2022影像学表现为一侧脑萎缩的疾病（全文）.docx

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1、2022影像学表现为一侧脑萎缩的疾病（全文）临床上表现为一侧脑萎缩的片子，现汇总五种疾病以帮助诊断。Rasmussen脑炎RaSmUSSen脑炎是一种不明原因的慢性、进行性脑炎，一般多累及一侧大脑半球，或虽表现为两侧大脑受累但以一侧半球萎缩显著。多发生于儿童，成人发病少见。临床表现主要为局灶性难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进行性神经功能缺损（偏瘫、偏盲、智力下降等）。卢页脑MR1.表现：一侧大脑半球萎缩性改变（脑室扩大、外侧裂和脑沟增宽、脑回变小）伴有相应部位的灰质或白质萎缩和T2WI、F1.AIR高信号，深部灰质核团（尾状核和壳核）也可受累，无颅骨代偿性改变。少数早期患者可表现为暂时性局部

2、皮质肿胀及T2WI、F1.AIR高信号。图1颅脑MRI平扫右侧大脑半球及基底节萎缩、脑室扩大，T2WI、F1.A1.R高信号刀砍样线状硬皮病刀砍样线状硬皮病是局限性硬皮病中较为罕见的一类亚型，除皮肤改变外还可累及皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统。多于儿童期起病，女性为主，进展缓慢。特征性表现为一侧额面部的条状瘢痕样皮损，多局限于眉弓以上且靠近面部中线，常伴有色素沉着或脱失，部分患者可有脱发。神经系统受累症状最常见为癫痫发作，也可有头痛、视觉改变及精神症状等。卢页脑MRI表现：皮损侧颅内钙化、皮质及皮质下白质高信号病灶、萎缩及灰白质间界限不清。图2颅脑MRI平扫+增强左侧额顶部颅骨及皮下软组织变薄

3、、脑室扩张、脑外侧裂增宽加深、脑皮质萎缩，左侧侧脑室旁、额顶叶皮质下可见片状长T1.长T2信号（A、B、C,箭头）。增强扫描未见异常强化（D）Parry-Romberg综合征（进行性面偏侧萎缩症）Parry-Romberg综合征是一种少见的病因不明的疾病，临床上以单侧面部皮肤及皮下组织进行性萎缩为特征，部分患者可出现肌肉和骨骼萎缩，甚至累及大脑半球。多于10岁前发病，女性为主，起病隐匿。神经系统受累的表现有癫痫发作、偏头痛、偏瘫、肢体萎缩、三叉神经痛等，其中癫痫发作最为常见。颅脑MR1.表现：面肌萎缩侧脑实质内钙化、大脑半球萎缩、深部及皮质下白质异常信号、软脑膜强化、颅内血管畸形、脑室扩大等。

4、图3颅脑MRI平扫左侧大脑半球见多个点、片状长T1.长T2信号，左侧脑室扩大改变，左侧大脑半球萎缩图4卢页脑MRI平扫+增强左额颗顶侧脑室三角区旁、侧脑室后角旁、放射冠区见片状F1.A1.R像高信号，增强见左侧颍、枕、额顶叶及左侧顶叶脑膜见散在类圆形、环形、线样强化信号影Dyke-Davidoff-Masson综合征Dyke-Davidoff-Masson综合征是一种由于在胎儿期或生后早期脑损伤所致的少见病。可发生于各年龄阶段如儿童、青少年及成人，男性发病率较高。临床特征为癫痫、面部不对称、对侧偏瘫以及智力发育延迟，感觉障碍、学习及语言障碍、精神异常等表现也可出现。影像表现为一侧大脑萎缩，同侧

5、侧脑室扩张、颅骨增厚、鼻窦及乳突窦增大、岩骨靖和蝶骨大翼抬升。图5颅脑MR1.左侧大脑萎缩、侧脑室扩张图6颅脑CT左侧颅骨增厚、乳突窦和额窦增大Sturge-Weber综合征Sturge-Weber综合征是一种以皮肤、脑、眼部损害为临床特征的静脉微血管系统的先天性病变。临床表现为面部葡萄酒色血管瘤、青光眼、癫痫发作、偏瘫及智力下降等。影像表现为皮质不同程度的钙化、脑萎缩、脑回样脑膜强化及深静脉增多、扩张。图7颅脑CT左额顶叶皮髓质交界处多发钙化影，左额顶部颅骨较对侧增厚图8头颈部CTA左侧大脑前、中动脉远端分支走行区示多发迂曲、增粗、紊乱的血管影及斑片状钙化灶图9颅脑MR1.平扫+增强+SWI

6、左侧额顶叶皮质萎缩，左侧大脑半球脑表面沟回强化明显，SW1.序列示左侧额顶叶多发异常低信号表现参考文献：赵殿江,朱明旺,杜铁桥，eta1.Rasmussen脑炎的MR1.诊断J.中华放射学杂志,2012,46(4):308-3I1.2卫华,王玉平.Rasmussens脑炎的研究进展几脑与神经疾病杂z2010,18(1):75-77.3Chiapparini1.fGranataT,Farina1.,eta1.Diagnosticimagingin13casesofRasmussensencepha1.itis:canear1.yMRIsuggestthediagnosis7J.Neuroradi

7、o1.ogy,2003,45(3):171-183.4胡庆哲,李蕾,薛维爽，eta1.线状硬皮病合并神经系统症状一例J.中华神经科杂志，2015,048(004):330-331.5王晓,余年,刘文，eta1.以“头痛”为主要临床表现的Parry-Romberg综合征1例报道几卒中与神经疾病,2017,24(3):255-256.6EI-KehdyJzAbbas0,RubeizN.AreviewofParry-RombergsyndromeJJourna1.oftheAmericanAcademyofDermato1.ogy,2012,67(4):769-784.段晨晨,朱明勤,吕晓红，eta1.合并癫痫及脑内特殊影像学改变的Parry-Romberg综合征1例报告J.中风与神经疾病杂志，2016,033(012):1140-1141.8熊伟,蒋秋燕,欧波，eta1.戴克-大卫杜夫-梅森综合征CT、MR1.诊断及鉴别诊断(附3例报告并文献复习)J.实用放射学杂志,27(1):21-25.9梁帅,窦万臣.Dyke-DaVidoff-MaSSOn综合征1例几基础医学与临床，2017(1):98-102.10吴洁,花放,王晓华，eta1.Sturge-Weber综合征的临床及影像学特点分析（附八例报道）J中华神经医学杂