先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状.docx

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1、先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状1先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状先天性脊柱裂包括组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异样表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病相识的不断加深，已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多，各家说法不一，给诊断、治疗以及沟通带来困难。为此，我们复习国外有关文献，将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。一、分类先天性脊柱裂依据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂13o1.显性脊柱裂，依据病理形态又可分为：(1)脊髓脊膜膨出(mye1.omening-oc

2、e1.e)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经2及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊能又称基板(PIaCOde)。脊髓低位，被牵拉栓系4o此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，干脆与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称行髓外翻(mye1.oce1.e)5,6假如合并有音能纵裂H型，分裂的一根或两

3、根脊髓都可以发生存髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimye1.omeningoce1.e)4此型好发于腰、腰艇段，神经损害症状最严峻，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，ChiariH畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为行髓积水(40%80$)、脊髓纵裂(30%40%)及蛛网膜囊肿(20%)等5,6,椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的存柱弯曲也很多见。此型发病率很高，北美统计100O个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主见3应在患儿诞生2448小时内进行手术。(2)脂肪脊愉脊膜膨出(1ipomyc-1.omening

4、oceIe)：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型24。I型：为推管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑行液，行髓（又称基板）、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊愉因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪痛，但可以不进入囊肿内。II型：此型外观与I型相象，但背侧局部膨出硬行膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与行输粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得瘦长，位于椎管腔内，其末端位于腰舐部甚至艇尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于

5、长入存髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。上述两型脂肪脊髓音膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内快速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多4不规则，有的有一细颈样蒂,有的基底宽敞。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异样色素镇静，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其旁边有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪行髓仃膜膨出可发生在音柱任何节段，多见于腰舐、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢痛痪、足畸形、步态异样及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并ChiariI畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体崎形等。(3)脊愉囊状突出(m

6、ye1.ocystoce1.e)：指行髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中心管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的音髓组成，行髓因此被牵拉7脊籁囊状突出好发于腰舐部，若表面无皮肤覆盖，称脊筒囊状突出(Inye1.oCyStOCe1.e),若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪有髓囊状突出(Iipomye1.ocystoce1.e)该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、有柱椎体畸形及Chiarin畸形。脊膜膨出(meningoce1.c)：特点是音膜F1.骨缺损处向外膨出，囊内含

7、脑皆液，无音输及马尾神经。依据存膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜5膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面2,3,8o背部单纯脊膜膨出(simp1.eposteriormeningoce1.e)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰舐部，有时也会发生在颈部或胸部。 怅内脊膜膨出(in1.rasacra1.meningoce1.e)：舐管内硬行膜和蛛网膜向硬音膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。 舐前脊膜膨出(anteriorsacra1.meningoce1.e)：膨出的硬滑膜和蛛网膜通过艇骨腹侧缺损

8、，向艇前膨出，称舐前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。 Vf柱旁仃膜膨出(Iatera1.spina1.meningoce1.e)：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。 末端IS骨脊膜膨出(termina1.sacra1.meningoce1.e):6指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很简单与囊性畸胎痛相混淆。2.隐性存柱裂方柱裂常累及第5腰椎和第1褪椎。病变区域皮肤可正常，也可有色素镇静、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。

9、在婴幼儿多不出现明显症状。假如椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期渐渐成长过程中，行髓受到异样牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性灯柱裂，依据病理类型可分为：(1)脊髓纵裂(diastematomye1.ia),又可分为两种类型3,4,6：I：双硬行膜囊双脊髓，即IT能在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨峭分开，脊微因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%oH型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。7 好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪痛等。(2)终

10、丝牵拉征(tightfiIumtermina1.esyndrome)o正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。固定在艇骨上，通常我们将在硬行膜内的终丝称为内终统。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终统宜径V2Inn1。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2mm)，将牵拉脊髓,引起神经症状9此时脊微可低位，也可在正常位置10。(3)硬脊膜内脂肪瘤(intradura1.1.ipoma)：硬脊膜下腔内局限性的脂肪积累，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪揄通常在脊髓表面生长，也可浸涧到音髓内，对音髓造成牵拉和压迫6。(4)背部皮下窦道(dorsa1.d

11、erma1.sinus)：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到舐尾部之间的任何部位，其中以艇尾多见。位于微尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于瓶尾水平以上，窦道可穿过硬行膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位于椎管腔末端或脊尚表面，存髓因此被牵拉或压迫3o8 皮肤外观窦道口四周往往有异样的毛发、色素镇静或毛细血管瘤样变更。窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑音膜炎等。(5)皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoidorepidermoidtumors)：好发于腰瓶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含很多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液

12、体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内11,其余在髓外硬有膜下。囊肿多在诞生时即有，由于增长级慢，一般到儿童期才有症状表现出来。假如囊肿裂开，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎12.(6)脊索裂隙综合征(SPIiInotochordsyndrome)：指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔，穿过脊髓到达背部皮肤6此管道可中断于任何位置，形成囊肿、憩室、疹管或纤维束带。依据病变所在部位而有相应名称，如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等，若囊肿在椎管腔内，则称椎管内肠源性囊肿。该病变

13、多发生在上胸段或颈段，可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内13。9囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮，囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一样。(7)一髓积水(hydromye1.ia)：脊髓积水为脊髓中心管扩大，可局限性地单独存在，也可多发，或与脊髓行膜膨出、行髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生5,6o(8)尾部退化综合征(CaUda1.regreSSionsyndrome)：指脊柱末端发育障碍，可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。依据缺损节段的凹凸不同可以有不同程度的临床症状，缺损节段越低临床症状越轻，末端尾骨

14、缺损可无临床症状。另外，本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬在膜内脂肪瘤等6,14。二、手术治疗现状1.手术指征及手术时机的选择：现在认为15,16先天性脊柱裂当脊髓受到异样牵拉，局部缺血、缺氧，可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状，称脊髓栓系综合征。临床可有各种不同的表现，如下肢感觉运动障碍、步态10异样、足畸形、大小便功能障碍及背部或下肢难受等。行筋栓系综合征的病因可分为原发性及维发性，原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫，如脊髓纵裂、终丝牵拉、硬脊膜内脂肪瘤及存髓行膜膨出等；维发性为序柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连、蛛网膜炎症后粘连等。Reige1.1

15、6认为脊髓栓系综合征患者每天的站、坐、弯腰:等各种运动都有加市脊髓损伤的潜在危急。Tani15,Schneider17等学者通过动物试验及手术探查，发觉脊髓循环障碍是本病发病机理，手术行栓系松解后，远端脊髓血流量显著提高。因此，多数学者认为脊髓栓系综合征应当手术治疗，并且手术越早越好16,18,19。Sa1.ar等18认为此病是呈进行性发展。他通过儿童组与成人组手术效果的比较，得出儿童组比成人组手术效果好的结论。Vesna等19认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应当手术,以阻挡神经进一步变性。然而，有些学者20,21通过临床视察，发觉很多未手术患者长期随访，症状并无加重，而手术的患者，有的术后症状有改善，有的无变更，而有的症状反而加重。因此，他们认为手术指征的驾驭应严格，脊髓栓系不能视为手术唯一指征。只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为11妥当。对无症状的患者更不宜手术。2.手术方法：存能检系的手术方法因病因不同而不同，原则上是切除病灶，解除脊髓的牵拉，栓系。如终丝牵拉征手