高危与低危孕妇胎儿右位主动脉弓的超声诊断2024.docx

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1、高危与低危孕妇胎儿右位主动脉弓的超声诊断2024目的探讨产前超声对于胎J市位主动脉弓(rightaorticarch,RAA)的诊断价值.方法2009年3月5日至2012年9月2日在广东省佛山市3家医院就诊的孕妇18600例(RAA高危组5000例,低危组13600例),于妊娠18-42周产前超声观察胎儿主动脉弓及其分支是否存在异常以及主动脉弓畸形类型。所有病例产后婴儿15个月内行超声心动图、CT或MRI检查观察心脏情况,引产病例行胎儿尸体解剖。采用x2检验比较组间胎儿RAA类型,是否合并心内和(或)心外结构异常及妊娠结局的差异。结果低危组产前诊断胎儿RAA15例,检出率为0.11%(15/1

2、3600),B月显低于高危组胎儿RAA的检出率(0.60%,30/5000),差异有统计学意义(2=98.20,P0.01)产前超声对胎儿RAA的检出正确率为96%(4345)0另外2例胎儿产前超声均诊断为RAA并迷走左锁骨下动脉,生后1例确诊为双主动脉弓,另1例确诊为RAA并镜像样分支、左位导管。高危组胎儿发生RAA并镜像样分支、合并心内和(或)心外异常的比例分别为73%(22/30)、67%(20/30)和27%(8/30),高于低危组(分别为0/15、1/15和0/15),RAA并迷走左锁骨下动脉和15个月的生存率分别为20%(630)和40%(12/30)低于低危组(分别为12/15和

3、15/15),差异均有统计学意义(2=30.00025.200、28.000、7.700和15.610,P均0.05)。结论高危孕妇发生胎儿RAA的比例远高于氐危孕妇,且以RAA并镜像样分支多见,常合并心内和(或)心外异常,预后不良。【关键词】超声检查,产前;主动脉,胸;先天畸形;血管畸形;妊娠右位主动脉弓(rightaorticarch,RAA)是主动脉弓异常的一种。RAA患儿多数无症状,但部分可能发生气管或食管压迫及左锁骨下动脉狭窄等情况1-3。RAA如合并其他异常,往往预后不良。普通人群中RAA的发生率为01%4,主要通过影像学检查确诊。系统产前超声筛查胎儿先天性心脏畸形的普遍开展为胎儿

4、RAA的产前诊断奠定了基础,尽管胎儿RAA病例并不少见,但产前超声诊断RAA的相关报道并不多5-7。现总结胎儿RAA在低危和高危孕妇中的发生率、发生类型及预后情况,旨在为产前咨询及产后临床处理提供参考依据。资料与方法一、研究对象及分组2009年3月5日至2012年9月2日在广东省佛山市禅城区中心医院、佛山市妇幼保健院和佛山市南海妇幼保健院门诊就诊的妊娠1842周的孕妇18600例,年龄2044岁,平均(2642.7)岁,妊娠1842周,平均(25.63.9)周。通过调查问卷的方式,获得孕妇的一般情况及既往史。胎儿RAA高危因素参照文献8,即至少满足下述任意一项:(1)孕母年龄35岁;(2)妊娠

5、期有感染性疾病史(尤其是病毒感染);(3)长期接触有害气体、毒性化学物质或放射线;(4)妊娠早期服用过有致畸作用的药物(如避孕药、类固醇、沙利度胺、抗惊厥药等)；(5)长期吸烟或饮酒;(6)孕前糖尿病史;(7)先天性心脏病或其他畸形儿孕产史;(8)自然流产史;(9)先天性心脏病家族史;(10)地中海釜血。按上述高危因素分组,高危组5000例另13600例为低危组。二、研究方法1.超声仪器与检查方法:采用GEVOlUSiOn730、iU22、SiemensSequoia512彩色多普勒超声诊断仪,探头频率4.06.0MHz常规超声检查后,采用四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、三血管气管

6、切面加彩色多普勒血流成像观察胎JU心脏。在三血管气管切面显示异常时,增加气管及其分支冠状切面、胸主动脉上面冠状切面和主动脉弓及动脉导管弓长轴切面,从各个不同切面显示主动脉弓及其分支是否存在异常以及主动脉弓畸形类型。2.诊断标准及分型:正常胎儿三血管气管切面从纵隔左前至右后依次为肺动脉、主动脉、气管和上腔静脉(图1),如气管移至肺动脉与主动脉之间,主动脉与肺动脉的间距增宽,主动脉弓位于上腔静脉和气管右边,则可诊断为RAAo按照修正的Edward,ssystem分类法,记录动脉导管是左位还是右位,分为常见的3种类型:(1)RAA并迷走左锁骨下动脉(aberrantleftsubclavianart

7、ery,ALSA)(U2);(2)RAA并镜像样分支(图3);(3)双主动脉弓(doubleaorticarch,DAA)(图4)。对怀疑RAA的胎儿由2位副主任以上职称的医师检查并同时签署超声诊断报告。3.随访:所有病例产后新生儿15个月内行超声心动图、CT或MRl检查观察心脏情况,引产病例在家属知情同意下进行胎儿尸体解剖。4.分析内容:分析胎儿RAA类型;是否合并心内和(或)心外结构异常及产后结果(包括尸体解剖病理结果及产后婴儿15个月时超声心动图、CT或MRl和生存情况)。三、统计学分析应用SPSSl3.0统计软件进行分析。计数资料采用频数及率进行描述,组间差异比较采用2检验,P0.05

8、为差异有统计学意义。结果一、产前超声检出率及其准确性低危组产前超声检出胎儿RAA15例,检出率为0.11%(15/13600),明显低于高危组胎儿RAA的检出率(0.60%,30/5000),差异有统计学意义(X2=98.20,P0.01)o产前超声诊断胎儿RAA共45例,其中43例产后随访证实诊断,产前诊断正确率为96%(4345)o产前诊断有血管环23例(U形血管环18例,0形血管环5例),生后证实21例产前诊断正确率为91%(21/23)。另外2例RAA及血管环类型均误诊,其中1例低危组胎儿产前超声诊断为RAA并ALSAfU形血管环,生后新生儿MRI诊断为DAA1O形血管环;另1例高危组

9、胎儿产前超声诊断为RAA并ALSA,U形血管环,生后新生儿MRl诊断为RAA并镜像样分支、左位导管,C形血管环。二、局J危组J台儿的局J危因素妊娠期病毒感染是高危组RAA胎儿的主要危险因素,见表1。三、低危与高危组胎儿RAA类型、心内和（或）心外异常及妊娠结局低危组RAA并ALSAI2例具中1例有Kommerell憩室（图5）;合并心内异常（室间隔缺损）1例;除1例DAA出生1年后出现咳喘外,其余14例生后15个月内无任何症状。高危组合并心内异常20例,其中法洛四联症12例,肺动脉瓣狭窄或缺如5例,共同动脉干2例,室间隔缺损1例,这些心脏异常均发生在RAA并镜像样分支病例中（20/22）;合并

10、心外异常8例,其中永存左上腔静脉3例,轻度脑室扩张2例,唇腭裂1例,开放性脊柱裂1例,膈疝1例。引产14例,死亡4例（生后1周内死亡3例/5d死亡1例,死亡原因均为肺动脉高压和肺部感染）,生存12例（其中1例DAA出生后1个月出现哮喘）。高危组胎儿发生RAA并镜像样分支、合并心内和（或）心外异常的比例高于低危组,RAA并ALSA和15个月的生存率低千氐危组,差异均有统计学意义（P均0.05）。讨论-、RAA的胚发育和临床表现正常情况下,胚胎发育过程中第4对鲤动脉弓左侧形成主动脉弓右侧退化。如果出现左侧第4对幽动脉弓退化消失,右侧发育成主动脉弓则形成RAA,降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分

11、支的排列顺序呈正常的镜像,即第1支为左无名动脉,再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉共发出4个分支,但没有左无名动脉,动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉之间。如果左锁骨下动脉为分支的最后一支,则称为RAA并ALSAo如第4对鲤动脉弓左侧或右侧均不退化,并同时发出分支,则成为DAA,二者在食管后方均构成血管环,RAA并ALSA呈U形,DAA呈0形。RAA本身对循环生理及血流动力学不产生影响,如果血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现轻重不同的呼吸道受压和（或）吞咽困难的症状。RAA并镜像样分支

12、常出现心内和（或）心外及染色体异常,预后不良。二、RAA发生率国外文献报道,胎儿RAA在低危孕妇中的发生率为01%9,国内为0.06%7高危孕妇胎儿RAA发生率国外文献报道为056%10,国内未见相关报道7。本研究发现,低危组孕妇中胎儿RAA超声检出率为0.11%,高危孕妇中的检出率为060%,与国外文献报道9-10相近。高危孕妇发生胎儿RAA的风险明显高于低危孕妇,文献11及本研究均表明,妊娠期病毒感染为第一位原因,其次是接触化学物质、服用有致畸作用的药物、先天性心脏病胎J存产史及孕母高龄,说明外在因素是导致该病发生的主要原因。对这些有高危因素的孕妇进行胎儿超声心脏检查时,应注意有无RAA的

13、发生。三、RAA的产前超声诊断三血管气管切面是胎儿心脏所有切面中容易获得的切面之一,是发现与诊断RAA及其分支畸形的重要切面。主动脉弓切面、动脉导管弓切面对诊断这些畸形也有一定的价值口2。常见的3种类型的RAA产前超声表现是:（1）RAA伴ALSA:主动脉弓位于气管右侧,U形血管环绕气管,左降主动脉和未闭的左导管动脉接左锁骨下动脉至左肺动脉,左锁骨下动脉起始端偶尔发生扩张形成Kommerell憩室,实际是左背动脉根部残留的遗迹9。(2)RAA伴镜像样分支:主动脉弓和导管动脉位于气管右侧,且没有形成V形或者U形汇合,不形成血管环,正好是正常左位主动脉弓的镜像。(3)DAA:显示2个主动脉弓环绕气

14、管和食管呈O形血管环以及单降主动脉。还有一种少见类型是RAA伴镜像样分支并左导管动脉:左导管动脉连接左肺动脉到左降主动脉形成C形血管环,是镜像分支的变异,此类型少见,容易误诊10。国外报道,产前超声诊断胎儿RAA正确率达94%口0。本研究诊断正确率为96%(43/45),可见产前超声诊断胎儿RAA的准确性较高,可作为首选检查方法。四、RAA类型与预后的关系低危孕妇中,RAA伴ALSA病例较为多见,很少有心内外异常,预后较好40本研究中,高危组RAA胎儿中67%(20/30)有心内异常,27%(8/30)有心外异常,预后较差,与文献口0一致。本研究低危孕妇胎儿多发生RAA伴ALSA,与DAA病例

15、一样都有血管环,在随访期间,只有少数紧密。形血管环的DAA患儿出现临床症状,而松散U形血管环的RAA伴ALSA患儿无临床症状。外科研究显示,大多数有血管环的患儿出现症状,主要由双主动脉弓造成13。而产前的研究表明,最常见的血管环是由RAA与ALSA形成的,出现临床症状的病例的比例比外科报道低得多10o文献10及本研究均表明,产前诊断的松散U形血管环胎儿,出生后不太可能出现临床症状,有血管环的胎儿,只有少数情况下出现症状。高危孕妇中胎儿RAA伴镜像样分支病例明显高于低危孕妇,胎儿RAA与先天性心脏病关联度为10%70%10,主要出现在RAA并镜像样分支的病例,与血管环类型无关。本研究RAA并镜像

16、样分支出现心内异常的比例约91%(20/22),与文献报道的90%11相近。与心脏异常最相关的是圆锥动脉干的畸形,多见于法洛四联症,占60%RAA除了与先天性心脏病有关外,27%(8/30)有心外异常。国外报道RAA病例中约12.5%出现染色体异常,尤其与染色体22q11缺失有关,但这种情况多出现在RAA合并心内外异常时。因此国外学者建议,胎儿单纯RAA不应做侵入性染色体检查10。RAA胎儿的预后取决于有无合并心内外异常及其严重程度口1。综上所述,高危孕妇胎儿发生RAA的风险明显高于低危孕妇,且容易发生无血管环的RAA并镜像样分支,也常合并心内和(或)心外异常,预后较差。产前超声对于胎儿RAA的检出率高,能判断胎儿RAA的类型及是否合并心内和(或)心外异常,是首选的检查方法,对