超声科医师晋升副主任(主任)医师高级职称病例分析专题报告(产前超声诊断肝内门体静脉分流).docx

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1、外科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告(2022年度)单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日产前超声诊断肝内门体静脉分流病例分析孕妇,35岁,孕6产1,平素月经欠规律,有多次自然流产史, 病因未明。孕早期无阴道流血、下腹痛、感冒、发热、放射线及化 学毒物接触等病史。未行唐氏筛查,地中海贫血基因检查无异常。孕21周超声提示胎儿部分肠管回声增强,单脐动脉,行脐血流 穿刺提示胎儿染色体型无异常。孕26周因超声提示胎儿体质量偏小, 予皮下注射肝素1个月。孕31周超声检查:胎儿双顶径74mm,头 围269mm,腹围232mm,股骨长53mm,肱骨长48mm。门静

2、脉矢 状部向右发出两分支,分别与肝中静脉相连,门静脉左支与右支相 连处变细,宽约L5mm,静脉导管增粗,内径约4.0mm。肝动脉血 管增粗,以肝左叶较明显。CDFI:门静脉矢状部分支与肝中静脉间可见门体分流,门静脉 左支与右支相连处血流变细,可见双向血流信号,肝动脉血流信号 明显增强,静脉导管血流频谱未见异常(图1)。图1孕31周胎儿超声图像(UV:脐静脉;DV:静脉导管;MHV: 肝中静脉;RHV:肝右静脉;LHV:肝左静脉;IVC:下腔静脉;LPV: 门静脉左支)。A:声像图示胎儿门静脉左支与肝中静脉分流(箭 头所示);B:彩色多普勒示胎儿肝静脉及静脉导管汇入下腔静脉; C:彩色多普勒示胎

3、儿门静脉向右发出多支分流血管与肝中静脉相连 (箭头所示);D:彩色多普勒示胎儿迂曲走行的门体分流支(箭 头所示)根据胎儿生物学测量,估测胎儿体质量低于同孕周胎儿第十百 分位数,考虑门体静脉分流型。孕妇于孕39周经阴道分娩出一女婴, 体质量229Og。产后3d超声检查:门静脉矢状部分支与肝中静脉间、 门静脉与肝右静脉可见异常管状无回声区;CDFI:门静脉矢状部分 支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间均可探及血流信号。超声提 示:门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间门体分 流(图2)。产后3个月复查超声示门静脉与肝中静脉间分流量较 前减少,门静脉与肝右静脉间分流消失(图3)图2产后3d新

4、生儿超声图像。A:彩色多普勒示患儿肝右静脉 (RHV)与门静脉间可探及血流信号(箭头所示);B:彩色多普勒 示患儿肝中静脉(MHV)与门静脉之间可见多支门体分流血管束(箭 头所示)图3产后3个月彩色多普勒示患儿肝中静脉与门静脉间可探及 分流血流信号(箭头所示)。MHV:肝中静脉;LPV:门静脉左支讨论肝内门体静脉分流(intrahepatic portal-systemic shunts, IHPSS) 属胎儿脐静脉门静脉一体静脉分流中的一种。在胚胎期脐静脉及卵 黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化均会导致肝内或肝外 不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常沟通。IHPSS按形态学 不同可分

5、为4种类型:I型为门静脉右支分汇入下腔静脉;型为 仅发生于单个肝段内的门静脉分支与肝静脉分流;In型为门静脉分 支肝内瘤样扩张与肝静脉分流,IV型为两个及以上的肝段内门静脉 分支与肝静脉分流。临床以I型和型较常见,本例属于IV型。产前超声检查是诊断胎儿IHPSS的主要方法,其主要超声表现 为:肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间可见异常血管交通,管 腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张;彩色多普勒可于门静脉 与肝静脉之间探及血流信号,伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。有研究表明先天性IHPSS多伴有宫内生长受限,其发生率高达58%,胎儿平均出生体质量低于第十百分位数。由于门体分流在胎 儿期较难发现,胎儿宫内生长受限常为胎儿肝内门体分流群体中的 首诊原因,因此当诊断胎儿宫内生长受限时超声医师应注意观察其 有无合并门体静脉分流。本例孕妇孕26周超声提示胎儿体质量偏小, 临床干预后1个月后复查超声提示胎儿宫内生长受限。先天性IHPSS 预后良好,绝大多患儿出生后发育正常,少数患儿产后1周内可有 轻微的高氮血症,除了一些较大分流,多数患儿2岁内肝内门体分 流自发闭合。产前超声在诊断先天性IHPSS方面具有较高价值,可 准确做出诊断。

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