风湿类疾病临床病例分析与点评.ppt

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1、二、风湿类疾病临床病例分析与点评病例一：成人Stills病l女、22岁，因发热（最高40）伴全身散在斑丘疹2月余，加重5天入院（2010.4.2）。 院外曾用地塞米松5mg/天 静滴3天缓解，后改氢考、磷霉素钠、西替利嗪等治疗7天好转后又复发热伴皮疹转入。lT40弛张热、P112次/分、R22次/分、BP112/70mmHg，一般情况尚好，咽红、扁桃体肿大，右颈淋巴结肿大（0.51.0cm）、压痛（），全身皮肤可见红色风团样斑丘疹，压之褪色，心肺（），脾肋下1.0cm，两膝关节酸痛，但无红肿，N.5（） 血WB16.47109/L、NP5.26、RBC3.7610n/L、PLT398109/L

2、，大、小便（）。 肝功能：A/G=37.4/33.4、ACT 149u/L、AST 132u/L、LDH 1068u/L、CK 34u/L、CKMD 35u/L、-HBP 646u/L，肾功能正常。 血清铁蛋白4359.00ng/L(13-150)、CRP109.15mg/L、血沉85mm/n,RF()、抗CCP()、ANCA()、ANA十三项()、肿瘤四项()、EBV/CMV IgM()。 肝脾B超示肝大、脾大（4.012.5cm）、感染骨髓象、心电图正常、胸片()、血/骨髓培养()。l治疗： 抗菌治疗哌拉西林4.5Q8h+利巴韦林0.6/天静滴7天无效，T40弛张热伴全身皮疹，改美罗培南0

3、.5Q8h+万古霉素1.0Q12h静滴7天仍无效，考虑排除细菌感染。激素治疗上述抗菌治疗2周无效后，改用琥珀酸氢考100mg 2次/天静滴5天退热、皮疹减少，再改口服强的松10mg 3次/天+羟氢喹100mg 3次/天（伴皮疹者加用）+奥米拉咗40mg/天巩固治疗。于2010.4.28皮疹消失明显好转出院，带回强的松10mg 3次/天+羟氢喹100mg 3次/天+奥米拉咗40mg/天口服继续治疗，2周后门诊复查肝功能+血常规+血扩+血清铁蛋白。支持护肝治疗还原型谷胱甘肽1.2/天+VitC3.0/天+复方氨基酸（18AA-V）250ml/天静滴+口服护肝片4# 3次/天。l分析与点评：l成人S

4、tills病是一种与感染所致变态反应和自身免疫有关的预后较好的风湿性疾病。临床特点为： （一）三大主征长期持续或间断性发热；一过性橙红色斑疹或斑丘疹；关节痛/关节炎。 （二）六项此征咽痛；浆膜炎（胸膜炎/心包炎）；淋巴结肿大；肝脾肿大；肝功异常；其他器官受累（间质性肺炎、心肌炎、心内膜炎、中枢N.S、肾及眼受累）。 （三）两项检查有感染时的中性粒细胞升高、感染骨髓象、血沉增快、C-Rp升高而血培养 ()（除外败血症、淋巴病）。RF1：80+ANA1：100+血清铁蛋白显著外交（排除SLE、类风湿、风湿热、结节性多A炎）。 （四）两项治疗抗生素治疗无效；激素治疗有效。诊断标准：本病诊断困难，需除

5、外感染、肿痛及其他风湿疾病后才考虑该诊断。（一）美国标准必备条件：a、发热39；b、关节痛/关节炎；c、RF1：80；d、ANA1：100。另具下列任何两项：a、血WBC15109/L；b、皮疹；c、胸膜炎或心包炎；d、肝大或脾大或淋巴结肿大。（二）日本标准主要条件：a、发热39并持续2周以上；b、关节痛持续2周以上；c、典型皮疹；d、血WBC10109/L、中性粒细胞80。次要条件：a、咽痛；b、淋巴结肿大（或）脾肿大；c、肝功异常；d、RF和ANA（）。排除：a、感染性疾病（尤其b、恶性肿瘤（尤其恶化淋巴瘤c、风湿性疾病 具以上主要和次要条件的五项或五项以上者，其中应有至少两项主要条件，并

6、排除上述所列条件者，可确立诊断。治疗：激素：常用强的松1-2mg/Kg/天，分次口服，等病情控制、稳定1个月后逐渐减量，减至最小有效量维持，长期随访。患者可用甲强龙500-1000mg/天缓慢静滴+冲击3天，后改强的松口服维持治疗（同前）。羟氢喹100mg 3次/天口服（有皮疹者多用），病情稳定后可加服白芍总苷600mg 3次/天巩固+治疗。奥米拉唑20-40mg/天口服（抑酸）+维D钙咀嚼片600mg/天+骨化三醇0.25g/天（补钙防止骨质疏松）。本例持续39以上发热2月余；典型皮疹；两膝关节痛；肝、脾肿大；颈淋巴结肿大；肝功能异常；血清铁蛋白显著升高；血WBC15109/L、N80；RF

7、()、ANA()；AFP、CEA等肿瘤四项()；11感染骨髓象；12血/骨髓培养()；13EBV/CMV-IgM()；14抗生素治疗无效；15激素治疗有效等符合上述两标准，诊断成人Stills病成立。病例二：以黄疸为突出表现的红斑狼疮（SLE）病例三 SLE+干燥综合征（继发性）女，32岁，因发热（最高38.9）伴两颊红斑半月入院（2013.12.17）。 本素有口干、眼干不适，本次发热后在当地医院按“（）”治疗，口服利巴韦林、新痰片、强的松等治疗十余天，体温仍反复转来。T39.5、P96次/分、R22次/分、BP110/65mmHg，神清，两颊部红斑=蝶形红斑，在耳后、颈部、右颌下、双腹股沟

8、淋巴结肿大（黄豆大小）、右肺（-），肝肋下1.0cm、剑下3.0cm，脾肋下1.0cm、质软，无压痛，N、S(-)。血WBC2.54109/L、N82%、RBC3.11012/L、H699g/L、PCT91109 /L。肝功能：A/g=26.3/31.2g/L、ALT 156u/L、AST 78u/L、CDH 319u/L、PT14.5秒、PIA80%；肾功能正常；免疫十项（-）。ANA核颗粒型1:3200（+）、抗双链DNA抗体（+）（滴度328u/L）、抗-SMD1抗体（+）+抗SSA（52）（+）/抗-SSA(60)(+)+抗核糖体p蛋白抗体（+）。尿蛋白+，（）血+、管型（颗粒）5个/

9、ul，尿蛋白558.5mg/24h，血IgG17.76/IgA2.46/IgM1.07g/L,补体C3 0.59 g/L、补体C4 0.06 g/L。泪膜破裂时间5角膜荧光染色试验（+），提示双眼干燥症。唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损，符合干燥综合征。增生性骨髓象、血培养（-）、ANCA（-）、抗“0”（-）、RF（-）、抗-CCP（-）、抗心磷脂抗体（-）、甲亢指标（-），EBV/CMV/风疹/疱疹IgM（-）。T细胞亚群：CD3+CD4/：CD3+CD8 ：1:35，CD3 -CD16+ 56+：9.57%，CD19 + CD20 + CD45+ ：11.60%，Treg/

10、 CD4+ + CD25 + CD127 /Ti：1：52。胸PCT示右下肺少许炎症、近胸膜外淡薄小结影，双侧胸腔少量积液，纵膈中、小淋巴结。双腋窝多发小淋巴结肿大。心电图T波变化。治疗：支持护肝治疗还原性谷胱甘肽1.2/天+复方氨基酸（18AA-V）250mg/天+Vit C3.0/天+人体白蛋白5.0/天静滴+口服护肝片4# 3次/天。激素应用强的松20mg（5mg4片）3次/天口服（治疗中注意大便出血、高血糖、继发性感染等不良反应）14天40mg/天7天30mg/天。 + 羟氢喹200mg 3次/天口服（伴皮疹者常用） + 维D钙咀嚼片600mg 2次/天+骨化三醇胶囊0.25ug 2次

11、/天口服 + 奥美拉唑 40mg/天口服。疗效观察激素等治疗4天退热，治疗21天：体温正常17天，皮疹消失。尿常规正常、肝功能正常，好转出院，带：强的松30mg/天+羟氢喹200mg 3次/天+维D钙咀嚼片600mg 2次/天+骨化三醇胶囊0.25ug 2次/天口服+奥美拉唑 40mg/天口服，不能自购药，1月后门诊风湿内科/我科复查血常规+尿常规+补体C3+肝肾功能+血糖等。分析与点评：系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤。临床表现复杂多样，以出现多个系统和脏器损伤（发热/皮肤黏膜/关节/心

12、肺/血液/神经系统等）以及血清中出现以抗核抗体为主+抗双链DNA抗体/抗-SM抗体/抗心磷脂抗体等多种自身抗体为主要特征。育龄妇女多见，病程迁延反复，病死/率高。以激素+免疫抑制剂半年诱导治疗后进入维持巩固治疗阶段为主要治疗措施。诊断标准（ACR，1997年修订）：颊部红斑即蝶形红斑、固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位。盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛书栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。光过敏对日光有明显的反应，引起皮肤，从病史中得知或医生观察到。口腔溃疡-口腔或鼻咽部无痛性溃疡。非侵蚀性关节炎，累及两个或以上的周围关节，关节肿痛或积液。浆膜炎 胸膜炎：胸痛。胸腔渗液或胸膜摩擦音

13、。心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。肾脏改变尿蛋白0.5g/24h或尿蛋白+；或管型（细胞管型），可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型等。神经症状抽搐（癫痫），非药物或代谢紊乱，如尿毒症，痛症酸中毒或电介质紊乱所致；精神症状（具精神神经症状），除外药物或代谢紊乱，如尿毒症，痛症酸中毒或电介质紊乱所致。血液学改变溶血性贫血伴网织红细胞增多；白细胞减少淋巴细胞减少血小板减少（除外药物影响）。免疫学异常抗ds-DNA抗体（+），或抗-SM抗体（+），或抗磷脂抗体（+），或至少持续6个月的梅毒血清试验（+）。抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。 上述

14、11项诊断标准中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断SLE.11条标准中，免疫异常和高滴度抗核抗体有重要参考价值，应密切随访。干燥综合征（SS）是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性的自身免疫疾病。临床以 腺型常侵犯涎腺和泪腺导致口、眼干燥症和腺外型累及淋巴结、肺、肝、肾、皮肤等多脏器损害表现，及自身抗体ANA（+）+抗-SSA（+）/抗-SSB(+)为特征。90%见于40-60岁女性，可分原发性干燥综合征（不伴其他任何疾病的单纯干燥综合征）和继发性干燥综合征（伴有其他结缔组织病的干燥综合征，最常见类风关、SLE、系统性硬化、皮肌炎、混合性结缔组织病）两型。干燥综合征诊断

15、标准有2002年标准口干症状； 眼干症状； 泪膜破裂时间10秒/角膜荧光染色试验（+）；下唇活检病理（+）（淋巴细胞灶1）； 涎腺受阻：唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损； 自身抗体：抗-SSA（+）/抗-SSB(+)。符合上述四条或以上，必须具有（组织学检查）和（或）自身抗体，并除外颈头部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病（AIDS）、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主（CVH）病、抗乙酸胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄）等可诊断干燥综合征。 2012年欧盟诊断标准自身抗体：ANA（+）+抗-SSA/抗-SSB(+)+RF（+）；泪膜破裂时间10秒或（和）角膜荧光染色试验（+

16、）；下唇活检病理（+）（组织学检查）。符合3条中任2条即可诊断干燥综合征。SLE和干燥综合征都可以出现发热（38-40不等）+皮疹（SLE常见蝶形红斑、盘状红斑、网状青斑、多形红斑、丘疹、疱疹、紫癜、荨麻疹、手足掌口和甲周红斑、雷诺现象；干燥综合征多见多形性/结节性/硬性红斑、皮下结节、紫癜、荨麻疹及口腔溃疡）+肝损害（累及肝脏，导致白蛋白、球蛋白、肝酶不同程度，少数伴黄疸）。 本例具有：发热伴蝶形红斑；肾脏损害（尿蛋白0.5g/24h、尿蛋白+、（）血+、颗粒管型5个/ul；血液学改变（血WBC2.54109/L、RBC3.11012/L、PCT91109 /L；ANA核颗粒型1:3200（+）；抗双链DNA抗体（+）+抗-SM(+)+抗核糖体部蛋白抗体（+）；抗-SSA(52)(+) +抗-SSA（60）（+）；泪膜破裂时间5秒+角膜荧光染色试验（+）；唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损；应用激素（强的松）+羟氢喹口服治疗见效等证据。诊断SLE+继发性干燥综合征成立。病例四：干燥综合征合并坏死性淋巴结炎病例四：干燥综合征合并坏死性淋巴结炎女、21岁，因发热（最高40.5