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1、慢性肾脏疾病和肾血管疾病慢性肾脏疾病和肾血管疾病睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症甲状腺或甲状旁腺疾病甲状腺或甲状旁腺疾病先天性肾上腺皮质增多症先天性肾上腺皮质增多症肾素瘤、生长激素瘤或泌乳肾素瘤、生长激素瘤或泌乳素瘤素瘤长期糖皮质激素治疗和库欣长期糖皮质激素治疗和库欣综合征综合征糖尿病糖尿病嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤女性避孕药性高血压女性避孕药性高血压主动脉缩窄主动脉缩窄代谢综合征代谢综合征药物相关性药物相关性dl纤维肌性发育不良纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性是一种累及动脉的
2、非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病,病理特点为血管壁的增生性纤维结构血管疾病,病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良,造成血管的局限性狭窄,从而导致病变血不良,造成血管的局限性狭窄,从而导致病变血管供应器官缺血,最常累及肾动脉,其次是颈内管供应器官缺血,最常累及肾动脉,其次是颈内动脉,亦可出现其他部位的病变,临床表现与病动脉,亦可出现其他部位的病变,临床表现与病变血管的部位及病变程度相关,可从无症状到出变血管的部位及病变程度相关,可从无症状到出现类似血管炎的系统受累的表现现类似血管炎的系统受累的表现。CTACTAMRAMRAThomas M.Carr,Saher S.Sabri,Ulku C.T
3、urba,et al.Stenting for atherosclerotic renal artery stenosis.Tech Vasc Interventional Rad.2010;13:134-145肾动脉支架植入肾动脉支架植入n正常肾上腺髓质正常肾上腺髓质CACA分泌量,依大小分别为分泌量,依大小分别为 ENED ENED n家族性嗜铬细胞瘤只分泌家族性嗜铬细胞瘤只分泌E E n肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NENEn交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NENE和和D D 病病 理理胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤
4、,光滑,边界清晰,密度不均。肿块位于第79胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤 肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤 (APA)APA)60%60%85%85%多为一侧腺瘤,直径多为一侧腺瘤,直径大多介于大多介于1 12cm2cm,包膜完整,切面呈金黄色,包膜完整,切面呈金黄色 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 (IHA)(IHA)15%15%40%40%是儿童中最常是儿童中最常见的类型。双侧肾上腺小球带增生,有时伴结节。病因见的类型。双侧肾上腺小球带增生,有时伴结节。病因不明。不明。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (GRA)(GRA)多于青少年多于青少年期起病,可为家族
5、性或散发性,家族性者以常染色体显期起病,可为家族性或散发性,家族性者以常染色体显性方式遗传。性方式遗传。产生醛固酮的肾上腺癌产生醛固酮的肾上腺癌 1%1%产生醛固酮的异位肿瘤产生醛固酮的异位肿瘤 如卵巢肿瘤如卵巢肿瘤类型及发生率类型及发生率醛固酮测定醛固酮测定 治治 疗疗nACTHACTH依赖性库欣病,指垂体促肾上腺皮质激素(依赖性库欣病,指垂体促肾上腺皮质激素(ACTHACTH)分泌过多,伴肾上腺皮质增生;垂体多有微腺瘤,少数分泌过多,伴肾上腺皮质增生;垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤;异位为大腺瘤;异位ACTHACTH综合征,系垂体外的肿瘤组织分综合征,系垂体外的肿瘤组织分泌过量泌过量ACTH
6、ACTH,伴肾上腺皮质增生。,伴肾上腺皮质增生。n非非ACTHACTH依赖性依赖性 肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;不依赖不依赖ACTHACTH的双侧性肾上腺小结节性增生;不依赖的双侧性肾上腺小结节性增生;不依赖ACTHACTH性双侧肾上腺大结节性增生。性双侧肾上腺大结节性增生。n假性库欣综合征:医源性类库欣综合征:长期应用糖皮假性库欣综合征:医源性类库欣综合征:长期应用糖皮质激素;酒精性类库欣综合征,可能与长期饮酒导致肝质激素;酒精性类库欣综合征,可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关,停酒精后症状可消失。损害影响皮质醇灭活有关,停酒精后症状可消失。一、一、确诊库欣综合征确诊库欣综合征 皮肤菲薄,皮肤皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,弹性纤维断裂,可见微血管的红可见微血管的红色色-紫纹。紫纹。3.糖皮质激素异常的测定b.b.大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验治治 疗疗