2023肺动脉高压的诊断与治疗（完整版）.docx

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1、2023肺动脉高压的诊断与治疗（完整版）肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。世界卫生组织（WHO）将肺动脉高压分为5类1 .动脉性肺动脉高压（PAH）2 .左心疾病相关性PH3 .肺部疾病、缺氧性PH4 .肺动脉阻塞性疾病所致PH5 .未知因素/多因素所导致的PHOK肺动脉高压的诊断肺高血压的诊断流程见图1。图1肺高血压诊断流程图CTEPH:慢性血栓栓塞怅市高血压，C

2、TPA:CT肺动脉造影，mPAP:肺动脉平均压，PAWP:肺小动脉楔压，PVR:肺血管阻力，PAH:肺动脉高压，HIV:人类免疫缺陷病毒，PVOD:肺静脉闭塞病，PCH:肺毛细血管瘤；1mmHg=0.133kPa级别描述肺动脉高压患者体力活动不受限，日常活动不引起呼吸困难、疲劳、胸痛或晕厥加重ii肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时无症状，日常活动11即可引起呼吸困难、疲劳、胸痛或晕厥加重l肺动脉高压患者体力活动明显受限，休息时无症状，轻于日常活动即可引起呼吸困难、疲劳、胸痛或*厥加重。肺动脉高压患者不能从事任何体力活动，休息时亦有呼吸困难、IV乏力等症状以及右心衰竭体征。休息时可出现呼吸困

3、难和/或疲劳，并且几乎任何体力活动后症状都会加重。02治疗：2.WHo功能分级(IorII)3.心肺运动试睑(V02ma10.4)1.降低肺动脉压力2.降低肺血管阻力3.降低右心房、右心室压力改善症状延长生存期，靶向治疗后50%患者中为生存期可达9年。嘉嬴茄誓提高生存率图3PAH的治疗目标1C注动IMtftUPAH:动Mtl呻动脓禹;CCIM，通通期滞刷；IP、H：特发性冲切脓岛kHPAH遨传性功*高JkDPAH泌物和。物帆类竹知勃M育压常用的治疗方法和治疗药物如下：01一般性治疗(1)严格避孕：生育期女，性肺动脉高压患者应遵医嘱严格进行避孕，肺高血压患者妊娠期病死率很高。(2)运动与康复：患

4、者在病情相对稳定的状态下可以进行适度运动，提高运动耐量和心肺功能。运动不宜引起明显气短、眩晕。(3)择期手术：尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。(4)预防感染：感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。02支持性治疗(1)口服抗凝药：CTEPH患者需终生抗凝，IPAH,遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗。(2)利尿剂：失代偿右心衰竭往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿。利尿剂可有效改善上述症状。常用利尿剂包括襟利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。(3

5、)吸氧：当外周血氧饱和度91%或动脉血氧分压6。01(79时，建议吸氧，使血氧饱和度92%。(4)地高辛和其他心血管药物：地高辛可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心率。(5)铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，其可使PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代治疗，推荐静脉注射铁剂。03钙通道阻滞剂治疗只有急，的市血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗，心率偏快首选地尔硫草，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。04PAH靶向药物治疗肺动脉高压(PAH)的特点是肺微血管重构，导致

6、肺动脉阻力(PVR)进行性增加。过去25年的转化研究促成了PAH靶向治疗药物，让PAH从一种无法治愈的致命性疾病转变为一种高度可控的疾病。(1)内皮素受体拮抗剂：内皮素主要通过与肺血管壁上的内皮素受体A和B结合发挥肺血管收缩和促平滑肌细胞有丝分裂的作用。内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-内皮素受体信号传导发挥治疗PAH的作用。常用的药物有波生坦、安立生坦、马昔腾坦。波生坦，一种双重内皮素受体拮抗剂，可同时拮抗内皮素A和B受体。安立生坦，一种高选择性内皮素A受体拮抗剂。服用安立生坦无需常规监测肝功能。马昔腾坦，一种新型组织靶向性并具有高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂。严重不良反应为贫血，需严密监测

7、血常规。(2)5型磷酸二酯酶抑制剂肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是环磷酸鸟苗(CGMP)的降解酶，其抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉三环口伐地那非。(3)鸟昔酸环化酶激动剂利奥西呱，一种新型的可溶性鸟苗酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中CGMP水平。(4)前列环素类药物前列环素可刺激腺苜酸环化酶，使平滑肌细胞内CAMP浓度升高，进而扩张血管。(5)靶向药物联合治疗PAH靶向药物联合应用有序贯联合治疗和起始联合治疗。近年发布的多项随机对照试验结果显示,序贯联合治疗和起始联合治疗均可显著减少PAH患者临床恶化

8、事件发生。除PAH危险分层为低危的患者、老年患者和疑诊PVOD/PCH患者，危险分层为中危或高危的患者均推荐联合治疗。不同药物的治疗推荐2019年C7厂更新指南中，根据不同的分级，对成人肺动脉高压患者的治疗推荐如以下：表1未经治疗的WHO功能II级成人肺动脉高压患者的治疗推荐。安立生坦改善6MWD强烈推荐低质量证据波生坦延缓临床恶化时间未分级的共识声明马昔腾坦延缓临床恶化时间西地那非改善6MWD强烈推荐，低质量证据他达拉非改善6MWD未分级的共识声明改善6MWD未分级的共识声明利奥西呱改善WHo功能分级未分级的共识声明延缓临床恶化时间未分级的共识声明胃肠外或吸入前列环素类药不应作为起始治疗或二线药未分级的共识声明药物临床结局等级表1未经治疗的WHO功能I级成人肺动脉高压患者的治疗推荐参考文献：1 .中国肺动脉高压诊断与治疗指南.中华医学杂志,2021,101(1):11-51.2 .路丹,华潞,荆志成等.肺动脉高压治疗进入综合管理时代20183 .ACCP成人肺动脉高压治疗指南解读J.中国循环杂志,2019,34(Zl):91-95.4 .中华医学会心血管病学分会肺血管病学组,中华心血管病杂志编辑委员会.中国肺高血压诊断和治疗指南2018J.中华心血管病杂志,2018,46(12):933-964.