脑瘫的影像学表现.ppt

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1、脑瘫的影像学表现脑瘫的影像学表现脑性瘫痪（脑性瘫痪（cerebral palsy, CP）简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况定义定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤由各种原因所致的一种非进行性脑损伤所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍1.痉挛性脑瘫（痉挛性脑瘫（spasticity）2.手足徐动型（手足徐动型（athetosis）3.强直型强直型(rigidity)4.共济失调型（共济失调型（ataxia）5.震颤型震颤型(tremor)6.肌张力低下型（肌张力低下型（atonia）7.混合型混合型 按受累部位分按受

2、累部位分7种情况：种情况：1.四肢瘫（四肢瘫（tetraplegia）2.双瘫双瘫(diplegia)3.截瘫截瘫(paraplegia)4.偏瘫偏瘫(hemiplegia)5.双重性偏瘫双重性偏瘫(double hemipilegia)6.三肢瘫三肢瘫(triplegia)7.单瘫单瘫(monoplegia)双侧痉挛性脑瘫（双侧痉挛性脑瘫（bilateral spastic cerebral palsy）主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重诊断条件诊断条件符合以下符合以下2个条件：个条件：1.婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）婴儿时期

3、出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）2.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍发病率发病率Paneth 和和 Kiely(1983)报道，发达国家报道，发达国家19501983年：年：14Mortimer(1992)报道，报道， 1.84.9浙江、江苏浙江、江苏（19951997）7岁以下岁以下1.51.8新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势瑞典：瑞典：19671970，CP 为为1.4 19791982，CP 为

4、为2.2美国：美国：1960年，年，CP为为1.9 1980年，年，CP为为2.3男：女男：女1.131.57：1病因病因Little于于100年前提出年前提出CP由产时窒息引起，由产时窒息引起，实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素Vojta提出提出40余种可能发生脑瘫的危险因素：余种可能发生脑瘫的危险因素：一、家族史一、家族史 1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者家族中曾有脑瘫、智力低下患者 2.家族中曾有先天畸形患者家族中曾有先天畸形患者二、母妊娠情况二、母妊娠情况 1.高年初产高年初产 2.反复流产反复流产 3.妊娠妊娠4次以上经产妇次以上经产

5、妇 4.有精神、神经疾患有精神、神经疾患 5.妊娠早期阴道出血，先兆流产史妊娠早期阴道出血，先兆流产史 6.Rh血型不合；血型不合；ABO血型不合；羊水过多血型不合；羊水过多 7.妊娠中毒，先兆子痫妊娠中毒，先兆子痫三、围产期因素三、围产期因素 1.早产早产 2.过期分娩（过期分娩（2周）周） 3.胎心胎心100次次/以下以下 4.第第2产程产程2小时以上小时以上 5.胎盘前置，胎盘早剥胎盘前置，胎盘早剥 6.臀位产臀位产 7.各种难产各种难产 8.脐绕颈脐绕颈 9.窒息窒息 10.产后呼吸循环衰竭产后呼吸循环衰竭 11.4000g以上巨大胎儿以上巨大胎儿四、出生后情况四、出生后情况 1.喂养

6、困难喂养困难 2.频繁呕吐频繁呕吐 3.生后惊厥生后惊厥 4.新生儿黄胆，迁延不退新生儿黄胆，迁延不退 5.生后生后1周内重度贫血周内重度贫血 6.新生儿肺炎，等新生儿肺炎，等Illingworth 六条重要因素：六条重要因素：1.家族史家族史2.早产儿早产儿3.母亲多次妊娠母亲多次妊娠4.低出生体重低出生体重5.严重窒息缺氧或出血严重窒息缺氧或出血6.智力发育落后智力发育落后USCTMRI磁共振波谱（磁共振波谱（MRS）弥散加权成像弥散加权成像（Diffusion-weighted MRI）磁共振定量磁共振定量PET CP患者影像学检查的目的患者影像学检查的目的了解脑损伤的形态学变化了解脑损

7、伤的形态学变化提供病因学和预后方面的参考信息提供病因学和预后方面的参考信息适当的神经影像学检查方法和随访至关重要适当的神经影像学检查方法和随访至关重要各种因素所致的各种因素所致的CP类型及病理改变类型及病理改变依脑发育的不同时期而有所不同依脑发育的不同时期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期胚胎末三月的晚期首三月首三月/中三月型：中三月型：MR表现以各种脑发育畸形为特征表现以各种脑发育畸形为特征多见于足月产儿多见于足月产儿主要有神经元移行障碍主要有神经元移行障碍 巨脑回畸形和多小脑回畸形巨脑回畸形和多小脑回畸形 脑裂畸形、灰质移位脑裂畸

8、形、灰质移位 胼胝体发育不良、胼胝体发育不良、Dandy-Walker畸形畸形 Arnold-Chiari 畸形等畸形等CP患者，男，患者，男，6个月。神经运动发育落后个月。神经运动发育落后CP患者，女，患者，女，3岁。先天心，抽搐岁。先天心，抽搐2次次CP患者，女，患者，女，6岁。发热岁。发热7小时，抽搐小时，抽搐1次次智力正常智力正常CP患者，男，患者，男，5个月。伴癫痫、智力落后个月。伴癫痫、智力落后CP患者，男，患者，男，6个月。个月。CP患者，患者，女，女，2个月。个月。抽搐抽搐3次次CP患者，男，患者，男，20个月。抽搐个月。抽搐CP患者，男，患者，男，1岁岁9个月个月CP患者，女

9、，患者，女，5岁。小脑发育不良岁。小脑发育不良CP患者，男，患者，男，4个月。小头畸形，神经运动发育落后个月。小头畸形，神经运动发育落后CP患者，男，患者，男，1岁。双侧脑裂畸形岁。双侧脑裂畸形CP患者，女，患者，女，1岁，智力落后，走路不稳岁，智力落后，走路不稳CP患者，患者， 2492，女，女，1岁。福利院岁。福利院巨大的小脑延髓池（Mega Cisterna Magna）已经称为小脑后蛛网膜盲囊（retrocerebellar arachnoid pouch）；交通性蛛网膜囊肿communicating arachnoid cyst）；Blake囊肿，特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和

10、扩大的骨性/硬膜性后颅窝。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。 CP患者，患者， 2483，男，男，6个月。个月。Dandi-Waiker畸形畸形胚胎末三月的早期：胚胎末三月的早期：原生基质出血原生基质出血（germinal matrix hemorrhage）脑室旁出血性脑梗塞脑室旁出血性脑梗塞(periventricular hemorrage infarction)脑室周围白质营养不良脑室周围白质营养不良(periventricular leukomalacia)脑白质发育不良脑白质发育不良（white matter hypo

11、plasia）脑梗塞脑梗塞(cerebellar infarction)仅在病变广泛而严重时才累及皮质仅在病变广泛而严重时才累及皮质末三月早期型：末三月早期型：(早产儿型）早产儿型）脑室旁白质内的胶质增生病灶脑室旁白质内的胶质增生病灶延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号高信号脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张胼胝体萎缩轻度者仅限于后胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3，重度可造成广泛性萎缩，重度可造成广泛性萎缩严重的严重的PVL伴

12、皮质萎缩伴皮质萎缩丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现脑干体积减小脑干体积减小空洞脑囊肿空洞脑囊肿 33周新生儿，箭头原生基质出血周新生儿，箭头原生基质出血32周低体重早产儿，周低体重早产儿，2级原生基质出血级原生基质出血出生出生12天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高同一病例，同一病例，2年后随访诊断年后随访诊断CP，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫生后生后22h，阵发，阵发性尖叫性尖叫14h间断间断抽搐抽搐5h，精神，精神弱，易激惹，弱，易激惹，四肢肌张力增四肢肌张力增高高

13、同一病例，同一病例， 4个月个月，反反应迟钝，间应迟钝，间断抽搐断抽搐CP患者患者男，出生14天。精神反应弱14天，原始反射引出不完全同一病例，同一病例，男，出生45天后随访。神经运动发育明显落后15个月，男。早产儿，脑瘫，个月，男。早产儿，脑瘫，PVLCP患者，女，患者，女，1岁。岁。33周早产周早产母妊高症。母妊高症。双眼斜视双眼斜视抽搐抽搐妊娠妊娠28周。出生后周。出生后10周检查显示原生基质含铁血红素沉积周检查显示原生基质含铁血红素沉积同一病人同一病人，12个月后随访。痉挛性偏身瘫痪个月后随访。痉挛性偏身瘫痪脑室周围含铁血红素沉积，脑室增宽，深部灰质破坏，脑白质体积较少脑室周围含铁血红

14、素沉积，脑室增宽，深部灰质破坏，脑白质体积较少妊娠妊娠28周，生后周，生后10周显示脑室周围多发小片状短周显示脑室周围多发小片状短T1信号（黑箭）信号（黑箭）同一病人同一病人，15个月后复查，痉挛性双瘫。显示脑室壁明显不规则，白质减少个月后复查，痉挛性双瘫。显示脑室壁明显不规则，白质减少妊娠妊娠31周。生后周。生后5周检查显示脑室周围多发小片状短周检查显示脑室周围多发小片状短T1信号信号同一病人同一病人，12个月后随访显示侧脑室三角区周围长个月后随访显示侧脑室三角区周围长T2信号区，抽搐信号区，抽搐1次次胚胎末三月的晚期：胚胎末三月的晚期：（足月儿型）（足月儿型）选择性易损部位（选择性易损部位

15、（selective vulnerability）分布于中线旁的皮层和皮层下区分布于中线旁的皮层和皮层下区灰质神经元最先受累灰质神经元最先受累主要改变有中线旁脑损伤主要改变有中线旁脑损伤 神经元坏死神经元坏死 多囊性脑病多囊性脑病 基底节区病变基底节区病变典型的末三月末期型：典型的末三月末期型：几乎仅见于重症几乎仅见于重症HIE病史的足月产儿病史的足月产儿主要表现：不同程度的中线旁损害主要表现：不同程度的中线旁损害 多囊性脑病多囊性脑病 基底节区病变基底节区病变中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主多囊性脑病患儿

16、的囊状病灶以中线旁分布为主基底节区病变常对称性分布，基底节区病变常对称性分布，T2WI上呈高信号上呈高信号位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区CT-48932。男，。男，6个月。个月。早产儿，窒息缺氧史。脑瘫早产儿，窒息缺氧史。脑瘫同前病例，同前病例，随访随访3年，康复治疗后年，康复治疗后PETPET出生出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高小时，哭声低，易激惹，肌张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫年，运动智力发育落后，左侧偏瘫出生出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话生后生后13天，生后窒息天，生后窒息10分钟，间断抽搐分钟，间断抽搐同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5个月，神经运动发育落后个月，神经运动发育落后女，女，5小时。口唇发绀小时。口唇发绀5小时，频繁抽搐重度小时，频繁抽搐重度同一病人同一病人， CP患者，随访患者，随访8个月后，小头，神