Helveston综合征.docx

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1、1眼外肌的运动受第m、IWVl对脑神经的支配扩大对光反射消逝，无调整实力。动眼神经或动眼神经核部分性损害依据神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转实力，使眼球轻度展神经损伤引起外宜肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在全部眼球运动范围都动眼神经完好者可表现为在进行眼调整会聚运动时，病人有运动内直肌的实力。眶内病变眶后病变及各类肌病常干脆影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。临床表现：各个年龄段均可发病，男、女发病率相像。1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部难受，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有妥视症状然

2、后渐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。瘤样表现，使神经也可受累而神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。并发症:4 .颅底提片、鼻旁窦摄片。5 .眼科检查。治疗：较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但难受性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。预后：痛性眼肌麻痹（Tol。Sa-HUnt综合征），作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状简单缓解也易竟发。原发病的预后则各不相同。预防：1 .留意增加体质，预防面部及上呼吸道感染。2 .早期综合治疗削减夏发。痛性眼肌麻痹综合征的临床特点、诊断及治

3、疗探讨访问人次：2442）笳性眼肌麻痹综合征又称ToIoSa-HUnt综合征，由Tolosa和HUnI等首先报道，多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。临床较少见。以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。本文回顾性分析2000-2005年间住院的12例患者资料，并结降低外，脑脊液压力、细胞及蛋白含量均在正常范围。1.4影像学检查12例患者颅脑CT.DS检查均未见明显异样。头颅MRl检查：3例海绵窦异样变更。其中1例MRl示：右蝶窦内充溢等Tl长T2信号影，右海绵窦见不规则等Tl稍长T2信号影：1例示：左侧海绵窦增厚，提示慢性非特异性炎症：1例示：右侧海绵窦较

4、左侧信号混杂。1. 5治疗本组患者在解除其它疾病，确诊为痛性眼肌麻痹综合征后，均赐予皮质类固醇激素治疗。对于受累颅神经多，症状重的患者，全身状况允许的条件下（如：血糖、血压限制在正常范围），赐予静脉滴注地塞米松10-20mg/口或甲基强的松龙500T000mg/日连续3-5天，后视病情减量。对于受累颅神经少，症状轻的患者，赐予强的松30-60mg口服治字。同时辅以维生素族等神经养分药物治疗。全部患者难受症状均消逝，颅神经麻痹症状多数明显改善，仅个别患者遗留颅神经麻痹的后遗症。Tolosa-Hunt综合征的临床病例。其临床诊断标准：（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性难受。（2）以第川、

5、IV、Vl顿神经损害为主，可合并第V颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第II项神经损害，有或无瞳孔变更：（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发：（4类固醉激素治疗有效：（5）除外海绵窦旁边病变。本病病因多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿。TolosaE1954年首次报道的1例THS患者，死亡尸解发觉颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕。国内管小亭报道1例病理检查诊断亦为炎性肉芽肿。且皮质类固醇激素治疗有效均支持此病因。5435诊断需与可同时引起头痛及眼肌麻痹的疾病相鉴别。（1）颅内动脉瘤：可发

6、生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第III、IV、V、Vl对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血，压迫，牵复原O【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶四周难受、同侧眼球运动神经（111、IV、VI）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发觉动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相像的患者，均表现为眼眶四周难受及山、IV、VI脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包拈脑血管造影在内各种检查及手术均未发觉海绵窦异样，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为

7、痛性眼肌麻痹。1996年Smith又报道5例，并称之为ToIOSa-HUnt综合征。【病因】ToIOSa-HUnt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其旁边的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：窦内神经通过的上下依次是山、N、VI、VK、V2颈内动脉四周的交感神经在第山对脑神经的内侧。Vl在眶上裂上部，与第川对脑神经相邻，V2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁：V3不通过海绵窦。两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。【临床表现】本病发病无

8、性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区四周猛烈难受，可放射到额部或激部。可有恶心、呕吐。难受的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第川、IV、Vl对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。6病变累及视神经可出现视力变更，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消逝。尚有少数患者侵扰海绵

9、窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为16个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆球蛋白、C反应蛋白可出现增8jOCT、MRI检查无阳性发觉。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞：形成侧支静脉：同侧海绵窦显影模糊混浊。【诊断要点】1.亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性难受。2 .以第川、IV、VI对脑神经损害为主，可合并有Vl2及第Il对脑神经损害，

10、有或无瞳孔变更。3 .症状反复发作，可自然缓解和再发。4 .能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。5 。犍皮质激素治疗有效。【鉴别诊断】本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痂、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别。【治疗原则与方案】主要应用大剂量触皮质激素,般每日可赐予泼尼松6080mg,症状消逝后渐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对难受明显的患者可赐予镇痛药物由于本病对糖皮质激素特别敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消逝。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严峻损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和削减后遗症具有重要意义。宣武医院难受科张挺杰眠尖综合征

11、【概述】眠尖综合征(OrbiIaPeXSyndrOnlC)常见于炎症、肿瘤和出血，眼眶外伤也可引起。【症状和体征】1.眶压增高眶内出血或水肿引起，眼球突出。2 .视力丢失切割伤干脆损伤视神经或水肿、出血使眶尖部压力增高。3 .眼睑下垂及眼球固定干脆损伤眼外肌及其支配神。4 .眼部知觉障碍。5 .眼底变更早期视乳头充血，静脉扩张：晚期视神经萎缩。6 .穿孔伤眼睑皮肤或穹隆结膜可见穿孔伤痕。【诊断方式】1.依据特征性表现诊断:外伤史及典型临床症状和体征。2.CT扫描7眶内不规则高密度区，波及眼尖部。如损伤海绵窦，形成劲动脉-海绵窦搂，则见眼上静脉犷张【治疗方法】1.抗生素预防感染。2.脱水20%甘

12、露醇静脉点滴，降低眶内压。3.养分、支持治疗先天性脑神经异样支配综合症：CCDDs为一组特别类型的斜视综合症，是由于眼外肌缺少正常神经支配或由于异样的神经支配而造成的病理生理变更。包括先天性眼外肌广泛纤维化1、2、3型，先天性上睑下垂，MarcusGunn下颌瞬目综合症，DUane眼球后退综合症，DUane槎侧列综合症，伴有进行性脊柱侧凸的家族性水平凝视麻痹和Mobius综合症，同时也包括非眼性颅神经发育的异样，如先天性家族性麻痹。眼球后退粽合症：第一眼位无斜视或代偿头位者无特别治疗；否则手术治疗.，以改善眼位和或代偿头位，对眼球运动复原无帮助：手术衣减弱术为主，禁忌行加强手术，否则术后加剧眼

13、球后退。先天性眼外肌广泛纤维化(CFEoM)手术目的是矫正或改善第一眼位的斜视和代偿头位，对眼球运动无明显改善：手术原则为受累肌肉大量后徙，不做缩短手术。8520-($YWSPN1.JHFDBzxvsqomkigeca7531+)*%!ZXUSQOMKIGECxvtrpnljhfda86420-(SZXVTRPN1.JHFCAZXVTRPNKIGECAywuspnljhftlb97520-($#YWUSPN1.JHFDBzxvsqomkigeca7531+)*%!ZXUSQOMKIGECAxvtrpnIjhfda86420-($#XVTRPN1.JHFCywusqomkifdb97531+)*

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15、86420-($VTRPN1.JHFDAyWUSqonlkifdb97531+)*SYWusQoMKlFDBzxvtrpnligeca86420$#YWUSQO1.JHFDBzxvtromkigeca8631+)*%!ZXVTQOMKIGECAywtrpnljhfdb96420-($YVTRPN1.JHFDBywusqomkigcb97531+)*%!YWUSQOMKIGEBzxvtrpnljgeca86420-(%!ZXVTRPN1.JGECAywusqomjhfdb97531-($YWUSQO1.JHEDBZXVtromkigeCa8641+)*ZXVTQOMKIGECAyWtrPnljhfdb96420-($#YwTRPN1.JHFDBywusqomkigeb97531)*%!YWUSQOMKIGEBzxvtrpn1jgeca86420-(%!ZXVTRPN1.JGECAywusqomjhfdb97531+($#YWUSQo1.JHFDBzxvtromkigeca8641+)*%!ZXVTROMKIGECAywtrpnljhfdb96420-($#TrRPN1.JHFDB