第12章核苷酸代谢.ppt

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1、第第12章章核酸与核苷酸代谢核酸与核苷酸代谢食物核蛋白食物核蛋白胃酸胃酸蛋白质蛋白质磷酸磷酸核酸核酸胰核酸酶胰核酸酶单核苷酸单核苷酸核苷酸酶核苷酸酶核苷核苷核苷酶核苷酶 (水解或磷酸解水解或磷酸解)含氮碱含氮碱(嘌呤或嘧啶嘌呤或嘧啶)戊糖戊糖(或磷酸戊糖或磷酸戊糖)磷酸戊糖通路磷酸戊糖通路分解，排出体外分解，排出体外一、核酸的分解一、核酸的分解 DNA酶酶 RNA酶酶 核酸内切酶核酸内切酶 核酸外切酶核酸外切酶核核苷苷酸酸酶酶MgHOHOHO-O P OO-HHOHOH+ATPHOHOHO-O P OO-HHOOHOP OO-OPO-O-+AMP磷酸核糖焦磷酸激酶2+5-磷酸核糖（R-5-P）

2、1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP）一、核糖的来源与一、核糖的来源与PRPPPRPP的生成的生成MgHOHOHO-O P OO-HHOHOH+ATPHOHOHO-O P OO-HHOOHOP OO-OPO-O-+AMP磷酸核糖磷酸核糖焦磷酸激酶焦磷酸激酶2+5-5-磷酸核糖（磷酸核糖（R-5-PR-5-P）1-焦磷酸焦磷酸-5-磷酸核糖（磷酸核糖（PRPP）腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶 AMP和和GMP的生成的生成自毁容貌综合症自毁容貌综合症 患儿出生正常，患儿出生正常，8 8个月到个月到1 1岁时出现肌张力岁时出现肌张力障碍，指痉病和舞蹈症。患儿障碍，指痉病和舞蹈症。患儿2-32-3岁开始强岁开始强制性地吸自己的手指，嘴唇和口腔粘膜制性地吸自己的手指，嘴唇和口腔粘膜。谷氨酰胺谷氨酰胺+CO2