最新：多发性硬化的规范化评估专家建议.docx

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1、最新：多发性硬化的规范化评估专家建议多发性硬化（MS）是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病发作与进展对应炎症与变性，交织贯穿其始终。MS疾病发展轨迹个体差异极大，因此MS的治疗强调个体化。MS在中国属罕见病，临床和基础研究起步较晚，评估方法和标准滞后。随着越来越多的疾病修正治疗（DMT）药物在中国获批,亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范，以满足病情监测和治疗决策的需要。推荐意见1:协作组专家认为，MS的评估是结构化的（图1）,包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像（MRl）评估、眼科评估和实验室评估。磁共振成像评估MRIassessment眼科用他Ophthaimicassess

2、ment实验室评古病史”近况1.aboratorialDiseasehistoryandassessmentrecentconditions神经功能评估Neuro-Statusassessment图IMS的结构化评估一.病史和近况推荐意见2:询问首诊患者起病方式（急性起病，还是隐袭起病缓慢加重）、历次发作部位和过程、发作诱因、发作恢复情况、残疾进展的标志性事件（如拄拐、坐轮椅）的时间节点、治疗经过、肿瘤史、其他系统疾病病史、家族史、婚育史和妊娠计划等。询问复诊患者自上次就诊以来的症状变化、治疗情况及治疗相关不良事件等。二.神经功能评估用于MS神经功能评估的量表很多。最为重要和广泛使用的是扩展的

3、残疾状态量表（EDSS）评分、九孔柱测试（9-HPT）、25英尺步行时间（T25-FW）、符号数字转换测试（SDMT）.简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）o推荐意见3:MS诊断时及治疗前应对患者进行基线EDSS.9-HPT.T25-FW、SDMTxMoCAxMMSE评估，并在治疗后36个月重新评估以重新设定基线，对于治疗稳定的患者每612个月评估1次。根据患者情况选择性评估情感障碍。三、MRl评估MRl在MS诊断、病情监测和预后判断方面具有重要价值。目前，在临床实践中采用标准化的MRI扫描方案仍具有重大挑战。1） MRl检查方案以下是协作组结合2021年MAGN

4、IMS-CMSC-NAIMS共识建议的MRl检查方案（表1）和标准化的脑/视神经/脊髓MRI扫描方案（表2） o表1MRl检杳的基本参数Tab1BasicparametersofMRIexamination磁共振成像脑脊惭视神经MRlBrainSpina）cordOpticnerve场强Fieldstrength5T（最好是3.0T）Al.5T（3.0T与1.5T等效）1.5T（30T优于L5T）层厚3D成像：首选1mm各向同性.矢状位层厚应3mm,无层2-3mm.无层间隔Slicethickness如果是过连续扫描（通过平面和间隔；轴位层厚应5mm.平面内）则（5mm.rRO.75mm：2D

5、成像：3mm,无层间隔（DWl除外.层厚5mm.层间隔为0%-30%）无层间隔层内分辨率IntrasliccresolutionImm1mmImm1mmImmImm口片全脑（包括足量多的颈惭）颈脑,胸腰惭.醐锥视神经和视交叉Scope轴位扫描定向肺肌体下平面（对2D成像）或重建垂直于洋麓的矢状轴与视神经和视交叉的方向Axialscanningorientation斜轴位（对3D成像）一致注：MRl超共振成像；DWl:弥放加权成像Notes:MRI=magncticresonanceimaging;DWl=diffusion-weightedimaging表2用于MS的标准化脑/视神经/存的VR

6、l扫描方案Tab2Standardizedbrain/opticnerve/spinalcordMRIprotocolforMSMRl方案MRlprotocolMS诊断DiagnosisofMS随访Follow-up疾病活动度评估和DMT疗效监测DiseaseactivityassessmentandDMTefficacymonitoringDMT安全性监测（如PML筛查）DMTsafetymonitoring（PMLscreening）头颅MRl方案BrainMRlprotocol轴位T2加权（TSE或FSE）推荐推荐（可选择高质t3DT2加权推荐（可选择高质出DT2加权矢状位T2加权Fla

7、ir（最好是3D.可选择压推荐Flair.包括轴位和矢状位的多平面重建）推荐Flair,包括轴位和矢状位多平面重建）推荐腑）轴位T2加权Flair（如巳采集矢状位3D-T2推荐推荐推荐加权Flair则可多平面重建,不必要再采集,可选择压脂）轴位（或3D矢状位）TI加权增强推荐可选推荐DWl可选可选推荐用于检测皮质或近皮质病灶的DIR或PSIR可选可选可选高分辨率Tl加权（各向同性3D采集.用于可选可选可选定量评估脑体积）SWI推荐,用于推荐不要求视神经MRl方案OpticneneMRlprotocol评估中央静脉征和慢性活动性病灶MRl方案MRlprotocolMS诊断DiagnosisofM

8、S际访Follow-up疾病活动度评估和DMT疗效监测DiseaseactivityassessmentandDMTefficacymonitoringDMT安全性监测(IaiPMLWS)DMTsafetymonitoring(PMLscreening)视神经轴位和冠状位压脂T2加权或STIR可选（某些情况下,2D或3D采集）不要求不要求视神经轴位和冠状位压脂Tl加权增强脊糖MRI方案SpinalcordMRIprotocol可选（某些情况下,2D或3D采集）不要求不要求至少以卜2个：矢状位T2加权（TSE或FSE）.质子加权（TSE或FSE）或STIR推荐可选不要求矢状位3D匝TI加权（PS

9、lR或磁化准备快速梯度回波采集）,仅用于颈98可选可选不要求轴位T2加权（TSE或FSE）或梯度回波（确认矢状位上检测到的病变,或检测临床高度怀疑受累的脊髓节段病变）可选可选不要求矢状位Tl加权（TSE或FSE）可选可选不要求矢状位Tl加权（TSE或FSE）增强推荐可选，不要求轴位Tl加权（TSE或FSE）增强可选可选不要求注：需要。视神经讣1炎讲系病鉴别若.或者伴其他不典型.睡床特点的患若,可行视神经MRIfiJ助鉴别诊断；出现视神经炎的患儿,博除髓鞘少突胶成细胞假蛋白抗体相关疾病.以下情况应考虑视神经MRI的访：MS出现新的视觉柱状时；出现慢性进展性视觉在状时；出现反豆的孤立的视神经发作以

10、卜情况应考虑fflMRl胞访：脑部涧灶极少的Tf的型MS,探治活动性存做病灶；残疾进展不能以脑部病灶解释：MS表现为反复的许融发作：头颅MRl表现或临床表现不足以支持治疗转换决策时；出现不典中作做发作.提示可能合并其他疾病影响到有柱或汴锄时.MS多发性硬化：DMT疾病修正治疗；PMU进行性多灶性白质脑病；MRI磁共振成像：TSE-快速自比Pl波；FSE=快速自旋网波；FIair-液体抑制反转恢且；DWI弥散加权成像；PSIR相位敝密反转恢电；STlRn短时反转恢且：SWl点敏感加权成憬：DIR=双反转恢史2.关于铝造影剂的使用建议对于MS诊断，以下情况建议使用铝造影剂：在基线MRI显示时间多发

11、性；根据强化方式进行鉴别诊断；预测未来疾病活动，并在一定程度上预测疾病进展；对于进展型病程患者的分型（活动性或非活动性）以及指导治疗决策。对于MS疾病监测，以下情况建议使用铝造影剂：如果没有在治疗开始后（通常在治疗开始后36个月）进行新的基线MRI扫描，则应在第1次随访（治疗开始后的12个月）使用铝造影剂扫描；对于需要明确临床疾病活动度的患者，如果无近期（36个月）的脑部MRI扫描，应在类固醇激素治疗前尽快进行增强MRI扫描;需要通过有无钱增强病灶明确疾病活动度,以启动或改变DMT治疗的患者；病灶负荷大，或表现为弥漫性或融合性慢性病灶，难以通过新发或扩大的T2病灶显示疾病活动度的患者；在常规脑

12、部MRI中监测到可疑的进行性多灶性白质脑病（PML）病灶时，进一步明确；监测PML,发现和监测PML免疫重建炎症综合征。以下情况不建议使用铝造影剂：需要寻找时间多发性证据时，如果已有的系列MRI扫描足以证明时间多发性，则不建议再行增强扫描；需要监测亚临床疾病活动时，如果已有近期（约1年内）的MRI扫描且采用类似技术参数时，则不建议再行增强扫描；重新设定基线的MRI扫描（通常在治疗开始后36个月）;对于既往仅有MRI病灶活动，需要在短期（6个月）内再次随访MRI以确认疾病活动度的患者；PML的筛查;怀孕期间严格禁止；哺乳期仅在对患者管理至关重要时才使用钱造影剂。四脑部MRl随访的时间间隔见表3o

13、表3MS头陵MRl随访的时间间隔Tab3limeintervalforbrainMKIfollow-upinMS初次设定基线Initialbaseline重新设定基线Newbaseline随访2Follow-upyf首次Firstfbllow-up第2次Secondfollow-up后续Subsequentfollow-up诊断时（通常是DMT治疗的）治疗起始后34个月治疗起始后12个月治疗起始后24个月治疗起始后每年进行推荐礼增强通常不要求钱增强2可选钝增强6可选礼增强可选礼增强注：对于高危临床孤立综合征和放射学fit立综合征.推荐每仁12个月迸行头颅MRl检杳,并强烈建议采用同质化的图像采

14、集参数.同时不推杼常规的定期有IBMRI,不推杼使用钱造影剂.：对于原本疾痫高活动度的患者,或治疗起始后出现意外疾病活动的患者Ur考虑钱增强扪描对fMRIfS活动度.或临床高活动度的患者.考虑缩短间隔至6个月.如为临床指征,在头月IMRl基础上加做ffS8MRL针对接受那他珠单抗治疗HPML发生风险高的患存（即Je病毒血清学阳性并接受那他珠单抗治疗18个月.抗JC病毒抗体指数X）9）.每37个月Rfi访1次.在未用新设定瑙线扫描的情况下.在治疗开始后的第1次随访中考虑/增强MRLMRI=磁共振成像；MS=多发拄硬化:DMT=疾病修正治疗五.MRl的报告和解读推荐标准化的MRI报告和解读：报告医生应掌握不同MS病灶类型的定义和不支持MS的MRI征象；报告脑部病灶数量，例如T2病灶计数（如20个病灶，报告确切数量；如病灶更多，则报告估计2050个，50100个，100个，或无法计数的弥漫性病灶）；报告脊髓病灶数量，如10个病灶，报告确切数量，否则报告10个病灶或弥漫性病灶；如果做了增强扫描，则应报告增强病灶的数量；显示皮质病灶的序列并不是必需的，如果做了则应报告皮质病灶和近皮质病灶；报告活动性脑部病灶（包括增强、新发或扩大的T2病灶）。推荐意见4:为了诊断和鉴别诊断、监测疾病活动、监测DMT疗效和安全性，应以恰当的时间间隔，选择合适的MRl参数和方案，对MS