骨髓增生异常综合征.ppt

《骨髓增生异常综合征.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《骨髓增生异常综合征.ppt（27页珍藏版）》请在优知文库上搜索。

1、 骨髓异常增生综合征（myelodsplastic sydrome,MDS）是造血干细胞克隆性疾病，曾经被命名为白血病前期综合征。血细胞有质和量的异常，临床上表现有难治的、程度不等的一系或多系血细胞减少。一系或多系（主要为粒、红、巨核）血液细胞有病态形态，存在病态造血现象。部分病例有染色体异常。FAB分型：1、难治性贫血 （MDS-RA）2、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 （MDS-RAS）3、原始细胞增多性难治性贫血（MDS-RAEB）4、慢粒-单白血病（CMML）5、转变中的RAEB(MDS-RAEB-T)1、难治性贫血 （MDS-RA）2、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 （MDS-RAS）3

2、、难治性血细胞减少有多系病态（RCMD）4、原始细胞增多性难治性贫血（MDS-RAEB-1/MDS-RAEB-2）5、骨髓异常增生综合征不能分类（U）6、5q-综合征 慢粒-单白血病（CMML）归入MPD/MDS 转变中的RAEB(MDS-RAEB-T)，原始细胞20%归入 白血病 诊断条件 1、临床以贫血为主，可兼有发热和出血 2、血象可为全血细胞减少，或有任一系血细胞减少，可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象。3、骨髓有一、二、三系血细胞的病态形态，病态形态血细胞10%4、除外其他伴有病态形态的疾病 5、结合临床，原+早30%即为白血病 6、CMML不再归入MDS 1、病态造血现象 2、原始细胞的界定 3、单系血细胞病态造血现象的诊断 4、关于MDS的血象 5、Auers小体 6、幼稚前体细胞异常定位 7、染色体变异 1、无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症 2、老年特发性大红细胞性贫血 3、网织红细胞增高的骨髓增生异常综合症 4、伴有自身免疫现象的骨髓增生异常综合症