重症肌无力的诊断提示及治疗措施.docx

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1、重症肌无力的诊断提示及治疗措施重症肌无力(myastheniagravis)是一种神经肌肉间传递功能障碍的慢性自身免疫性疾病，受累横纹肌收缩后极易疲劳，而休息后可恢复。主要表现为脑神经运动核所支配的肌群及四肢肌和躯干肌、眼外肌无力，90%患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高。病情缓解与复发交替进行。用抗胆碱酯酶药物后症状可迅速缓解。【诊断提示】(1)病肌的易疲劳性和症状的波动性是本病特点之一。病肌无力，上午轻，下午重或傍晚症状加重，休息后逐渐好转。(2)眼肌最易受累，此外咀嚼肌、颈肌、肩胛带肌、四肢近端肌和呼吸肌也常累及。(3)发病多为慢性，少数为亚急性。感染、中毒、外伤、受惊、分娩、过劳、情绪激

2、动可诱发。(4)疲劳试验。反复运动受累肌群，如眼睑活动、下蹲活动或连续叩击肌腱，肌肉活动力逐渐减弱为阳性，无变化为正常。(5)新斯的明试验。新斯的明05lmg,皮下或肌内注射，1530min后症状明显好转者为阳性。也可采用依酚氯铁(腾喜龙，tensilon)IOmg,注射后30s10min作用最为明显，症状好转者为阳性，症状无改善者为阴性。此可与其他肌无力鉴别。(6)全身肌无力，重者伴呼吸肌麻痹，引起呼吸困难，烦躁不安，甚至意识障碍。(7)部分重症肌无力患者伴有甲状腺功能亢进。(8)胸部X线检查可能发现胸腺增大或肿瘤。(9)肌电图、抗乙酰胆碱抗体滴定检查有助诊断。(10)重复神经电刺激检查具有

3、确诊价值。【治疗措施】1 .药物治疗(1)抗胆碱药：溟此斯的明60-180mg,34次d,对眼咽型肌无力效果好。溟新斯的明1545mg,34次/d(易发生积累中毒)，安贝氯镇515mg,34次/d。以上药物宜从小剂量开始。(2)免疫抑制药：甲泼尼龙100OnIg静滴，1次/d,连用35d逐渐减量后口服维持；或泼尼松60IOonIg,1次/d,取得疗效后改为1520mg,1次/2d。环磷酰胺200mg,1次/d,静注或静滴，硫嗖喋吟50150mgd,分23次口服。亦可选用甲氨蝶吟、环抱菌素等。(3)辅助药选用：氯化钾L0g、麻黄碱25mg、螺内酯100mg,胭乙嘎5mg,3次/d。(4)避免使用

4、的药物：箭毒、奎宁、奎尼丁、琥珀酰胆碱、氯仿、链霉素、庆大霉素、新霉素、卡那霉素、多黏菌素E、多黏菌素B、氯丙嗪和静脉滴注四环素，因可能使症状加重。禁用吗啡、巴比妥类药物。抗心律失常药物也影响神经肌肉传递功能。（5）重症肌无力危象时，除一般抢救治疗外，可用溟新斯的明静滴，呼吸道分泌物过多时加用阿托品。需与胆碱能危象鉴别，见表27-4。（6）还可选用胸腺素、转移因子、左旋咪嗖等。2 .胸腺放射治疗胸腺肥大或对抗胆碱酯酶药物疗效不佳者，可采用深部X线照射。3 .胸腺切除胸腺肿瘤或胸腺肥大者，可行胸腺切除，对病程在5年以内的青年患者效果较好。4 .其他（1）血浆交换疗法，适用于其他治疗无效病例。（2）避免过度疲劳和情绪波动，预防和及时治疗各种感染。