PBL肾病综合征.docx

《PBL肾病综合征.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《PBL肾病综合征.docx（7页珍藏版）》请在优知文库上搜索。

1、肾病综合症【疾病概要】灯病综合症（简称NS）,是由于胃小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大51蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。【疾病分类】1、原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起,占90%以上，多与免疫因素相关，感染、劳累后血尿加1R,可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和仔炎性肾病。2、继发性肾小球肾炎：由肾脏以外的疾病引起，如：紫痛性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。3、遗传性肾炎：多有家族史，AlpOn综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力受损：

2、薄基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反匆发作。【病理生理】I、大量蛋白尿：当肾小球灌过腴的分子屏障和电荷屏障特殊是电荷屏障受损时,肾小球波过膜对血浆蛋白对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含显增多，当超过远曲小管回汲取量时，形成大量蛋白尿。2、低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加缺乏以克制丢失时，那么出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白掇入缺乏、汲取不良或丢失也是低白蛋白血症的缘由.3、高胆固醇血症：而胆固醉和（或）高甘油三防血症、血清中1.D1.、V1.D1.和脂蛋白（八）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发朝气制与肝合成脂

3、蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关1）4,水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压卜.降，水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要缘由。【临床表现】I、单纯性肾病：好发丁2-7岁，男性高女性起病缓慢，无明显诱因，水肿最常见，开场于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初一般状况较好，继出现面色苍白、疲乏、厌食，水肿严峻者可有少尿,一般无血尿及高血压。2、肾炎性肾病：多好发于学龄期.水肿一般不严竣，除具备肾病4大特征(大增蛋白尿：低蛋白血症：高胆固醉血症；不同程度水肿)夕卜，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。3、主要并发在：(1)感染

4、：本病最常见的并发症。由于患儿免疫力低卜、养分不良、多用皮质激素、免疫抑制剂的运用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染及原发性腹膜炎.感染是病情反更的诱因，可影响激素疗效。(2)电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症.长期禁盐、利尿剂、感染、腹泻。钙、维生素D低下可导致低钙惊厥、骨质诚松。(3)高凝状态和血栓形成：合成凝血囚了增加：血浆抗凝物质削减：高脂血症血液粘滞度增高。(4)急性肾功能衰竭：多低血容量所致。(5)生长缓慢：主要见于频繁更发和长期大剂量皮质激素治疗的患儿。【协助检查】I、尿液检查：蛋白定性检查(+一+)或更多，24小时蛋白定量kgd,可见透亮管型，肾炎性时病患儿尿内红细胞可增

5、多。2、血液检查:血清胆固醇5.7mmol1.(220mgdl):血尘明显增快:肾炎性肾病者可有血清补体降低：有不同程度的氟质血症。3、肾活栓穿刺:(1)目的：明确诊断，指导治疗，预后评估。(2)术前护理:具体向患儿家属介绍杼活检的方法、目的，缓解患儿及家属的心理负担。签署知情同,意书.指导患儿俯卧位吸气末憋气及床上排尿排便。完善术前检查：吉福素皮试术前三天停用抗凝药物及影响出凝血功能、血小板功能的药物。术前三天蜴予VitK,安络血预防出血，尽可.能限制血压到志向水平。术前天做好凝血的原时间测定，做好肾区皮肤的清洁打算.(3)术后护理：患儿仔活检后，局部伤口按压数分钟后，平车推入病房。亲密视察

6、血压的改变状况，第一个小时每20分钟监测血压一次：其次个小时每半小时监测血压一次：第三、四小时每小时监测血压一次：四小时后血压平稳可停顿测量。假设患儿血压波动大或偏低应测至平稔，并蜴予对症处理。平卧72小时后，假设病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动.假设患儿出现肉眼血尿，应延长卧床时间至肉眼血尿消逝或明显减轻。必要时给睁脉输入止血药或输血。术后岷患儿多饮水，以尽快排出少量凝血块，同时留取尿标本3次常规送检。卧床期间，嘱患儿宁静休息，削减躯体的移动，防止引起伤口出血，同时应细致视察病人伤口有无渗血并加强生活护理.应亲密视察患儿生命体征的改变，询问有无不适主诉，发觉异样刚好处理。【治疗原那么】1.一

7、般治疗：(1)休息：一般无需严格限制活动，严峻水肿,高血压，低血容量的患儿需卧床休息，但应常常变换体位。(2)饮食：水肿患儿要限制盐的摄入(2gd),严峻水肿,高血压时要无盐饮食，适/优质蛋白2g(kgd)13）预防感染：防止到公共场所；抗生素不作为预防用药，一旦发4：.感染应及时治疗。预防接种需在病情完全缓解Jl停用糖皮质激素3个月后才进展。（4）补充维生素及矿物质：蛋白尿未限制或激素治疗中的患儿每日口服维生素500I（XX）IU.同时加服钙剂.2、利尿：对水肿明显且血容量相对缺乏者赐予低分子右旋犍酊IOmkg,快速滴入（小时左右）后，静注吹塞米（lmgkg）,必要时每日重或12次，对大多数

8、水肿患儿有乩好的利尿效果。高脂血症时由于血液粘滞度增高，血流缓慢,血小板聚集增多等由，低蛋白血症患儿血液常处于高;疑状态，易发生血栓。而低分子右旋糖酎有扩大血容量，降低血液粘滞性，改善微循环，消肿的作用。与速尿一起运用有协同作用。3、激素治疗：肾上腺皮质激素为首选药物.长期运用激素会引起自我形象的紊乱，比方向心性肥胖，毛发增多，油脂分泌过多等，以及肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质养分不良、高血就、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿死、骨质疏松。4,免疫抑制剂治疗：适用于激奈局部敏感、耐药、依靠及史发的病例.免疫抑制药必需按时服用，最好在餐前1小时或餐后2小时服用,以免影响汲取。假如出现漏

9、服，肯定要提高警觉，制止服药时擅自增加剂S1.2次服药间隔时间不应少下8小时,否那么可能导致严峻的毒副作用。当必需服用会增加、降低血药浓度的药物时，必需在医生的指导下运用。5、抗凝治疗：应用肝素钠，尿毒超，双嗜达莫等可防治血栓，减轻尿蛋白。【护理诊断】I、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关患者表现为双眼瞪及双下肢浮肿2、养分失调，低于机体须要员：与蛋白尿中丢失大量蛋白仃美患儿前蛋白及白蛋白指标均低r正常值3、体温过高CO：与感染有关患儿表现为血象示白细胞数高于正常值，白细胞数量为18I()91.4,学问缺乏：缺乏与疾病相关防治学问患儿家长缺乏与疾病防治相关学问5、有皮肤完整性受损的危急：与皮

10、肤水肿、养分不良有关6、潜在并发症：低血容量性休克、急性肾衰竭【护理措施】一、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关患者表现为双眼睑及双下肢浮肿1、保证休息与睡眠，防止过度劳累;在床上常常变换体位，以防血管拴塞等并发症。2、应限制患儿盐的摄入(2gd).蜴子患者优质蛋白(2gkg),低脂易消化饮食。3、严格记录患儿的每日出入量，并且严格限制入量.4、检测患儿的体重，并且亲密视察患儿的水肿状况，有无眼睑水肿加重，卜肢水肿有无延展到明囊等，并做好记录，为医生供应处理依据。5、遵庚啦蜴予速尿利尿，留意视察尿地改变以及水肿状况有无改善。并且定期查血象，视察水电解质的状况，防止低钾血症的发生。二、养分失调

11、，低于机体须要量：与蛋白尿中丢失大量蛋白有关患儿表现为前蛋白及白蛋白指标均低于正常值I、应赐予患儿低脂、优质蛋白、高维生素、易消化饮食，激励患儿多吃优质蛋白，主要为植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白质量限制在2gkg为宜2、蛋白尿小时候长期应用触皮质激素期间，应当激励患儿多补充蛋白侦。3、患儿服用糖皮质激素期间会发生骨质疏松，应当补充维生素D以及钙剂，减轻副作用。4,遵医职运用代文降低蛋白尿，并定时检测患儿尿蛋白性质，必要时测24h尿蛋白。C):与镇染有关患儿表现为血以示白细胞数高于正常值，白细胞数量为l8x191.1、每天监测体温，并做好记录，假设是体温过高，应当先赐予物理降温方式降温，如冰敷，

12、泗精擦浴等，实施措施后并按着监测体温，视察体温改变状况。2、叮嘱家长留意增减衣物，保证室内环境空气簇新流通，温湿度相宜，防止交叉感染.3、期患儿适当饮水，保持个人卫生，以免尿路感染。4、做好患儿皮肤视察及护理，防止因为皮肤黏膜损伤等引起的感染。5、必要时，遵医嘱赐予抗感染药物，定时检测血视察白细胞指数有无改善.四、学问缺乏缺乏与疾病相关防治学问患儿家长缺乏与疾病防治相关学问I、向患儿家长宣教疾病学问，告知家长肾病综合征是一种以大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿以及高脂血症为主要临床表现的一组综合征。是一种目前无法完全治愈，只能够缓解的疾病.应当主动协作医生治疗各种原发病及并发症。2、告知患儿家长一般

13、治疗方法，请家长协作治疗，并且告知患者家长应用药物会出现的相关病症，以及相关减轻副作用的措施。3、告知患儿家长感染会加重疾病的各种病症，且一般不能运用抗生素进展抗感染治疗，因此告知患儿家长预防感染的重要性。五、有皮肤完整性受损的危急：与皮肤水肿、养分不良有关I、叮嘱家长给患儿穿松软的宽松的衣服，卧床期间应当常常更换体位，防止压疮以及血栓形成等.2、留意患儿皮肤黏膜的护理，防止用碱性肥皂等清洗，防止用力过度的擦身，以防皮肤破溃。3、严峻水肿者应当防止肌肉注射，以防药液外渗，导致同部潮湿、魔烂或破溃感染。六、潜在并发症：低血容量性休克、急性肾衰竭1、低血容量性休克：为防止低血容量性休克，应当防止快

14、速大量利尿，运用利尿剂滴注前应当运用低分子右旋犍酊扩大血容Si后，再进展利尿，不仅能够提高利尿剂的效果，同时也削减低血容量性休克的发生。2、急性肾衰竭：患拧卧床期间应当激励多翻身活动，防止血栓形成.必要时可遵医咽蜴予抗血凝药物。喉设患儿突然发生腰痛或者背痛，应当刚好告知医生进展处理。【安康教化】1、环境：告知家长应当保持室内空气族新，温湿度相宜，温度在2528C之间,湿度为30%-40%。在户外应当少去人口密集的地方，比方车站，电影院等，因为患儿体质较差，反抗力低卜.，在人口聚集地方简单发生穿插感染.2,饮食：水肿期间应当限制盐的摄入，每天低于2g,蛋白尿未消退期间,应当赐予优粉蛋白饮食，多食

15、鱼、虾类食物，每天2gkg为宜，不宜过多。患儿服药期间应当喝予高维生素、低脂、易消化饮食，例如：簇新的蔬菜、水果等。眼药期间可能引起骨质疏松，应当适当补充维生素D以及钙剂.3、休息：告知患儿及家长，留意劳逸结合，保证充分休息及睡眠。假设患儿开场进入学校学习，应当留意防止过度劳累等加重疾病患儿水肿严峻时应当卧床休息，并且在床上多翻身活动，防治压疮及血栓形成等。4、用药护理：告知患儿家长服用强的松等激素类药物，应当严格遵照医物服用，不得想自停用或是减量服用，应当在医生的知道下按部就班的进展减量。告知家长，患儿服用激素类药物可能会引起自我形象的紊乱,比方向心性肥胖，毛发增多，油脂分泌过多等，家长应当和患儿做好沟通，不能因为药物副作用而随意停药或是减过。此外还会引起骨质疏松，应当在补充钙剂和维率素D的同时，留意爱护患儿安全，防止撞击、跌倒等外伤.5、心理护理：留意患儿心理护理，家长应当多留意与患儿沟通，不应当完全隔绝患儿与同伴的沟通和沟通，可以和其他缓解良好的病儿相互沟通，建立信念，消退焦虑.6,自我监测：服用强的松期间,应当要留意视察患儿因肠道反响，赐予易消化饮食，留意视察患儿尿液的色粉量,服用激素类药物期间可能会发生出血性膀胱炎，应当桐患者多饮水，减轻病症。尿液排在固定的容器内，并且视