral degeneration)MSA:MSA:多系统萎缩多系统萎缩(multiple system atrophy)(multiple system atrophy)DLBD:DLBD:弥漫性路易体病弥漫性路易体病(diffuse lewy body disease)(diffuse lewy body disease)Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of

7、Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 皮质基底节变性皮质基底节变性CBD:CBD:是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质的非对称性变

8、性。是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质的非对称性变性。1 1，帕金森综合征，帕金森综合征(非对称性非对称性):):表现为一侧肢体肌强直，表现为一侧肢体肌强直，运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而 易跌倒。易跌倒。2 2，额顶叶功能障碍，额顶叶功能障碍:肢体的运动性失用，失语及认知功肢体的运动性失用，失语及认知功 能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射。能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射。Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 皮质基底节变性皮质基底节变性CBD:CBD:3 3，异己肢体

9、现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体，异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体 的非自主运动，常有皮质性感觉障碍。的非自主运动，常有皮质性感觉障碍。4 4，其他表现，其他表现:垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束 损害征及植物神经功能障碍损害征及植物神经功能障碍.5,5,上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。6,6,本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neur

10、ology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（1 1）1.1.神经功能成像技术神经功能成像技术:功能成像技术是用放射性核素标记示踪剂功能成像技术是用放射性核素标记示踪剂 ,利利用示踪剂进入体内后在体内的分布特点用示踪剂进入体内后在体内的分布特点 ,特异特异性地反映特定脏器功能状况的一种新技术。性地反映特定脏器功能状况的一种新技术。目前用于功能成像的有单光子发射计算机体层目前用于功能成像的有单光子发射计算机体层扫描扫描 (SPECT)(SPECT)及正电子发射计算机体层扫描及正电子发射计算机体层扫描 (PET)(PET)。Dept.of

11、Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（2 2）SPECTSPECT应用的是发射应用的是发射射线的核素射线的核素 ,价格相对价格相对较低。较低。PETPET应用的是应用的是1111、13 13、1515、1818等发射正电子的放射性核素等发射正电子的放射性核素 ,由于这些核素由于这些核素半衰期短半衰期短 ,需用加速器生产需用加速器生产 ,价格昂贵价格昂贵 ,但但可有效纠正组织衰减可有效纠正组织衰减 ,排除散射排除散射 ,具较高具较高的敏感性的敏感性 ,且更利于定量分析。且更利于定量分析。Dept.of Neurology,

12、PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（3 3）Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（4 4）多巴胺转运体多巴胺转运体 (dopamine transporter,DTA)(dopamine transporter,DTA)位于中枢多巴胺能神经元突触前膜位于中枢多巴胺能神经元突触前膜 ,其主要功其主要功能是在多巴胺神经元发放冲动后能是在多巴胺神经元发放冲动后 ,再摄取突触再摄取突触间隙的多巴胺间隙的多巴胺 ,以中止神经细胞间的信息传递以中止神经细胞间的信

13、息传递。研究表明。研究表明 ,早期患者的水平明显早期患者的水平明显降低降低 ,其变化较突触后膜受体的变化更敏感和其变化较突触后膜受体的变化更敏感和直接。直接。A.A.对照组示双侧纹状对照组示双侧纹状体内高度浓聚体内高度浓聚B.B.血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征同对照组相似纹状体轮同对照组相似纹状体轮廓清晰廓清晰C C和和D.D.PDPD患者纹状体轮患者纹状体轮廓模糊放射性浓聚程度廓模糊放射性浓聚程度明显降低明显降低,壳核轮廓显壳核轮廓显影不清影不清C.C.早期早期单侧单侧PDPD患者病程患者病程较短者较短者(1-2(1-2年年),),单侧单侧纹纹状体改变为主状体改变为主,随病情随病情发展

14、，双纹状体影像模发展，双纹状体影像模糊不清糊不清D DDept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（5 5）磁共振波谱磁共振波谱(MRS):(MRS):是目前测定体内代谢物唯一的一种无创伤性技术是目前测定体内代谢物唯一的一种无创伤性技术 ,可以可以准确提供组织代谢的化学信息。其基本原理是通过射频准确提供组织代谢的化学信息。其基本原理是通过射频脉冲激励被检物质的原子核脉冲激励被检物质的原子核 ,所得信号经傅立叶变换所得信号经傅立叶变换 ,变成波谱。波谱由一系列较狭窄的波峰组成变成波谱。波谱由一系列较狭窄的波峰组成

15、,波峰的高波峰的高度等于受检原子核的数目。度等于受检原子核的数目。Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（6 6）Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 神经影像学诊断（神经影像学诊断（7 7）Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 帕金森病的治疗帕金森病的治疗治疗的出发点治疗的出发点：1.1.提高中枢神经系统中多巴胺的含量提高中枢神经系统中多巴胺的含量;2.2.纠正多巴胺能神经与胆碱能神经两大系

16、统功能纠正多巴胺能神经与胆碱能神经两大系统功能 的不平衡的不平衡;3.3.保护变性多巴胺神经元或相关神经元。保护变性多巴胺神经元或相关神经元。Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 苯海索（安坦）对帕金森病的疗效仅限于震颤，苯海索（安坦）对帕金森病的疗效仅限于震颤，对少动、强直和姿势障碍均无疗效且副作用大，对少动、强直和姿势障碍均无疗效且副作用大，尤其对老年人更是如此。尤其对老年人更是如此。注意苯海索的滥用。注意苯海索的滥用。选择苯海索时应符合下述标准：选择苯海索时应符合下述标准：多用于较年轻的患者（岁）；多用于较年轻的患者（岁）；静止性震颤为主要的症状（静止性震颤为主要的症状（对强直、少动、对强直、少动、步态和姿势障碍无明显疗效）；步态和姿势障碍无明显疗效）；认知功能正常。认知功能正常。帕金森病的治疗帕金森病的治疗:抗胆碱药物抗胆碱药物Dept.of Neurology,PUMCH Dept.of Neurology,PUMCH 补充脑内多巴胺是目前最常用且最有效的方法。补充脑内多巴胺是目前最常用且最有效的方法。外源性多巴胺不能